Timothy C. Hain, MD- Pagina modificată ultima dată: 3 martie 2021
În timp ce multe persoane cu amețeli sunt foarte anxioase cu privire la faptul că au SM, practic este foarte rar să se diagnosticheze SM la o persoană cu vertij sau instabilitate. Motivul pentru aceasta este că SM este o boală neobișnuită, mult mai puțin frecventă decât afecțiunile urechii interne, cum ar fi VPPB, sau afecțiunile neurologice comune, cum ar fi migrena.
Pe de altă parte, SM poate fi uneori o boală neurologică devastatoare, iar tratamentele devin treptat disponibile. Astfel, gândul este că, deși SM este neobișnuită, merită să căutăm puțin mai atent SM decât afecțiunile mai benigne sau cele la fel de devastatoare în care nu există un tratament eficient (cum ar fi PSP).
Poate cea mai mare problemă cu diagnosticarea SM este că este obișnuit să se confunde un RMN cu multe leziuni ale substanței albe cu SM. Pentru a avea SM, cineva trebuie să aibă semne obiective de SM. Mai multe despre acest lucru se află pe această pagină referitoare la leziunile de substanță albă în cazul migrenei, care este masiv mai frecventă decât SM și care, de multe ori, are, de asemenea, o mulțime de leziuni de substanță albă.
Prezentări tipice
Pacienții cu SM, în general, NU se prezintă cu vertij sau pierderea auzului, dar în contextul clinicii noastre de specialitate pentru amețeli, mult mai frecvent se prezintă cu un sindrom cerebelos. La fel ca toți pacienții cu amețeli, aceștia sunt instabili la testul Romberg în tandem. În plus, există, în general, constatări oculomotorii specifice, cum ar fi o oftalmoplegie internucleară (a se vedea figura de mai jos), afectarea extremă a urmăririi netede, nistagmus de ricoșeu și dismetrie oculară. De fapt, fără semne obiective de leziuni ale SNC, nu se poate pune cu adevărat diagnosticul de SM.
Examinarea neurologică generală este deosebit de importantă în SM, spre deosebire de alte tipuri de amețeli, deoarece se caută leziuni neurologice multiple. Asimetria reflexelor, degetele de la picioare în sus (semnul Babinski), tulburările senzoriale unilaterale, spasticitatea și dovezile de nevrită optică (disc palid sau pupilă Marcus-Gunn) sunt toate comune.
 |
 |
 |
| Placă mare de SM în zona de intrare a 8-a a rădăcinii nervoase din trunchiul cerebral. | Placă SM dispusă în mod similar în pedunculul cerebelos mijlociu. | Două plăci SM în substanța albă cerebeloasă. |
Test de diagnostic pentru SM la persoanele cu Amețeli sau ataxie ca principal simptom de prezentare.
Screeningul pentru SM este în general ușor, deoarece scanarea prin RMN, precum și examenul neurologic general sunt foarte sensibile la SM. Se caută leziuni multiple ale substanței albe separate în timp și spațiu. La RMN, atunci când există „nenumărate” leziuni ale substanței albe, împrăștiate în tot creierul și măduva spinării, este posibilă SM (a se vedea RMN-urile de mai jos). Acestea fiind spuse, este important să subliniem că un RMN care prezintă multiple leziuni ale substanței albe nu este echivalent cu SM (Brownlee et al, 2018). Migrena este o tulburare foarte frecventă care poate avea multe leziuni ale substanței albe. În cazul migrenei, nu există nicio constatare neurologică obiectivă, iar puncția medulară este, de asemenea, normală. Există mult mai multe persoane cu leziuni ale substanței albe din cauza migrenei decât din cauza SM, deoarece aproximativ 14% din întreaga populație suferă de migrenă – adică 1/7 persoane. Acest lucru depășește cu mult prevalența SM (aproximativ 1,5/1000). Așadar, RMN-urile pot sugera SM, dar, de fapt, principala lor utilitate este de a o exclude (cu o scanare normală).
Când există doar câteva leziuni ale substanței albe, diagnosticul diferențial este larg – în funcție de situația clinică, le putem atribui la „boala vaselor mici” (mici accidente vasculare cerebrale), la ravagiile vârstei și, desigur, la migrena noastră mereu prezentă. Tumorile pot fi de obicei (dar nu întotdeauna) deosebite de SM deoarece sunt „ocupante de spațiu”, ceea ce înseamnă că împing în lateral țesutul cerebral din jur. Neurosarcoidoza se distinge de SM în principal prin descoperirea unor leziuni în alte părți ale corpului. Neurosarcoidoza este, de asemenea, extrem de rară.
Placi multiple de SM în substanța albă chiar deasupra ventriculilor
„Degetele” lui Dawson care se extind din ventricule observate la această femeie cu SM clasică și de lungă durată.
O altă ilustrare a „degetelor lui Dawson”, chiar deasupra ventriculului lateral, observată pe această vedere sagitală.
În mod particular, deși scanările RMN sunt disponibile pe scară largă, în mediul nostru din Chicago Illinois, începând cu 2019, costul RMN-urilor a crescut foarte rapid. Am văzut spitale care au cerut până la 7000 USD/scanare facturată la asigurări. Având în vedere că, în urmă cu doar un an, scanările RMN erau mult mai ieftine și s-ar putea crede că costurile ar trebui să scadă, se recomandă efectuarea de comparații. Părerea noastră este că un preț „rezonabil” pentru un RMN este de 700 de dolari sau mai puțin.
Recomandăm ca cineva care face o scanare pentru SM să selecteze o unitate închisă (adică fără RMN-uri „deschise”), un scaner cu câmp mare (1,5 Tesla sau mai mult -3T este preferabil) și să se asigure că secvențele T1, T2, contrast cu gadoliniu și secvențe de flair sunt incluse în studiu. Acest lucru este foarte de rutină și, în general, se obține ceva diferit doar dacă se merge la o instituție de „RMN deschis”. Diagnosticul radiologic al SM nu este o „știință a rachetelor” și, cu excepția cazurilor foarte complexe, un neurolog ar trebui să fie capabil să vă spună cu un grad ridicat de fiabilitate dacă RMN-ul și tabloul clinic sunt sau nu compatibile cu SM. Dacă RMN-ul dumneavoastră este normal, SM este foarte puțin probabil. Dacă arată o mulțime de pete albe, este nevoie de mai multă considerație.
Certe modele de leziuni sunt „clasice” pentru SM. Degetele lui Dawson sunt proiecții din ventricule (vezi mai sus).
Scanările CT ale creierului sau ale măduvei spinării nu sunt foarte bune pentru diagnosticarea SM, deoarece nu arată foarte clar plăcile de SM, și sunt folosite doar atunci când un RMN nu este posibil. Acest lucru se poate datora faptului că o persoană are un stimulator cardiac sau obiecte metalice de orice fel în cap.
Semnal crescut în regiunea cenușie periacueductală (nu există semne sau simptome evidente din această cauză).
Ocazional se folosește o puncție lombară (puncție medulară) pentru a furniza informații suplimentare. Aici se caută în principal gamma-globulina crescută și un număr crescut de benzi oligoclonale. Procedura are, de asemenea, o anumită valoare în excluderea altor afecțiuni, cum ar fi meningita sau tumora diseminată. În practica clinică a autorului, rareori se efectuează o puncție lombară, dar în schimb se folosește o strategie de așteptare vigilentă de obținere a unor scanări RMN repetate la intervale de aproximativ un an timp de câțiva ani. Dacă nu există nicio schimbare la examen sau la scanare, atunci opresc scanarea.
Testările oculomotorii documentează o INO (oftalmoplegie internucleară) la un individ cu SM. A se vedea, de asemenea, filmul însoțitor. INO-urile sunt frecvente în SM și rare în aproape toate celelalte tulburări care implică amețeli.
Screeningul pentru SM este în general ușor, deoarece scanarea prin RMN, precum și examenul neurologic general sunt foarte sensibile la SM. Se caută leziuni multiple ale substanței albe separate în timp și spațiu. La RMN, atunci când există „nenumărate” leziuni ale substanței albe, împrăștiate în tot creierul și măduva spinării, este posibilă SM (a se vedea RMN-urile de mai jos). Acestea fiind spuse, este important să subliniem că un RMN care prezintă multiple leziuni ale substanței albe nu este echivalent cu SM (Brownlee et al, 2018). Migrena este o tulburare foarte frecventă care poate avea multe leziuni ale substanței albe. În cazul migrenei, nu există nicio constatare neurologică obiectivă, iar puncția medulară este, de asemenea, normală. Există mult mai multe persoane cu leziuni ale substanței albe din cauza migrenei decât din cauza SM, deoarece aproximativ 14% din întreaga populație suferă de migrenă – adică 1/7 persoane. Acest lucru depășește cu mult prevalența SM (aproximativ 1,5/1000). Așadar, RMN-urile pot sugera SM, dar, de fapt, principala lor utilitate este de a o exclude (cu o scanare normală).
Când există doar câteva leziuni ale substanței albe, diagnosticul diferențial este larg – în funcție de situația clinică, le putem atribui la „boala vaselor mici” (mici accidente vasculare cerebrale), la ravagiile vârstei și, desigur, la migrena noastră mereu prezentă. Tumorile pot fi de obicei (dar nu întotdeauna) deosebite de SM deoarece sunt „ocupante de spațiu”, ceea ce înseamnă că împing în lateral țesutul cerebral din jur. Neurosarcoidoza se distinge de SM în principal prin descoperirea unor leziuni în alte părți ale corpului. Neurosarcoidoza este, de asemenea, extrem de rară.
|
|
|
| Placi multiple de SM în substanța albă chiar deasupra ventriculilor | „Degetele” lui Dawson care se extind din ventricule observate la această femeie cu SM clasică și de lungă durată. | O altă ilustrare a „degetelor lui Dawson”, chiar deasupra ventriculului lateral, observată pe această vedere sagitală. |
În mod particular, deși scanările RMN sunt disponibile pe scară largă, în mediul nostru din Chicago Illinois, începând cu 2019, costul RMN-urilor a crescut foarte rapid. Am văzut spitale care au cerut până la 7000 USD/scanare facturată la asigurări. Având în vedere că, în urmă cu doar un an, scanările RMN erau mult mai ieftine și s-ar putea crede că costurile ar trebui să scadă, se recomandă efectuarea de comparații. Părerea noastră este că un preț „rezonabil” pentru un RMN este de 700 de dolari sau mai puțin.
Recomandăm ca cineva care face o scanare pentru SM să selecteze o unitate închisă (adică fără RMN-uri „deschise”), un scaner cu câmp mare (1,5 Tesla sau mai mult -3T este preferabil) și să se asigure că secvențele T1, T2, contrast cu gadoliniu și secvențe de flair sunt incluse în studiu. Acest lucru este foarte de rutină și, în general, se obține ceva diferit doar dacă se merge la o instituție de „RMN deschis”. Diagnosticul radiologic al SM nu este o „știință a rachetelor” și, cu excepția cazurilor foarte complexe, un neurolog ar trebui să fie capabil să vă spună cu un grad ridicat de fiabilitate dacă RMN-ul și tabloul clinic sunt sau nu compatibile cu SM. Dacă RMN-ul dumneavoastră este normal, SM este foarte puțin probabil. Dacă arată o mulțime de pete albe, este nevoie de mai multă considerație.
Certe modele de leziuni sunt „clasice” pentru SM. Degetele lui Dawson sunt proiecții din ventricule (vezi mai sus).
Scanările CT ale creierului sau ale măduvei spinării nu sunt foarte bune pentru diagnosticarea SM, deoarece nu arată foarte clar plăcile de SM, și sunt folosite doar atunci când un RMN nu este posibil. Acest lucru se poate datora faptului că o persoană are un stimulator cardiac sau obiecte metalice de orice fel în cap.
Semnal crescut în regiunea cenușie periacueductală (nu există semne sau simptome evidente din această cauză).
Ocazional se folosește o puncție lombară (puncție medulară) pentru a furniza informații suplimentare. Aici se caută în principal gamma-globulina crescută și un număr crescut de benzi oligoclonale. Procedura are, de asemenea, o anumită valoare în excluderea altor afecțiuni, cum ar fi meningita sau tumora diseminată. În practica clinică a autorului, rareori se efectuează o puncție lombară, dar în schimb se folosește o strategie de așteptare vigilentă de obținere a unor scanări RMN repetate la intervale de aproximativ un an timp de câțiva ani. Dacă nu există nicio schimbare la examen sau la scanare, atunci opresc scanarea.
Testările oculomotorii documentează o INO (oftalmoplegie internucleară) la un individ cu SM. A se vedea, de asemenea, filmul însoțitor. INO-urile sunt frecvente în SM și rare în aproape toate celelalte tulburări care implică amețeli.
Testări audiologice și SM.
Testările audiologice pentru SM sunt în general normale. Testarea auzului ar trebui să fie normală, la fel ca și testarea calorică și OAE-urile. Părțile oculomotorii ale testului ENG sau ale testului scaunului rotativ pot fi diagnostice, ca în figura de mai sus care ilustrează o INO, dar a se vedea paragraful următor pentru capcane. Răspunsurile evocate auditive ale trunchiului cerebral (ABR) sunt, de asemenea, în general, normale. Este prea devreme pentru a spune dacă VEMP-urile sunt utile, dar pare probabil că, în general, acestea nu vor fi utile, din cauza naturii multifocale a SM. Dacă puteți obține un RMN la un preț rezonabil, vedem puține motive pentru a vă deranja cu un ABR, deoarece RMN-ul acoperă toate procesele de boală care ar putea fi diagnosticate de un ABR, precum și multe altele.
În timp ce bateria ENG are unele teste care vizează diagnosticarea leziunilor centrale, capacitatea audiologilor care efectuează în general aceste teste este variabilă, abundând falsurile pozitive și falsele negative. Problema este că, deoarece SM este o sursă atât de rară de amețeli, persoanele care fac de obicei testele și interpretarea (audiologii), au foarte puțină experiență în a le recunoaște. Sugestia noastră – -dacă un audiolog vă citește ENG ca prezentând „semne centrale”, arătați-o unui neurolog care este familiarizat cu aceste lucruri. Pe de altă parte, dacă există dovezi bune pentru SM la examenul clinic, iar ENG este citită ca fiind normală, din nou, arătați-o cuiva care este familiarizat atât cu SM, cât și cu ENG – acesta este de obicei un otoneurolog. Otorinolaringologii, ca și audiologii, nu sunt, în general, familiarizați cu SM. În opinia noastră, aranjamentul optim de testare este unul în care o persoană cu experiență efectuează ENG, iar un otoneurolog experimentat o citește.
O altă dificultate cu testarea oculomotorie a ENG este că este posibil ca acestea să nu folosească deplasări oculare suficient de mari pentru a detecta o INO. În mod ideal ar trebui să se folosească sacadări de 40 de grade. Este obișnuit ca ENG-urile mai noi să folosească deplasări de 15 grade sau chiar mai puțin pentru a evita artefactul neliniar. Acest lucru înseamnă că examinarea la patul bolnavului poate fi mai sensibilă decât înregistrările (destul de trist).
Tratamentul amețelilor care însoțesc SM
În prezent, există multe tratamente imunologice ale SM, care implică în mare parte utilizarea interferonului sau a altor imunosupresoare. Nu vom aborda acest aspect în detaliu, dar acesta este motivul pentru care merită să depunem un efort pentru diagnosticarea SM.
În rest, tratamentul amețelii care însoțește SM urmează strategia generală ca și tratamentul pentru vertijul central. Cele mai utile medicamente sunt benzodiazepinele (vezi articolul despre tratamentul medicamentos al amețelii). Reabilitarea vestibulară merită, de obicei, să fie încercată.
Tratamentul tinitusului care însoțește SM urmează, de asemenea, în general, aceleași strategii ca și pentru tinitus în alte contexte.