Młoda kobieta zgłasza zamazane widzenie w jednym oku, plamy, floatery

Issue: April 2017

Źródło/Ujawnienia

Published by:

Disclosures: Haynes nie zgłasza żadnych istotnych ujawnień finansowych. Rafieetary zgłasza, że jest konsultantem firm Alcon, Genentech, Heidelberg i Regneron. Semes jest doradcą lub pracuje w biurze prelegentów dla firm Alcon, Allergan, Bausch + Lomb, Genentech, Maculogix, OptoVue, Shire i ZeaVision. Jest udziałowcem HPO.

29-letnia Afroamerykanka przedstawiona na podstawie skierowania od kolegi optometrysty w celu oceny siatkówki. Jej główną skargą było niewyraźne widzenie w lewym oku, które występowało konsekwentnie od 2 tygodni. Zgłosiła, że jej centralne widzenie wydawało się najbardziej dotknięte. Zgłosiła również, że widzi plamki i pływaki w jej wizji z przerwami od 2 tygodni.

Obrazy: Haynes J and Rafieetary M

W wywiadzie lekarskim pacjentki stwierdzono nadciśnienie tętnicze, z powodu którego przyjmowała losartan/hydrochlorotiazyd 50/12,5 mg 1 tabletkę dziennie. Pacjentka nie miała w przeszłości historii choroby oczu i nie zgłaszała urazów ani operacji oczu. W wywiadzie rodzinnym stwierdzono cukrzycę i choroby serca, ale bez powikłań ocznych. Zaprzeczyła piciu alkoholu, paleniu papierosów i rekreacyjnemu zażywaniu narkotyków.

Autorefrakcja pacjentki wynosiła -1,50 OU. Jej najlepsza skorygowana ostrość wzroku wynosiła 20/20 OD i 20/150 OS. Jej ciśnienie wewnątrzgałkowe mierzone za pomocą urządzenia Tonopen (Reichert Technologies) wynosiło 15 mm Hg OD i 13 mm Hg OS. Konfrontacyjne pola widzenia i ruchy pozagałkowe były prawidłowe. Łagodny aferentny defekt źrenicy był zauważony w lewym oku.

Badanie przedniego odcinka ujawniło normalną strukturę oka w prawym oku. Lewe oko miało łagodny zastrzyk spojówkowy, 1 do 2+ komórek w przedniej komorze i 2+ komórek w przedniej części ciała szklistego. Soczewka lewego oka była przejrzysta, a tęczówka normalna.

Rozszerzone badanie tylnego odcinka ponownie wykazało prawidłowe wyniki w prawym oku. Lewe oko miało znaczny obrzęk tarczy z płomienistymi krwotokami promieniującymi od tarczy. Były naczyniowe krętości, 1+ szkliste zamglenie i pigmentowe cętkowanie siatkówki. Obecne były również rozproszone obszary surowiczych odwarstwień siatkówki.

Optical coherence tomography imaging was performed in areas overlying the macula and the optic disc of the left eye. Skany OCT plamki wyraźnie pokazały obszary odwarstwienia surowiczego i ujawniły pofałdowanie naczyniówki.

W dodatku w regionie odwarstwienia surowiczego między nabłonkiem barwnikowym siatkówki (RPE) a siatkówką neurosensoryczną występowały punktowe hiperrefleksyjne plamki oraz podsiatkówkowa struktura błoniasta nad RPE. W OCT widoczne było również rozproszone punktowe hiperrefleksyjność w szklistce, co było wynikiem zapalenia ciała szklistego. Badanie OCT wykonane nad nerwem wzrokowym wykazało obrzęk głowy nerwu wzrokowego. Nie zaobserwowano żadnych nieprawidłowości w obrazowaniu OCT prawej plamki i nerwu wzrokowego.

Angiografia fluoresceinowa szerokiego pola (FA) wykazała znaczny przeciek wokół tarczy i fragmentaryczny przeciek w obszarach surowiczego odwarstwienia siatkówki w lewym oku. Występowało również rozproszone plamiste zabarwienie w środkowo-peryferyjnej siatkówce w lewym oku. Badanie prawego oka było prawidłowe.

Jaka jest twoja diagnoza?

Diagnostyka różnicowa i etiologia choroby pęcherzykowej, zwłaszcza gdy dotyczy nerwu wzrokowego, jest szeroka i powinna obejmować choroby zakaźne, takie jak kiła, borelioza, Bartonella i gruźlica. Inne choroby zakaźne to wirus cytomegalii, szczególnie u osób z obniżoną odpornością, oraz choroby opryszczkowe, takie jak ostra martwica siatkówki, które mogą występować u zdrowych dorosłych. Należy również wziąć pod uwagę choroby autoimmunologiczne i nowotwory złośliwe. W tych kategoriach, pierwotne i wtórne jednostki, które należy wykluczyć to: sarkoidoza, toczeń układowy, choroba Becheta i nowotwory złośliwe oka, takie jak chłoniak wewnątrzgałkowy. Wreszcie, oftalmia współczulna, rzadki stan obserwowany u pacjentów, którzy doznali poważnego urazu lub jatrogennego uszkodzenia jednego oka, może objawiać się ziarniniakowym zapaleniem błony naczyniowej w ich wcześniej prawidłowym oku. Dlatego zawsze należy brać pod uwagę przebyty uraz lub zabieg chirurgiczny.

W tym przypadku należy rozważyć schorzenia, które prowadzą do surowiczych odwarstwień siatkówki i fałdów naczyniówki. Idiopatyczny zespół wysięku naczyniówkowego może przebiegać z fałdami naczyniówkowymi i surowiczymi odwarstwieniami siatkówki lub odwarstwieniami naczyniówki. Jednakże, u tych pacjentów nie występuje zapalenie oka ani obrzęk nerwu wzrokowego. Ten stan również najczęściej dotyka mężczyzn w średnim wieku (Elagouz et al.).

Centralna retinopatia surowicza powoduje surowicze odwarstwienia siatkówki. U tych pacjentów naczyniówka jest zwykle grubsza niż przeciętnie, ale fałdy naczyniówki nie są w tych przypadkach widoczne. Dodatkowe zapalenie oka i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego są również nieobecne.

Diagnoza tego pacjenta

Diagnoza tego pacjenta została ustalona jako autoimmunologicznie uwarunkowany stan zwany chorobą Vogta-Koyanagi-Harady (VKH). Choroba ta jest dość częstą przyczyną zapalenia błony naczyniowej oka u osób o ciemnej pigmentacji. Choroba zazwyczaj występuje obustronnie, ale zajęcie innych oczu może być opóźnione. Chociaż dokładna patofizjologia VKH nie jest do końca poznana, uważa się, że jest to reakcja autoimmunologiczna skierowana przeciwko melanocytom. W oku, ten autoimmunologiczny atak rozpoczyna się w naczyniówce. Struktury pozagałkowe, takie jak skóra, opony mózgowe i ucho wewnętrzne mogą być również zaangażowane w odpowiedź autoimmunologiczną, dając dodatkowe objawy ogólnoustrojowe; jednak obecność lub brak tych objawów różni się w poszczególnych przypadkach i może zależeć od stadium choroby.

VKH klasycznie podzielono na cztery fazy: prodromalną, ostrą uveitic, rekonwalescencyjną i przewlekłą nawracającą. Faza prodromalna może przebiegać z objawami mylonymi z infekcją wirusową, takimi jak gorączka, ból głowy i sztywność karku. Mogą wystąpić objawy oczne, takie jak ból oczodołu i nadwrażliwość na światło. Może również wystąpić utrata słuchu, zawroty głowy i szumy uszne. W ostrej fazie VKH dochodzi do zapalenia błony naczyniowej lub tylnej części błony naczyniowej z licznymi surowiczymi odwarstwieniami siatkówki. Często występuje zapalenie ciała szklistego o niskim stopniu złośliwości oraz niebłoniaste zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej. Przekrwienie tarczy nerwu wzrokowego jest częstym objawem w ostrej fazie i może być obustronne lub jednostronne. W fazie rekonwalescencji dochodzi do ustąpienia surowiczych odwarstwień siatkówki z depigmentacją naczyniówki. Skutkuje to pomarańczowo-czerwonym przebarwieniem siatkówki, które klasycznie nazywane jest „sunset glow fundus”. Faza nawrotowa charakteryzuje się okresami nawracającego ziarniniakowego zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej.

Wyniki badań tomografii komputerowej

Wyniki badań tomografii komputerowej w VKH zostały dobrze udokumentowane, przy czym niektóre wyniki są dość charakterystyczne dla pacjentów z VKH. Wielokrotne surowicze odwarstwienia siatkówki są często wizualizowane za pomocą OCT. W jednym z badań stwierdzono, że charakterystyczne dla VKH są duże odwarstwienia surowicze, większe niż 450 mikronów (Liu et al.). Zmiany w naczyniówce mogą być również uwidocznione za pomocą OCT. Wykorzystanie OCT o zwiększonej głębokości obrazowania wykazuje pogrubienie naczyniówki we wczesnym okresie choroby. Później w przebiegu choroby rozwijają się wyraźne fałdy naczyniówki.

Punkty hiperodblaskowe w przestrzeniach torbielowatych w obrębie surowiczych odwarstwień siatkówki mogą być również widoczne w OCT i uważa się, że są to resztki zapalne. Stwierdzenie mglistego, grubego pasma nad RPE u podstawy surowiczych odwarstwień siatkówki również zostało dobrze udokumentowane i opisane jako „podsiatkówkowa struktura błoniasta”. Uważa się, że jest to stan zapalny zewnętrznych segmentów fotoreceptorów, które zostały oddzielone od segmentów wewnętrznych (Liu et al.). Może to wyjaśniać, dlaczego osoby z ostrą fazą VKH często prezentują tak dramatyczną utratę wzroku.

FA, ICG

FA i angiografia z użyciem zieleni indocyjaninowej (ICG) również dostarczają przydatnych informacji w diagnostyce VKH. W ostrej fazie choroby, FA we wczesnej fazie wykazuje opóźnione wypełnienie naczyniówki z powodu aktywnego zapalenia naczyniówki. FA w środkowej fazie często wykazuje liczne punktowe obszary hiperfluorescencji, dając wygląd „gwiaździstego nieba”, który jest wysoce sugestywny dla VKH. Przez cały czas trwania badania FA, w obszarach surowiczych odwarstwień siatkówki będzie utrzymywał się pooling i często będzie utrzymywał się przeciek wokół tarczy.

Ponieważ ICG jest lepszą metodą wizualizacji krążenia naczyniówkowego, została opisana przez niektórych jako idealna metoda monitorowania pacjentów pod kątem odpowiedzi na terapię i nawrotów choroby, ponieważ może pokazać najwcześniejsze oznaki zapalenia, które mają swoje źródło w naczyniówce. Cechy ICG w VKH obejmują wczesną fazę łopatkowej hipofluorescencji, zamglony wyciek z większych naczyń naczyniówki w zrębie w fazie środkowej i rozproszony wyciek naczyniówkowy w późnej fazie badania. Oprócz tych wyników, zapalenie brodawek, które jest następstwem tego stanu, może być tak ciężkie, że może być również widoczna hiperfluorescencja tarczy. Jest to objaw, który nie jest zwykle obecny w badaniach ICG, ponieważ cząsteczki ICG związane w dużej mierze z białkami zwykle nie wyciekają z krążenia siatkówkowego.

Leczenie, rokowanie

Celem leczenia tego stanu jest zdławienie ostrego zapalenia, a następnie zapobieganie nawrotom choroby. Leczenie ostrej postaci choroby wymaga podawania dużych dawek steroidów doustnie lub dożylnie. Wczesne rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia jest kluczowe dla osiągnięcia najlepszych wyników wizualnych. Po początkowym ustąpieniu stanu zapalnego konieczne jest długotrwałe, powolne zmniejszanie dawki steroidów, aby zapobiec nawrotom choroby. Pacjenci są często poddawani steroidoterapii przez kilka lat. Ostatnio, długoterminowa terapia jest uzupełniana o immunomodulatory, takie jak metotreksat, cyklosporyna i Humira (adalimumab, AbbVie). Zapalenie przedniego odcinka można leczyć za pomocą miejscowo stosowanych steroidów i cykloplegii.

U pacjentów mogą również wystąpić dodatkowe powikłania siatkówkowe, takie jak naczyniówkowe błony neowaskularne (CNV), otwory w plamce i błony nasiatkówkowe. CNV dobrze reagują na terapię anty-VEGF, a chirurgia oczna może być wskazana w przypadku choroby interfejsu witreoretinalnego. Powikłania związane z prowadzeniem pacjenta i długotrwałym stanem zapalnym, takie jak wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego lub tworzenie się zaćmy, muszą być również uwzględnione w miarę ich pojawiania się.

Rokowanie u osób, u których rozpoznano VKH, jest bardzo zmienne. Wcześniejsze rozpoznanie i rozpoczęcie terapii z powolnym zmniejszaniem dawki steroidów skutkuje lepszym rokowaniem dla pacjentów. Ponadto wykazano, że uzupełnienie leczenia o immunomodulatory pozwala uzyskać lepsze wyniki wizualne i mniejsze ryzyko nawrotów. Lepsze rokowanie mają również pacjenci z ostrością wzroku powyżej 20/200, mniej nasilonym zapaleniem komory przedniej i brakiem dodatkowych objawów ogólnoustrojowych. Nawet przy wczesnym i agresywnym leczeniu, nadal istnieje duża liczba pacjentów, u których dochodzi do nawrotów i przewlekłości choroby, co w konsekwencji prowadzi do pogorszenia widzenia. Pacjenci z przewlekłym zapaleniem są bardziej narażeni na dodatkowe powikłania oczne, jak opisano wcześniej. Pacjenci, u których rozwijają się te powikłania, mają gorsze wyniki leczenia.

Kontynuacja leczenia tego pacjenta, wyniki

Podczas badania wstępnego u pacjentki rozpoznano prawdopodobną chorobę VKH na podstawie klasycznych objawów i rozpoczęto podawanie steroidów w dużej dawce 50 mg dwa razy dziennie. Zlecono również badania lekarskie, aby wykluczyć etiologię infekcyjną i dodatkową chorobę autoimmunologiczną. Wyniki pacjentki były prawidłowe, poza nieznacznie podwyższoną liczbą białych krwinek i wysokim OB wynoszącym 31.

Pacjentka była obserwowana 3 tygodnie po rozpoczęciu leczenia ze znaczną poprawą zarówno objawów, jak i symptomów. Ostrość wzroku w lewym oku poprawiła się po 3 tygodniach do 20/20. Nastąpiło zmniejszenie zapalenia ciała szklistego i komory przedniej. Badanie dna oka wykazało wyraźną poprawę, a obrazowanie OCT wykazało znaczną poprawę w zakresie odwarstwień surowiczych. Pacjent był kontynuowany na doustnych steroidach z powolnym zmniejszaniem dawki przez 6 miesięcy. Pod koniec okresu stopniowego zmniejszania dawki steroidów, w prawym oku wystąpiły zmiany i ponownie rozpoczęto doustne leczenie steroidami.

Drugie próby zmniejszenia dawki steroidów były ponownie nieskuteczne z nawrotem zapalenia i rozwojem przewlekłego obrzęku głowy nerwu wzrokowego w lewym oku. Podczas ostatniego badania kontrolnego, które miało miejsce 18 miesięcy po pierwotnej prezentacji, pacjentka została skierowana do reumatologa w celu opanowania stanu zdrowia i uzupełnienia leczenia o immunomodulatory. Pacjentka widzi nadal 20/20 OD i obecnie 20/60 OS.

Podczas stosowania dużych dawek steroidów u pacjentki wystąpiło podwyższenie poziomu cukru we krwi, które było kontrolowane przez lekarza pierwszego kontaktu. Opieka okulistyczna pacjentki została uzupełniona o miejscowe steroidy i cykloplegię z powodu zapalenia przedniego odcinka oka. Miała również jeden zabieg podtorebkowego wstrzyknięcia Kenalogu (octan triamcynolonu, Bristol-Myers Squibb) do obu oczu w trakcie trwania choroby.

VKH jest dość częstą przyczyną zapalenia błony naczyniowej u osób o ciemnej pigmentacji. Wczesna diagnoza i rozpoczęcie leczenia jest ważne w osiągnięciu najlepszych wyników wizualnych dla pacjentów. U tych pacjentów należy rozważyć i wykluczyć dodatkowe etiologie zapalenia tęczówki za pomocą badań laboratoryjnych, ponieważ rozpoznanie VKH jest stawiane na podstawie objawów klinicznych i wykluczenia innych przyczyn.

• Abu El-Asrar AM, et al. Acta Ophthalmologica. 2013;91:486-493. doi: 10.1111/aos.12127.
• Al-Kharashi AS, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):201-210.
• Baltmr A, et al. Clin Ophthalmol. 2016;10:2345-2361. doi: 10.2147/OPTH.S94866.
• Chu XK, et al. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3:49. doi: 10.1186/1869-5760-3-49.
• Elagouz M, et al. Surv Ophthalmol. 2010;55(2):134-145. doi: 10.1016/j.survophthal.2009.05.003.
• Herbort CP, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):173-182. doi: 10.1007/s10792-007-9060-y.
• Herbort Jr, CP, et al. Int Ophthalmol. 2016:1-13. doi:10.1007/s10792-016-0395-0.
• Lee JH, et al. Surv Ophthalmol. 2016. In press. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.survophthal.2016.12.008.
• Liegl R, et al. Ophthalmologica. 2014;232(2):65-76. doi: 10.1159/000360014.
• Lin D, et al. BMC Ophthalmol. 2014;14(1):87. doi: 10.1186/1471-2415-14-87.
• Liu XY, et al. Retina. 2016;36(11):2116-2123. doi: 10.1097/IAE.000000001076.
• Navarro RM, et al. Int J Ret Vit. 2015;1(1):18. doi: 10.1186/s40942-015-0020-9.
• Roe RH, et al. Br J Ophthalmol. 2009;93(5):701-702. http://dx.doi.org/10.1136/bjo.2008.150813.
• Rubsamen PE, et al. Arch Ophthalmol. 1991;109(5):682-687.
• Sagoo MS, et al. Surv Ophthalmol. 2014:503-516.
• Wu L, et al. Japanese J Ophthalmol. 2009;53(1):57-60. doi:10.1007/s10384-008-0600-4.

Więcej informacji:

Jessica Haynes, OD, FAAO, jest optometrycznym retina fellow w Charles Retina Institute w Germantown, Tenn. She can be reached at [email protected].

Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, is a consultative optometric physician at the Charles Retina Institute. Można się z nim skontaktować pod adresem [email protected].

Edited by Leo P. Semes, OD, FAAO, profesor optometrii, University of Alabama at Birmingham i członek Primary Care Optometry News Editorial Board. He may be reached at [email protected].

.