Un informe de un caso de hipertensión pulmonar en un paciente con síndrome de heterotaxia -una condición en la que los órganos del tórax o del abdomen están en una posición incorrecta- destaca la necesidad de que los médicos sean conscientes de las graves consecuencias que puede tener el aumento de la presión arterial pulmonar en este grupo de pacientes.
El estudio, «Hipertensión pulmonar en un paciente con defectos cardíacos congénitos y síndrome de heterotaxia», publicado en The Ochsner Journal, también subraya que a medida que mejora la cirugía cardíaca correctiva en pacientes con síndrome de heterotaxia y aumenta su esperanza de vida, pueden aparecer más casos de este tipo.
El síndrome de heterotaxia se produce cuando se altera la rotación de los órganos durante el desarrollo fetal. Aunque es fácil imaginarse esta afección como una en la que el corazón está simplemente en el lado equivocado del cuerpo, el síndrome es mucho más complejo, con numerosas malformaciones y, como resultado, órganos que no funcionan correctamente.
El síndrome suele afectar a los pulmones, el corazón y el bazo, y su gravedad difiere entre los pacientes con formas derechas e izquierdas del síndrome. La esperanza de vida en los bebés con síndrome de heterotaxia es generalmente baja, con una supervivencia a un año estimada en torno al 15 por ciento y al 50 por ciento en el síndrome del lado derecho e izquierdo, respectivamente.
Casi todos los bebés que nacen con heterotaxia derecha -la forma más grave de la enfermedad- tienen obstruido el flujo sanguíneo pulmonar y malformaciones cardíacas, lo que afecta al movimiento de la sangre del lado derecho al izquierdo del corazón.
Investigadores del Centro Médico Advocate Christ de Oak Lawn, Illinois, describen a un hombre de 26 años con síndrome de heterotaxia. El hombre, que nació con múltiples defectos en el corazón y los vasos sanguíneos y sin bazo, buscó atención en el hospital debido a la falta de aliento. Anteriormente se había sometido a varias rondas de cirugía correctiva, pero los exámenes anteriores, incluido uno seis meses antes, indicaban que su presión arterial pulmonar era normal.
Esta vez, sin embargo, el ecocardiograma (EKG) mostró que la presión en la arteria pulmonar estaba aumentada, y el ventrículo derecho estaba algo agrandado. Los médicos no encontraron obstrucciones en el flujo de salida de los ventrículos del corazón, y la arteria pulmonar no era más estrecha de lo normal.
Un cateterismo cardíaco derecho confirmó esa presión elevada en la arteria pulmonar, y el paciente recibió Tracleer (bosentan) para tratar la afección.
Sólo se ha informado anteriormente de un paciente con síndrome de heterotaxia e hipertensión pulmonar, pero los autores señalaron que, a medida que mejora la cirugía cardíaca correctiva, más bebés con síndrome de heterotaxia viven hasta la edad adulta y pueden desarrollar afecciones como la hipertensión pulmonar.