O que é macroglossia?
Macroglossia é um aumento anormal da língua . É um diagnóstico clínico definido como protrusão da língua para além dos dentes ou cristas alveolares durante a postura de repouso. Pode existir isoladamente ou em associação com outras condições ou síndromes .
Pode ser classificado em duas categorias principais :
- Macroglossia verdadeira, uma verdadeira ampliação da língua
- Macroglossia relativa (também chamada pseudomacroglossia), onde uma língua de tamanho normal parece grande em relação às estruturas anatómicas adjacentes.
Macroglossia devido a amiloidose
Quem obtém macroglossia?
Macroglossia é mais frequentemente diagnosticada em bebés e crianças . A prevalência de macroglossia congênita foi relatada como sendo menos de 5 em cada 100.000 nascimentos, duas vezes mais comum nas mulheres do que nos homens, e duas vezes mais comum nos afro-americanos em comparação com os de ascendência européia .
A verdadeira macroglossia pode ser congênita ou adquirida .
As condições associadas com a macroglossia verdadeira congênita incluem :
- Malformação vascular
- Malformação linfática
- Hemangioma infeccioso
- Hipertrofia muscular idiopática e hemihipertrofia
- Beckwith-Síndrome de Wiedemann
- Mucopolissacaridoses (síndrome de Hunter e Hurler)
- Distrofia muscular de Becker e distrofia muscular de Duchenne
- Neurofibromatose tipo 1
- Neoplasia endócrina múltipla tipo 2B.
A macroglossia adquirida é geralmente devida a condições metabólicas ou inflamatórias, como por exemplo:
- Amiloidose sistêmica
- Hipotiroidismo
- Acromegalia
- Traumatismo e procedimentos cirúrgicos
- Terapia da radiação
- Esclerose lateral miotrófica.
Macroglossia relativa é comumente devida a síndrome de Down . Também pode ocorrer devido à hipertrofia amigdalar ou um tumor que empurra a língua para a frente, ou redução do volume da cavidade oral a partir de uma abóbada palatina baixa .
O que causa a macroglossia?
A causa da macroglossia é dependente de qualquer condição subjacente. Por exemplo, a causa da macroglossia é dependente de qualquer condição subjacente:
- Uma malformação vascular congénita estende-se ao corpo da língua
- Anormalidades na expressão dos genes no cromossoma 11n causam hiperplasia muscular em Beckwith-Síndrome de Wiedemann
- Macroglossia ocorre na síndrome de Hurler e na síndrome de Hunter através do armazenamento anormal de glicogénio
- A deposição anormal da proteína amilóide causa macroglossia na amiloidose
- Macroglossia resulta da atrofia muscular e subsequente substituição de gordura na miastenia gravis e esclerose lateral amiotrófica .
Quais são as características clínicas da macroglossia?
As características clínicas da macroglossia variam de acordo com a causa subjacente e podem variar de suave a grave .
- A língua aumentada estende-se para além dos dentes ou da crista alveolar em repouso.
- A ponta da língua pode frequentemente ser estendida até ao nariz e queixo.
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann, hipotiroidismo e acromegalia causam aumento generalizado da língua com superfície lisa.
- Amiloidose, neurofibromatose e neoplasia endócrina múltipla, tipo 2B, causam aumento generalizado com superfície multinodular.
- Uma malformação linfática causa aumento focal com superfície sebácea e bolhas múltiplas semelhantes a vesículas.
- Um tumor ou hemangioma proliferativo causa aumento focal.
- Hemihypertrophy descreve aumento unilateral.
Quais são as complicações da macroglossia?
Complicações da macroglossia incluem:
- Ulceração (doença de Riga-Fede) e infecção secundária devido à protrusão constante da língua
- Uma mordida aberta, crenação na borda lateral da língua, espaçamento dos dentes e protrusão mandibular
- Uma via aérea estreita que pode causar respiração ruidosa, baba, apneia obstrutiva do sono e, em casos graves, obstrução das vias aéreas
- Dificuldade de fala e articulação
- Dificuldade de mastigação e deglutição, o que pode afectar negativamente a nutrição, particularmente de lactentes e idosos e causar dores nas articulações têmporo-mandibulares .
Como é diagnosticada a macroglossia?
Macroglossia é diagnosticada clinicamente .
No útero, uma ecografia pode detectar a macroglossia . As radiografias podem ser usadas para determinar o tamanho da língua quando usada principalmente para medir o tamanho da cabeça.
O diagnóstico de qualquer condição subjacente também é importante. Os testes podem incluir análise gênica, biópsia ou aspiração fina da agulha (FNA) .
Qual é o diagnóstico diferencial para macroglossia?
O principal diagnóstico diferencial para macroglossia verdadeira é macroglossia relativa.
O inchaço agudo da língua pode ser devido a angioedema ou um distúrbio inflamatório local que causa glossite.
Qual é o tratamento para a macroglossia?
O tratamento para a macroglossia depende da causa subjacente. A macroglossia congénita pode resolver-se à medida que a criança cresce, à medida que a língua e a cavidade oral se adaptam para acomodar a língua maior.
Em geral, o tratamento envolve o seguinte :
- Gestão da doença sistêmica subjacente (se houver)
- Cirurgia – a glosectomia pode ser necessária em menos de 10% dos casos para macroglossia grave ou suas complicações
- Tratamento de anormalidades ortodônticas secundárias.
Qual o resultado para a macroglossia?
O prognóstico para pacientes com macroglossia é altamente dependente da gravidade, da causa subjacente e do sucesso do tratamento.