Abstract
Introducere. Agenezia lobului drept al ficatului este o constatare rară și a fost definită ca absența țesutului hepatic pe partea dreaptă, cu păstrarea venei hepatice medii, fără boală sau intervenție chirurgicală anterioară. Este, de obicei, o constatare incidentă relevată prin examene imagistice sau în timpul unei intervenții chirurgicale abdominale. Raport de caz. Un pacient de sex masculin în vârstă de 32 de ani a fost internat în spital pentru disconfort abdominal și pierderea poftei de mâncare. Studiile imagistice au evidențiat absența lobului hepatic drept și segmente hepatice stângi hipertrofiate. Discuție. Anomaliile morfologiei hepatice sunt rare și corespund unor defecte de dezvoltare în timpul embriogenezei, reprezintă un diagnostic rar și, în general, sunt diagnosticate incidental pe baza imagisticii. Agenezia sau hipoplazia lobului drept poate predispune pacientul la dezvoltarea hipertensiunii portale și a varicelor esofagiene. Cunoașterea chirurgicală a unei astfel de agenezii anatomice este necesară pentru planificarea chirurgicală, pentru identificarea adecvată a constatărilor chirurgicale intraoperatorii și pentru conceperea abordării postoperatorii a terapiei. Concluzii. Agenezia lobului hepatic drept este o afecțiune rară. Dorim să subliniem importanța înțelegerii acestei afecțiuni. Chirurgii trebuie să recunoască entitatea pentru a aborda în mod corespunzător constatările.
1. Introducere
Agenezia lobului drept al ficatului este o constatare rară . Ea este definită ca absența țesutului hepatic pe partea dreaptă, cu păstrarea venei hepatice medii, fără boală sau intervenție chirurgicală anterioară . Este, de obicei, o constatare incidentă pusă în evidență prin ultrasonografie (USG), tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (RM), deoarece afecțiunea este asimptomatică. În general, este asociată cu alte modificări anatomice, cum ar fi hipertrofia altor segmente hepatice, interpoziția colonică între ficat și diafragmă, hernia diafragmatică dreaptă, hipertensiunea portală sau o veziculă biliară poziționată în mod anormal .
2. Raport de caz
Un pacient de sex masculin în vârstă de 32 de ani cu diabet zaharat insulino-dependent, care a fost consultat în cadrul unei consultații ambulatorii cu un endocrinolog, a fost internat în spital pentru disconfort abdominal și pierderea poftei de mâncare. Simptomele au debutat cu câteva luni înainte de vizita pacientului. Studiile imagistice (figurile 1 și 2) au evidențiat absența lobului hepatic drept, segmente hepatice stângi hipertrofiate și vezica biliară plasată în dreapta ficatului în poziție verticală lângă arcul costal drept și colon, precum și mărirea de volum a venelor splenice și portale și splenomegalie ușoară. Pacientul a fost trimis la noi din cauza acestor anomalii anatomice hepatice, cu o ipoteză de boală hepatică cronică. Testele de laborator și markerii tumorali erau toți normali. Endoscopia a relevat doar o gastrită ușoară. Managementul pacientului după diagnosticul de agenezie a lobului hepatic drept a inclus doar observarea cu examene imagistice și medicamente simptomatice. S-a sugerat o urmărire medicală obligatorie cu examene anuale: laborator, imagistică și endoscopie.
CT abdominală: lobul drept este absent. Sunt vizibile vena hepatică medie și segmentele străine din lobul hepatic stâng.
CT abdominală: hipertrofie a lobului hepatic stâng, vezica biliară se află în dreapta ficatului în poziție verticală și splenomegalie ușoară.
3. Discuție
Anomaliile de dezvoltare a lobului drept al ficatului au fost raportate pentru prima dată în 1870 de Heller . Variațiile anatomice sunt frecvente și apar în timpul dezvoltării normale a organului. Ele corespund unor variații în distribuția teritoriilor hepatice . În schimb, anomaliile morfologiei hepatice sunt rare și corespund unor defecte de dezvoltare în timpul embriogenezei . Potrivit lui Pages et al. , anomaliile de morfologie legate de defecte de dezvoltare pot fi clasificate după cum urmează: agenezie (absența unui lob care este înlocuit de țesut fibros); aplasie (unul dintre lobi este mic și structura sa este anormală, cu puține trabecule hepatice, numeroase canale biliare și vase sanguine anormale); sau hipoplazie (unul dintre lobi este mic, dar are o structură normală) . Conform acestei clasificări, cazul nostru ar fi încadrat ca agenezie.
Agenezia lobului drept al ficatului este un diagnostic rar și este în general diagnosticat incidental pe baza imagisticii (USG, CT și MR) . În mod clasic, imaginea relevă absența unui lob drept cu hipertrofia lobului stâng și a lobului caudat. Trebuie excluse diagnosticele diferențiale, cum ar fi ciroza postnecrotică, obstrucția canalului biliar, boala venoocluzivă și boala hidatică (oricare dintre acestea poate cauza atrofia severă a ficatului drept) .
Recunoașterea acestei entități este facilitată prin examinarea venei hepatice drepte, a venei porte drepte și a ramurilor sale asociate, dacă nu există o dilatare a canalului hepatic drept. Evidențierea acestor structuri elimină posibilitatea unei anomalii hepatice congenitale și aceste constatări sunt esențiale pentru a stabili un diagnostic CT .
În cazurile acestei anomalii hepatice congenitale, vezica biliară este adesea plasată în dreapta ficatului, împotriva diafragmei, în poziție verticală . Pot apărea, de asemenea, malformații ale hemidiafragmului drept, alterări pulmonare și modificarea rotației intestinale . Agenezia sau hipoplazia lobului drept poate predispune pacientul la apariția hipertensiunii portale și a varicelor esofagiene, mai ales atunci când lobul stâng nu este mărit . În aceste cazuri, pacienții pot prezenta episoade de varice esofagiene sângerânde înainte de a împlini 30 de ani. Etiologia probabilă a hipertensiunii portale pare să se datoreze reducerii numărului de ramuri intrahepatice ale venei porte care nu sunt compensate de densitatea crescută a vasculaturii lobului stâng . Cu toate acestea, există rapoarte de pacienți fără creștere a vascularizației lobului hepatic stâng și fără dovezi de hipertensiune portală. Astfel, fiziopatologia hipertensiunii portale la pacienții cu agenezie a lobului drept sau hipogeneză rămâne să fie elucidată .
Cunoașterea chirurgicală a unei astfel de agenezii anatomice este necesară pentru planificarea chirurgicală, pentru identificarea adecvată a constatărilor chirurgicale intraoperatorii și pentru conceperea abordării postoperatorii a terapiei . Cu toate acestea, cunoașterea diagnosticului și orientarea adecvată sunt mult mai importante pentru pacientul însuși, deoarece șansa ca acesta să prezinte o boală legată de această alterare anatomică este destul de mare. Problemele vezicii biliare, ale ficatului sau ale colonului pot necesita o biopsie sau chiar o intervenție chirurgicală. Împărtășim opinia lui Fuertes et al. că această entitate nu este o contraindicație pentru colecistectomia laparoscopică, dar cunoașterea prealabilă a acestei afecțiuni este într-adevăr adecvată. Vezica biliară poate necesita o plasare diferită a instrumentelor laparoscopice și poate necesita o strategie diferită.
4. Concluzii
Agenezia lobului hepatic drept este o afecțiune rară. Cu toate acestea, dorim să subliniem importanța înțelegerii acestei afecțiuni. Chirurgii trebuie să recunoască entitatea pentru a trata în mod corespunzător constatările. Pacientul trebuie să fie educat în ceea ce privește evoluția benignă a afecțiunii și implicațiile viitoare.
.