Tumor de Vanek causando intussuscepção ileoileal em um homem de meia idade

Abstract

A obstrução intestinal é uma emergência cirúrgica comum que requer intervenção urgente. A obstrução intestinal pequena secundária à intussuscepção raramente é encontrada, especialmente quando o pólipo fibróide inflamatório (FIP) é o ponto de chumbo. Um cavalheiro de 41 anos com intussuscepção intestinal secundária à FIP nos apresentou um sintoma clássico de obstrução intestinal. A tomografia computadorizada revelou um alvo ou massa de tecido mole em forma de salsicha com efeito de estratificação, o que foi confirmado por achados intra-operatórios. A histopatologia foi consistente com o FIP e suportada pela imunoreactividade do CD34 e pela imunodifusão negativa para o CD117. Ele se recuperou sem qualquer complicação cirúrgica ou recidiva. Mesmo a intussuscepção pode ser administrada via técnica não cirúrgica em crianças; a cirurgia é o pilar do tratamento em adultos.

INTRODUÇÃO

A obstrução intestinal é uma emergência cirúrgica comum, que é sempre encontrada pela fraternidade cirúrgica. Ela pode ser causada por um tumor maligno, hérnia, adesão, vólvulo e raramente uma intussuscepção. Em princípio, a intussuscepção ocorre como resultado de uma telescopagem do intestino proximal, seja do intestino delgado ou do intestino grosso para a luz do intestino distal. As etiologias da intussuscepção no intestino delgado e no cólon são distintas. Na patologia do intestino delgado, os pontos de chumbo são principalmente devidos a entidades benignas como hamartomas, lipomas, adenomas, síndrome de Peutz-Jeghers, diverticulum de Meckel, hiperplasia linfóide, tuberculose e raramente polipo fibróide inflamatório (FIP) ou também conhecido como tumor de Vanek. O Ileum é o local mais comum de intussuscepção do intestino delgado.

Por outro lado, é mais provável que a intussuscepção do intestino grosso tenha uma etiologia maligna. O adenocarcinoma do cólon ou pólipo maligno é a causa mais importante da intussuscepção maligna do intestino grosso. A classificação da intussuscepção segue o segmento envolvido, a saber, intussuscepção ileoileal, ileocólica, colocólica e colorretal. A intervenção cirúrgica difere entre os órgãos envolvidos, bem como o diagnóstico histológico. Aqui, descrevemos um cavalheiro de meia-idade com intussuscepção intestinal secundária ao FIP.

RELATÓRIO DE CASO

Um homem de 41 anos de idade apresentado com distensão abdominal e desconforto intermitente por 1 mês de duração. Ele também teve constipação absoluta por 3 dias, além de náuseas, vômitos feculentos, perda de peso e apetite. Ele negou ter por hemorragia rectal, sangue ou fezes mucosas ou tenesmo. Após avaliação, ele foi desidratado com língua revestida. Ele estava taquicardíaco com pulso de 105 batimentos por minuto com baixo volume. A pressão sanguínea, no entanto, estava dentro da faixa de normalidade. O abdômen foi distendido com som de intestino agudo. As investigações bioquímicas revelaram lesão renal aguda com uréia de 15 (normal: 2,5-6,7 mmol/L) e creatinina de 115 (normal: 50-98 umol/L). Caso contrário, o hemograma completo e os perfis de coagulação estavam dentro dos valores normais. A radiografia abdominal foi consistente com obstrução do intestino delgado, mostrando as valvas conniventes localizadas centralmente. A tomografia computadorizada (TC) do abdome (Fig. 1) mostrou a intussuscepção do íleo distal.

O paciente foi tratado na visão de obstrução intestinal clássica. Ele foi reanimado na visão de risco de perda de terceiro espaço, descompressão intestinal com sonda nasogástrica e tabela de débito urinário, usando tabela de drenagem vesical contínua. Mais tarde foi submetido a uma laparotomia exploratória na visão de tais achados. Achados intra-operatórios revelaram uma massa ileal dura, que estava telescópica para a luz do intestino distal, sugerindo intussuscepção (Fig. 2A). Estava localizada a 120 cm da válvula ileocecal. Um único gânglio linfático mesentérico foi visto com o mínimo de ascite. Procedeu-se à ressecção do intestino delgado e à anastomose primária, além da excisão da linfadenopatia mesentérica.

Macroscopicamente, há uma massa protuberante/polipoidal medindo 40 × 40 ×36 mm causando obstrução intestinal (Fig. 2B). Outras partes do intestino são normais. Microscopicamente, a partir da hematoxilina e eosina (H&E), o tecido do intestino delgado apresenta uma massa fibroinflamatória mal circunscrita centrada na submucosa (Fig. 3A). A massa é composta de uma mistura de fuso de disposição casual e células inflamatórias mistas, particularmente eosinófilos, em um fundo de capilares proeminentes e fibromixoides, granulação como sarcoma tecidual (Fig. 3B). As células do estroma fusiforme apresentam núcleos vesiculares com pequenos núcleos conspícuos e citoplasma eosinofílico moderado. Em áreas, essas células tipicamente se movimentam em torno dos vasos, resultando em um aspecto de pele de cebola. Não há atipia citológica e figuras mitóticas observadas. As células fusiformes são imunoreativas para CD34 e negativas para CD117 (Fig. 3C e D). O linfonodo mesentérico mostra uma arquitetura linfóide preservada com zona rica em linfócitos T por linfócitos maduros, histiócitos, plasmócitos e tamanhos variáveis de folículos B com centros germinais reativos. Nenhuma célula gigante multinucleada ou granuloma é vista.

A recuperação pós-operatória foi sem problemas. Teve alta após 3 dias após o protocolo de melhora da recuperação após a cirurgia. Após seguimento de 6 semanas, estava bem, sem complicações cirúrgicas ou recidivas.

DISCUSSÃO

IFP está entre os tumores gastrointestinais benignos (GI) menos comuns, o que foi descrito pela primeira vez por Vanek em 1949. Ela representa <3% de todos os pólipos gástricos . Pode ser encontrado em todo o trato gastrointestinal, principalmente no antro gástrico ou íleo, mas raramente no duodeno e jejuno. Em média, o diâmetro do FIP encontrado é de 3-4 cm, mas o maior caso de FIP é de 18 cm de tamanho, o que foi relatado antes . O FIP afeta ambos os sexos, mas o sexo masculino mostra predominância entre todos os casos. Os fatores causais são inexplicáveis, mas algumas etiologias têm sugerido desencadeadores químicos, físicos ou metabólicos. Mesmo assim, a genética também desempenha um papel no qual uma mutação do receptor do fator de crescimento derivado de plaquetas alfa está envolvida .

IFP na maioria das vezes é assintomática, mas pode se manifestar como dor abdominal, vômitos, hábitos intestinais alterados, sangramento gastrointestinal e perda de peso. Em comparação com crianças, uma tríade de dor abdominal intermitente com cólicas, fezes gelatinosas de groselha e massa palpável em forma de salsicha do quadrante inferior direito não está presente no nosso caso. Assim, o julgamento clínico é limitado entre os adultos, necessitando de uma assistência de imagem complementar. As modalidades de imagem são sem dúvida triviais no manejo do abdômen agudo. Causas como obstrução, perfuração e abscesso podem ser bem visualizadas com o auxílio da imagem. A radiografia e ultra-sonografia abdominal são importantes, mas a TC é atualmente a modalidade de confirmação para o diagnóstico da intussuscepção com sensibilidade entre 86-100%, especialmente na TC multislice. As características que podem ser visualizadas incluem um alvo ou massa de tecido mole em forma de salsicha com efeito de estratificação .

Avaliação histopatológica é crucial porque as apresentações clínicas são equívocas. Entre os diagnósticos diferenciais na intussuscepção incluem tumor miofibroblástico inflamatório (IMT), schwannoma e tumor estromal gastrointestinal (GIST). A IMT é caracterizada por células fusiformes miofibroblásticas com infiltrado inflamatório de plasmócitos e mastócitos misturados. Produz uma coloração citoplasmática difusa para vimentina, desmin e actina mas não sobre miogenina, mioglobina, S100, CD117 e antígeno de membrana epitelial . O schwannoma gastrointestinal é um crescimento anormal que se origina das células de Schwann, as quais mostram histologicamente a presença de áreas Antoni A e Antoni B de células em forma de fuso com formação de corpos Verocay . Por serem tumores neurogênicos, geralmente são positivos para a proteína S100 e vimentina, enquanto negativos para desmin, queratina, actina muscular lisa e CD34 . O GIST é outro tumor importante que surge de uma célula mesenquimatosa ou intersticial de Kajal, desenvolve-se a partir da camada submucosa, que é idêntica ao FIP. Tanto o FIP como o GIST mostram imunopositividade para CD34 e vimentina, mas o FIP não expressa CD117 em comparação com o GIST . Imunossomínios para c-KIT, DOG-1, S100 e EMA são consistentemente negativos.

O tratamento da intussuscepção induzida pelo FIP depende do tamanho do tumor e de sua apresentação clínica. O FIP pequeno pode ser removido endoscopicamente através da ressecção submucosa endoscópica. A laparoscopia exploratória ou laparotomia é melhor realizada em um FIP de maior tamanho. Como é de natureza benigna, a ressecção não está seguindo a forma oncológica. No entanto, na intussuscepção intestinal grande com a maioria dos casos é devido ao pólipo maligno, a cirurgia após a ressecção oncológica é necessária após o fornecimento vascular. Por exemplo, em casos de pólipo maligno no ceco ou cólon ascendente, a ressecção envolve hemicolectomia direita; enquanto isso, tumor do lado esquerdo requer hemicolectomia esquerda. Além disso, a intussuscepção colorretal acaba na maioria das vezes com a ressecção anterior. A cirurgia deve ser realizada o quanto antes para prevenir isquemia, necrose e posterior perfuração do segmento intestinal invaginado.

Em conclusão, a intussuscepção do intestino delgado pode se manifestar como intussuscepção do intestino delgado. A tríade clássica de dor abdominal intermitente com cólicas, fezes gelatinosas de groselha vermelha e massa palpável do quadrante inferior direito em forma de salsicha está ausente em adultos com intussuscepção. A ressecção intestinal não oncológica é garantida em um intestino não viável, além de uma anastomose primária.

CONFLITO DE DECLARAÇÃO DE JURO

Nenhum declarado.

FUNDANDO

Não há financiamento.

APPROVAÇÃOÉTICA

Não foi necessária aprovação.

PATIENTE CONSENTE

Consentimento Informado Escrito foi obtido do paciente para publicação deste artigo e dos números relacionados a ele.

GUARANTOR

Firdaus Hayati.

ACENTENTE

Gostaríamos de agradecer ao Diretor Geral da Saúde da Malásia por sua permissão para publicar este artigo como relato de caso.