Revisión
Lesiones congénitas
El ombligo puede estar ocasionalmente ausente en ciertas afecciones congénitas como la extrofia cloacal, la epispadias grave y el onfalocele . En raras ocasiones, puede observarse un ombligo bajo en el síndrome de Robinow, la agenesia-displasia renal, el retraso del crecimiento fetal, la arteria umbilical única, la hidropesía fetal, la anencefalia, la gemelación monocigótica y la acondroplasia . En la hernia umbilical infantil, el intestino suele sobresalir en el anillo umbilical debido a la persistencia de la comunicación entre la cavidad peritoneal del feto y el mesodermo extraembrionario causada por un desarrollo insuficiente del anillo umbilical. A menudo se asocia con el síndrome de Down, la prematuridad y la mucopolisacaridosis . La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente durante la primera infancia, por lo que se recomienda la observación de seguimiento y la tranquilidad de los padres. Sin embargo, si la hernia es de más de 1,5 cm, es necesario realizar una reparación quirúrgica a la edad de cuatro a seis años . En el exomphalos (onfalocele), el contenido abdominal sobresale al exterior y, en lugar de piel, está cubierto por una membrana compuesta por gelatina de Wharton, peritoneo y amnios. Se asocia a un defecto del anillo umbilical (de 5 a 15 cm) y suele diagnosticarse prenatalmente mediante una ecografía. Es necesario cubrir la superficie visceral con gasas empapadas en suero y se debe intentar una reparación quirúrgica rápida en las horas siguientes al nacimiento. Si el saco se rompe, requiere una intervención quirúrgica urgente.
Los restos/anomalías del conducto vitelino y los restos del uraco se resumen en la Tabla11 y la Tabla2,2, respectivamente.
Tabla 1
| Anomalía | Causa | Característica |
| Fístula vitelina (umbilical) | Falta de obliteración normal del conducto vitelino patente; comunica directamente la cavidad ileal con el orificio umbilical exterior. | El contenido ileal (fecal) vierte a través del ombligo; necesita ser tratado quirúrgicamente. |
| Surge del íleon y se produce cuando la porción proximal del conducto vitelino, no se oblitera. | Se produce en aproximadamente el 2% de la población y a menudo se diagnostica erróneamente como apendicitis. | |
| Seno vitelino | La porción distal (externa) del conducto vitelino no se oblitera. | Pequeño orificio ciego en el ombligo, produce una secreción mucosa. |
| Quiste vitelino | La porción media del conducto vitelino no se oblitera. | El quiste desarrollado en el ombligo puede romperse o infectarse. |
| Banda vitelina | Banda fibrosa que conecta el intestino con el ombligo, causada por la obliteración del conducto vitelino. | Causa vólvulo intestinal, estrangulación y obstrucción. |
| Incluye mucosa ectópica, de origen gástrico o pancreático, y raramente mucosa colónica. | Se asocia a pólipo umbilical o quiste umbilical. |
Tabla 2
*Si la naturaleza de la secreción es biliosa o fecal, se debe realizar un examen rápido para excluir la persistencia del conducto onfalomesentérico .
| Anomalía | Causa | Característica |
| Seno uracal | Oliteración completa del uraco. | Secreción periumbilical* |
| Uraco patente | El uraco, un conducto embrionario que se extiende desde la vejiga hasta el ombligo, permanece patente. | Secreción periumbilical o granulomas o pólipo umbilical; pierde orina de forma intermitente. |
| Quiste uracal | La porción media del uraco no se oblitera. | Masa periumbilical en la infancia; puede infectarse lo que puede tratarse con drenaje . |
| El uraco no se oblitera completamente. | Descarga de orina en el ombligo; puede tratarse mediante cauterización. Ligadura quirúrgica y escisión, si persiste. | |
| Divertículo uracal | La parte proximal del uraco no se oblitera. | Suele ser asintomático. |
Granuloma umbilical
El tejido de granulación umbilical se observa a menudo en los recién nacidos después de la separación del cordón umbilical , y cuando está en exceso, puede convertirse en granulomas piógenos simples, la anomalía umbilical neonatal más común . La afección también puede estar causada por una separación retrasada e irregular del muñón del cordón umbilical. Los granulomas umbilicales son sólidos, blandos y de aspecto rojo aterciopelado. Generalmente se desarrollan en las primeras semanas de vida y pueden presentarse como una masa pedunculada con secreción serosanguínea, de aproximadamente 1 mm a 10 mm de diámetro. Suele tratarse con nitrato de plata al 75% o puede extirparse quirúrgicamente. La falta de respuesta a la aplicación de nitrato de plata diferencia estos granulomas de los secundarios a uraco persistente, pólipos y otros restos embrionarios.
Pólipos umbilicales
Son poco frecuentes, aparecen como un nódulo de color rojo brillante, pueden estar asociados al divertículo de Meckel o a otras anomalías del conducto onfalomesentérico, y pueden ser un indicio de una posterior obstrucción intestinal potencialmente mortal. No responden a la aplicación de nitrato de plata. Histológicamente, los pólipos umbilicales están revestidos de mucosa intestinal.
Otras lesiones umbilicales diversas son el quiste de inclusión epitelial, la endometriosis y, muy raramente, el condiloma accuminado. La endometriosis puede afectar a la piel umbilical y puede simular un tumor de la glándula sudorípara y/o un adenocarcinoma metastásico. Es necesario un análisis histopatológico que confirme la presencia tanto de glándulas endometriales como de estroma en la endometriosis.
Tumores umbilicales
Los tumores umbilicales se encuentran sólo en adultos. Pueden dividirse en benignos y malignos. Los tumores benignos son los más frecuentes, constituyendo el 57% de todos los tumores umbilicales, seguidos de los depósitos metastásicos . Los tumores umbilicales primarios benignos son los tumores melanocíticos, los papilomas fibroepiteliales, las queratosis seborreicas, los dermatofibromas, los neurofibromas, los hemangiomas juveniles, los queloides, el mioblastoma de células granulares, los desmoides y los lipomas . Los tumores umbilicales primarios malignos son muy raros, ya que constituyen sólo el 17% de los casos y el espectro incluye el melanoma, el carcinoma de células basales y el adenocarcinoma, mientras que los carcinomas umbilicales metastásicos constituyen el 83% y, en la mayoría de los casos, tienen su origen en el tracto gastrointestinal.
Papilomas umbilicales
El papiloma umbilical es un tumor primario benigno poco frecuente y sólo se ha descrito en adultos. Sin embargo, los papilomas umbilicales justifican una mención aparte aquí porque se presume que el precursor del papiloma umbilical del adulto es un granuloma umbilical descuidado. Si se desarrolla un granuloma umbilical en un neonato y se deja que persista durante mucho tiempo, el granuloma puede acabar epitelizándose y formar un papiloma más adelante. Se presume que los papilomas umbilicales congénitos se deben a la transmisión materno-fetal del virus del papiloma humano. Son asintomáticos, de crecimiento lento y de aspecto negro y verrugoso. Por lo general, no se asocian a ninguna secreción o ulceración. Para el diagnóstico se requiere una evaluación clínica e histopatológica. En la histopatología, muestran rasgos de papilomas verruciformes benignos caracterizados por la presencia de un tallo fibromuscular central con tejido conectivo suelto rodeado de epitelio escamoso benigno, sin atipia citológica significativa.
Nódulo de la hermana Mary Joseph
El término «nódulo de la hermana Mary Joseph» se utiliza para los tumores umbilicales metastásicos que se presentan como nódulos irregulares, no sensibles, firmes, de color azul-violáceo o rojo-marrón . Pueden ser fisurados o ulcerados y estar asociados a una secreción sanguinolenta, mucinosa, serosa o purulenta. Un nódulo de la hermana Mary Joseph suele tener menos de 5 cm de diámetro; sin embargo, puede agrandarse hasta formar un tumor protuberante. Por lo tanto, es necesario realizar una evaluación histopatológica para confirmarlo, que generalmente revela un adenocarcinoma metastásico. La mayoría de las veces la metástasis se produce a partir de un adenocarcinoma gástrico en los hombres y de un cáncer de ovario en las mujeres; sin embargo, también se han descrito metástasis a partir de sarcomas, melanomas y mesoteliomas. Significa una neoplasia metastásica avanzada asociada a un mal pronóstico y, por lo tanto, requiere atención urgente.