Discusión
Una forma rara de pancreatitis crónica idiopática fue descrita por primera vez en 1961 por Sarles et al. . El término «pancreatitis autoinmune» fue introducido por Yoshida et al. en 1995 para describir una enfermedad que responde a los esteroides asociada a características autoinmunes. En 2009, se reconocieron formalmente dos subtipos de PEA, denominados tipo 1 (pancreatitis esclerosante linfoplasmática) y tipo 2 (pancreatitis idiopática ductocéntrica).
La PEA es un trastorno poco frecuente, con una prevalencia notificada en Japón de 0,82/100.000. En cuanto a los subtipos, el tipo 1 es el más prevalente en todo el mundo, mientras que el tipo 2 es más común en Europa y Norteamérica. En un estudio internacional de 1.064 pacientes, la edad media en el momento del diagnóstico era de 61,4 y 39,9 años para los tipos 1 y 2, respectivamente, con una proporción de pacientes masculinos significativamente mayor en el tipo 1 (77 frente al 55%).
El cuadro clínico de la PIA depende de su subtipo. El tipo 1 es más prevalente entre los varones de mayor edad y pertenece a la enfermedad sistémica relacionada con la IgG4, que se asocia con un nivel elevado de IgG4 en suero y/o en los tejidos y con otros trastornos autoinmunes, como la colangitis IgG4, la sialadenitis esclerosante, la nefritis intersticial y la fibrosis retroperitoneal. La presentación clínica clásica en el tipo 1 es la ictericia obstructiva indolora (hasta el 75% de los casos) que simula un cáncer de páncreas. Otras características clínicas incluyen dolor abdominal crónico o recurrente (68%), pancreatitis aguda y esteatorrea. Por otro lado, la PIA de tipo 2 afecta principalmente a pacientes más jóvenes, sin predilección por el género, y a menudo no se asocia a la hiper-IgG4. Al igual que en el tipo 1, el tipo 2 también se presenta con frecuencia con ictericia obstructiva (50% de los casos) pero sin afectación sistémica, a excepción de la enfermedad inflamatoria intestinal que está presente en aproximadamente el 30% de los casos, en particular la colitis ulcerosa .
En general, la enfermedad pancreática en pacientes con PIA puede presentarse de diferentes maneras, incluyendo (1) una masa focal o un agrandamiento difuso en las imágenes que puede confundirse con un cáncer de páncreas (85% de los casos), (2) dolor abdominal leve con o sin pancreatitis aguda o crónica, (3) estenosis del conducto pancreático, y (4) complicaciones vasculares peripancreáticas (23%) . Presentamos un caso de una masa pancreática sólida detectada incidentalmente en una resonancia magnética abdominal en una paciente joven asintomática con antecedentes de colitis ulcerosa.
El diagnóstico de la PIA es un reto, especialmente en el tipo 2. El diagnóstico correcto puede ayudar a evitar las consecuencias de la enfermedad progresiva y la cirugía innecesaria. En la última década, se propusieron varios criterios de diagnóstico que incluían hallazgos clínicos, serológicos, imagiológicos e histológicos. Con el fin de unificar la heterogeneidad de los criterios diagnósticos, un grupo multinacional se reunió en 2011 y desarrolló los Criterios Diagnósticos de Consenso Internacional para la PIA .
Debido a su capacidad para proporcionar imágenes de alta resolución, la EUS surgió como una importante herramienta de diagnóstico. Los hallazgos endosonográficos más comunes son el agrandamiento pancreático focal o difuso en forma de salchicha, el patrón de eco homogéneo, las estenosis y las calcificaciones. Una estenosis larga y/o múltiple del conducto pancreático, sin dilatación significativa asociada, es también muy característica de la PIA. La otra ventaja de la EUS es la posibilidad de realizar FNA o biopsia de núcleo, que proporciona muestras de tejido para el diagnóstico citológico o histológico. A pesar de la escasa sensibilidad (hasta el 37,5%) y especificidad de la FNA guiada por EUS, la reciente aparición de agujas de biopsia con resorte proporciona una alta precisión diagnóstica (alrededor del 85%) . La elastografía y la ecografía con contraste son tecnologías no invasivas más recientes que pueden ayudar a diferenciar las lesiones pancreáticas sólidas benignas de las malignas. Aunque ambas técnicas pueden aumentar el rendimiento diagnóstico de la EUS, hay un número considerable de cuestiones que quedan por resolver y que requieren estudios adicionales.
El diagnóstico definitivo de la PIA de tipo 2 requiere siempre de la histología, que revela una pancreatitis idiopática centrada en los conductos, cuyas señas de identidad son las lesiones epiteliales granulocíticas. Las células plasmáticas IgG4 están ausentes o son poco numerosas. La flebitis obliterante y la fibrosis son menos prominentes que en el tipo 1.
A diferencia de otras formas de pancreatitis, la PIA responde muy bien al tratamiento con esteroides. El diagnóstico de PIA debe reconsiderarse en los pacientes que no responden a los esteroides. La tasa de recaída en pacientes con PIA tipo 1 oscila entre el 30 y el 60%, mientras que los pacientes con el tipo 2 no suelen recaer (<5%) . Los inmunosupresores, como la azatioprina o el micofenolato mofetilo, se utilizan en pacientes con recaída o con enfermedad resistente a los esteroides. La remisión espontánea se observa en el 24-55% de los pacientes. A pesar de ello, se recomienda un tratamiento precoz con esteroides porque, si no se trata, la enfermedad pancreática y biliar puede evolucionar hacia una insuficiencia pancreática irreversible y una cirrosis biliar secundaria.
En este caso, el paciente fue sometido a una ecografía y las características ultrasonográficas eran sugestivas de PIA. Aunque los hallazgos clínicos, de laboratorio y de imagen favorecen el diagnóstico de pancreatitis autoinmune, la hipótesis del cáncer de páncreas no pudo ser completamente excluida debido a la presencia de atipia ductal moderada en la citología. Por lo tanto, el caso se discutió en una reunión multidisciplinar y, para descartar definitivamente una lesión más ominosa, se decidió un abordaje quirúrgico que permitiera un diagnóstico definitivo.
En conclusión, este informe describe una entidad poco común que pone de manifiesto el reto en el abordaje diagnóstico de una masa pancreática. Aunque la forma difusa de la PIA puede distinguirse fácilmente del cáncer de páncreas en las imágenes, diferenciar la PIA focal de una neoplasia pancreática es un reto, como en el caso presentado. Es de suma importancia realizar el diagnóstico correcto y diferenciar la PIA del cáncer de páncreas; se debe establecer una vía de diagnóstico acordada y adoptar un enfoque multidisciplinar con cada paciente.