Abstract
Nós relatamos o caso de um homem de 66 anos com uma massa cervical localizada atrás do músculo esternocleidomastóideo esquerdo. Para excluir a malignidade, foi realizado um trabalho completo, incluindo exame clínico, radiológico e citológico, mas sem um diagnóstico definitivo. A análise histológica após biópsia excisional revelou um cisto epitelial benigno, consistente com um cisto branquial atipicamente localizado. Descrevemos uma abordagem para o manejo dessas massas cervicais e discutimos várias teorias sobre a etiologia dos cistos branquiais e como eles podem vir a estar anormalmente localizados.
1. Apresentação do Caso
Um homem de 66 anos de idade foi encaminhado ao nosso departamento com histórico de 2 dias de uma massa cervical esquerda sem dor. Ele negou quaisquer outros sintomas e relatou que só ocasionalmente bebeu álcool e que havia parado de fumar há cerca de 30 anos, com um total de 10 maços de anos. O exame clínico revelou um nódulo cervical bem definido e indolor, posterior ao músculo esternocleidomastóideo, próximo à mastoide. O nódulo tinha cerca de 5 centímetros de tamanho, aproximadamente oval, e não estava fixado às estruturas adjacentes. Não houve alterações cutâneas circunvizinhas ou outros achados associados. O exame intra-oral e a endoscopia transnasal de fibras eram normais. A ultrassonografia cervical mostrou uma massa de parede irregular, 5 cm de diâmetro, com reflexos hiperecogênicos em um centro eco-pobre. As outras estruturas do pescoço eram sonograficamente normais. A ressonância magnética (RM) mostrou lesão cística com parede lateral e posterior irregular ao músculo esternocleidomastoideo (nível cinco do pescoço; ver Figuras 1 e 2). A citologia por aspiração de agulha fina repetida (FNAC) revelou células escamosas epiteliais sem sinais de malignidade, consistentes com um cisto de fenda branquial. Entretanto, dada a idade do paciente e a localização atípica, o diagnóstico diferencial incluiu uma metástase de um carcinoma espinocelular bem diferenciado (CCS). Portanto, recomendamos que o paciente seja submetido a panendoscopia e extirpação da massa com análise intra-operatória da secção congelada da amostra. O paciente concordou com a dissecção do pescoço em caso de malignidade. A panendoscopia não revelou nenhum achado extra, e tanto a secção congelada intra-operatória como a histologia definitiva da biópsia excisional confirmaram um cisto de fenda branquial. A paciente recuperou-se bem após a cirurgia e teve alta do seguimento 12 meses depois.
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Lâminas axiais de RM em T1 mostrando uma lesão cística hiperintensa atrás do músculo esternocleidomastóideo esquerdo no nível cinco do pescoço.
Ressonância magnética axial em T2 mostrando uma lesão cística hiperintensa atrás do músculo esternocleidomastóideo esquerdo, no nível cinco do pescoço.Discussão
2. Discussão
Em pacientes com mais de 40 anos, especialmente com fatores de risco para doença maligna, é prudente considerar todas as lesões císticas do pescoço como malignas até prova em contrário. Em pacientes com idade inferior a 40 anos, os clínicos devem estar cientes de uma metástase de um carcinoma papilífero da tireóide. Após uma história cuidadosa e um exame clínico completo, outras investigações devem incluir ultra-sonografia do pescoço, incluindo FNAC e imagens tridimensionais, seja com tomografia computadorizada (TC) ou RM. A FNAC guiada por ultra-som é freqüentemente diagnóstica, mas sua sensibilidade cai de >95% em tumores sólidos para 50%-73% em lesões císticas . Se a FNAC não fornecer um diagnóstico definitivo, recomendamos outros passos diagnósticos, incluindo panendoscopia do trato aerodigestivo superior e excisão do cisto com secção congelada intra-operatória.
Em termos de lesões malignas, carcinoma espinocelular (CEC) do anel de Waldeyer (por exemplo, amígdalas palatinas e linguais) e câncer de tiróide papilar têm uma predileção por metástases linfonodais císticas . No entanto, o mecanismo exato para o desenvolvimento das metástases dos linfonodos císticos não é claro. Foi encontrada necrose tumoral formando um pseudocisto, bem como verdadeiras cavidades císticas revestidas por epitélio neoplásico. De fato, a expressão da citocaratina 7 levou alguns a supor que um subconjunto de CIC do anel de Waldeyer poderia originar-se de dutos excretores de glândulas salivares menores e, portanto, mostrar a tendência de formar lesões císticas .
A etiologia dos cistos cervicais benignos também não é clara. A teoria mais popular, mas ainda controversa, é a teoria do aparelho branquial descrita pela primeira vez por Von Ascherson em 1832. Infelizmente, as localizações atípicas dos cistos branquiais são mal explicadas por esta teoria, e alternativas têm sido propostas como a teoria do seio cervical, a teoria da timofaringe e a teoria da inclusão . A teoria do seio cervical é uma extensão da teoria do aparelho branquial, focalizando os cistos cervicais laterais. Ela considera que as fístulas branquiais estavam relacionadas ao seio cervical e não às fissuras e bolsas faríngeas. Outros autores supõem que o desenvolvimento dos cistos cervicais laterais está ligado à embriologia do timo, que tem origem no terceiro saco faríngeo através do ducto faríngeo.
Consequentemente, a teoria da timofaringe indica que os cistos cervicais laterais são o resultado de uma obliteração incompleta do ducto faríngeo.
Reportando um caso semelhante ao nosso, Grignon et al. propuseram que a localização do cisto branquial era resultado da organogênese do músculo esternocleidomastoideo, que é independente do desenvolvimento do aparelho branquial e procede de forma craniocaudal e dorsoventral. Prevê-se, portanto, que os cistos branquiais cranianos se localizariam anteriormente ao músculo e, posteriormente, um cisto branquial caudal. Bhaskar e Bernier examinaram 468 exemplares de cistos branquiais e propuseram que a maioria dos cistos branquiais representam cistos nos linfonodos, que se originaram da inclusão do epitélio durante a embriogênese (a chamada “teoria da inclusão”). Suas conclusões ajudaram a explicar três descobertas que parecem inconsistentes com a teoria de Grignon: (1) a presença de tecido linfóide circundante como os sinusóides nos quistos, (2) as flutuações de tamanho durante as infecções do tracto aerodigestivo superior, e (3) o facto de os quistos quase nunca serem vistos ao nascimento. Consequentemente, foi proposta a utilização do termo “cisto linfoepitelial benigno” em vez de “cisto branquial” . Além disso, esta teoria também explica a rara localização do cisto posterior ao músculo esternocleidomastoideo. De fato, em suas séries, Bhaskar e Bernier encontraram 5 dos 468 cistos localizados na parte posterior do triângulo cervical (nível cervical cinco) .
3. Conclusão
O diagnóstico de um cisto branquial deve -especialmente em pacientes com mais de 40 anos- ser considerado apenas uma vez excluída a malignidade e não deve ser desconsiderado por causa de uma localização atípica. Enquanto em pacientes mais velhos é mais provável a ocorrência de CSC metastático, em pacientes mais jovens deve ser considerado o câncer papilífero metastático da tireóide. Várias teorias existem quanto à etiologia da formação de cisto branquial, e algumas, como a teoria da inclusão, são mais capazes de explicar localizações anormais.
Conflito de Interesses
Os autores declaram não haver conflito de interesses.