Abstract
Informamos del caso de un hombre de 66 años con una masa cervical en el cuello localizada detrás del músculo esternocleidomastoideo izquierdo. Para excluir la malignidad, se llevó a cabo un estudio completo, que incluía un examen clínico, radiológico y citológico, pero no proporcionó un diagnóstico definitivo. El análisis histológico tras la biopsia por escisión reveló un quiste epitelial benigno, consistente con un quiste branquial de localización atípica. Describimos un enfoque para el tratamiento de estas masas del cuello y discutimos varias teorías sobre la etiología de los quistes branquiales y cómo pueden llegar a tener una localización anormal.
1. Presentación del caso
Un hombre de 66 años fue remitido a nuestro departamento con una historia de 2 días de una masa cervical izquierda indolora en el cuello. Negó cualquier otro síntoma e informó que sólo bebía ocasionalmente alcohol y que había dejado de fumar hace unos 30 años con un total de 10 paquetes. El examen clínico reveló un bulto bien definido e indoloro en el cuello, posterior al músculo esternocleidomastoideo cerca de la mastoides. El bulto medía unos 5 centímetros, era aproximadamente ovalado y no estaba fijado a las estructuras adyacentes. No había cambios en la piel circundante ni otros hallazgos asociados. La exploración intraoral y la fibroendoscopia transnasal fueron normales. La ecografía cervical mostró una masa de paredes irregulares, de 5 cm de diámetro, con reflejos hiperecogénicos en un centro pobre en ecos. Las demás estructuras del cuello eran normales desde el punto de vista ecográfico. La resonancia magnética (RM) mostró una lesión quística de pared irregular lateral y posterior al músculo esternocleidomastoideo (nivel cinco del cuello; véanse las figuras 1 y 2). La citología por aspiración con aguja fina (CAF) repetida reveló células epiteliales escamosas sin signos de malignidad, consistentes con un quiste de hendidura branquial. Sin embargo, dada la edad de la paciente y la localización atípica, el diagnóstico diferencial incluía una metástasis de un carcinoma de células escamosas (CCE) bien diferenciado. Por lo tanto, recomendamos a la paciente que se sometiera a una panendoscopia y a la extirpación de la masa con un análisis intraoperatorio de la sección congelada de la muestra. La paciente aceptó la disección del cuello en caso de malignidad. La panendoscopia no reveló ningún hallazgo adicional, y tanto la sección congelada intraoperatoria como la histología definitiva de la biopsia excisional confirmaron que se trataba de un quiste de la hendidura branquial. La paciente se recuperó bien tras la cirugía y fue dada de alta en el seguimiento 12 meses después.
Porciones axiales de RMN ponderada en T1 que muestran una lesión quística hiperintensa detrás del músculo esternocleidomastoideo izquierdo en el nivel cinco del cuello.
Portas axiales de RMN ponderada en T2 que muestran una lesión quística hiperintensa detrás del músculo esternocleidomastoideo izquierdo en el nivel cinco del cuello.
2. Discusión
En pacientes mayores de 40 años, especialmente con factores de riesgo de enfermedad maligna, es prudente considerar todas las lesiones quísticas del cuello como malignas hasta que se demuestre lo contrario. En pacientes menores de 40 años, los clínicos deben ser conscientes de una metástasis de un carcinoma papilar de tiroides . Tras una anamnesis cuidadosa y un examen clínico exhaustivo, las investigaciones adicionales deben incluir la ecografía del cuello, incluida la FNAC, y la obtención de imágenes tridimensionales mediante tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética. La FNAC guiada por ecografía suele ser diagnóstica, pero su sensibilidad desciende del >95% en los tumores sólidos al 50%-73% en las lesiones quísticas . Si la FNAC no proporciona un diagnóstico definitivo, se recomiendan otros pasos diagnósticos, como la panendoscopia del tracto aerodigestivo superior y la escisión del quiste con sección congelada intraoperatoria.
En cuanto a las lesiones malignas, el carcinoma de células escamosas (CCE) del anillo de Waldeyer (por ejemplo, amígdalas palatinas y linguales) y los cánceres papilares de tiroides tienen predilección por las metástasis en los ganglios linfáticos quísticos . Sin embargo, el mecanismo exacto de desarrollo de las metástasis quísticas en los ganglios linfáticos no está claro. Se ha encontrado necrosis tumoral que forma un pseudoquiste, así como verdaderas cavidades quísticas revestidas por epitelio neoplásico. De hecho, la expresión de la citoqueratina 7 ha llevado a algunos a plantear la hipótesis de que un subconjunto de CCE del anillo de Waldeyer podría originarse en los conductos excretores de las glándulas salivales menores y, por lo tanto, mostrar la tendencia a formar lesiones quísticas.
La etiología de los quistes cervicales benignos tampoco está clara. La teoría más popular, aunque todavía controvertida, es la del aparato branquial, descrita por primera vez por Von Ascherson en 1832. Desgraciadamente, la localización atípica de los quistes branquiales no se explica bien con esta teoría, y se han propuesto alternativas como la teoría del seno cervical, la teoría timofaríngea y la teoría de la inclusión. La teoría del seno cervical es una extensión de la teoría del aparato branquial que se centra en los quistes cervicales laterales. Considera que las fístulas branquiales estaban relacionadas con el seno cervical y no con las hendiduras y bolsas faríngeas. Otros autores plantean la hipótesis de que el desarrollo de los quistes cervicales laterales está relacionado con la embriología del timo, que se origina en la tercera bolsa faríngea a través del conducto timofaríngeo.
En consecuencia, la teoría timofaríngea indica que los quistes cervicales laterales son el resultado de una obliteración incompleta del conducto timofaríngeo .
Informando de un caso similar al nuestro, Grignon et al. propusieron que la localización del quiste branquial era el resultado de la organogénesis del músculo esternocleidomastoideo, que es independiente del desarrollo del aparato branquial y procede de forma craneocaudal y dorsoventral. Por lo tanto, se podría predecir que los quistes branquiales craneales se situarían en la parte anterior del músculo y los quistes branquiales caudales en la parte posterior. Bhaskar y Bernier examinaron 468 especímenes de quistes branquiales y propusieron que la mayoría de los quistes branquiales representan quistes en los ganglios linfáticos, que se originaron por la inclusión de epitelio durante la embriogénesis (la llamada «teoría de la inclusión»). Sus conclusiones ayudaron a explicar tres hallazgos que parecen incompatibles con la teoría de Grignon (1) la presencia de tejido linfoide circundante, como los sinusoides, en los quistes, (2) las fluctuaciones de tamaño durante las infecciones del tracto aerodigestivo superior, y (3) el hecho de que los quistes apenas se ven al nacer. Por consiguiente, se propuso utilizar el término «quiste linfoepitelial benigno» en lugar de «quiste branquial». Además, esta teoría también explica la rara localización del quiste posterior al músculo esternocleidomastoideo. De hecho, en su serie, Bhaskar y Bernier encontraron 5 de los 468 quistes localizados en la parte posterior del triángulo del cuello (nivel cinco del cuello).
3. Conclusión
El diagnóstico de un quiste branquial debe -especialmente en pacientes mayores de 40 años- considerarse sólo una vez que se haya excluido la malignidad y no debe descartarse por una localización atípica. Mientras que en los pacientes de edad avanzada es más probable que se trate de un CCE metastásico, en los pacientes más jóvenes debe considerarse la posibilidad de un cáncer papilar de tiroides metastásico. Existen varias teorías sobre la etiología de la formación de quistes branquiales, y algunas, como la teoría de la inclusión, pueden explicar mejor las localizaciones anómalas.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.