Discusión
Como se demuestra en este caso, el condrosarcoma es histopatológicamente difícil de diferenciar de las neoplasias benignas de origen cartilaginoso, como el encondroma, el osteocondroma y la condromatosis sinovial . Los diagnósticos diferenciales que deben considerarse para el condrosarcoma de alto grado incluyen el osteosarcoma condroblástico, el fibrosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno.
La resección quirúrgica es la principal modalidad de tratamiento para los condrosarcomas . Una revisión sistemática de 161 pacientes con condrosarcoma sinonasal encontró que la cirugía sola se realizó en el 72% y una combinación de cirugía y radioterapia en el 21,7% de los casos . El abordaje quirúrgico abierto se utilizó solo en 89 pacientes y las técnicas endoscópicas solo en 10 pacientes . En este caso, la masa era fácilmente accesible a través de un abordaje de rinoplastia externa. La radioterapia puede considerarse en la enfermedad avanzada, en los casos no resecables quirúrgicamente o con márgenes quirúrgicos positivos, sin embargo, no hay estudios prospectivos que orienten sobre qué pacientes se beneficiarían . También se ha descrito la radioterapia preoperatoria para disminuir la masa tumoral. La quimioterapia no está respaldada por la evidencia actual.
La reconstrucción primaria en el momento de la resección fue ideal y conveniente con cartílago septal nativo cosechado de un sitio quirúrgico adyacente. Se tomó la decisión de no resecar el exceso de SSTE para minimizar el riesgo de ruptura de la herida, especialmente en vista de su historial de tabaquismo.
Como la condición es rara, la literatura existente es de naturaleza retrospectiva, y por lo tanto, los datos relativos al tratamiento, el resultado y el pronóstico son variables. Se ha informado de una amplia gama de tasas de supervivencia a cinco años, del 44 al 88%. La tasa de metástasis en los ganglios linfáticos (5,6%) y a distancia (6,7%) es baja. La enfermedad invasiva debida a la recidiva local es la causa más común de muerte. En una revisión sistemática de 161 pacientes con condrosarcoma sinonasal, la tasa de recidiva en los pacientes que recibieron sólo cirugía fue del 32,8% en comparación con el 29,4% en los que recibieron una combinación de cirugía y radioterapia . Dado que no existen directrices clínicas sobre la radioterapia adyuvante, existe una importante posibilidad de sesgo de selección y, por tanto, de diferencia en las tasas de recidiva. El tamaño grande del tumor, el grado patológico alto y la resección subtotal son características asociadas a la decisión de cirugía y radioterapia en comparación con la cirugía sola . Sin embargo, en la revisión sistemática de Khan et al., el tamaño del tumor y la estadificación no se informaron adecuadamente en los estudios incluidos . La edad media de los pacientes en el grupo de cirugía y radioterapia era más joven en comparación con la cirugía sola, pero esto estaba sesgado por la inclusión de un estudio de pacientes pediátricos.
Un reciente estudio retrospectivo de 47 pacientes con condrosarcoma de la base del cráneo de grados I y II informó de que la recidiva local fue del 33% en los pacientes que recibieron cirugía sola en comparación con la cirugía y la terapia de protones adyuvante (11%), sin embargo, no hubo diferencias significativas en la supervivencia específica de la enfermedad a 10 años entre los grupos . No hubo diferencias significativas entre los grupos en cuanto al sexo, la edad y el tamaño del tumor de los pacientes. En el grupo de cirugía y terapia de protones, una mayor proporción de casos tenía tumores petroclivales en comparación con el grupo de sólo cirugía. Además, la presencia de pilar de la arteria carótida interna fue significativamente mayor en el grupo de cirugía y terapia de protones, lo que sugiere que la localización del tumor y la proximidad a ciertas estructuras anatómicas afecta a la decisión de la radioterapia adyuvante.