Biomedical Journal of Scientific & Technical Research

Abstract

Prezentăm un caz rar de sarcoidoză ganglionară submandibulară izolată cu afectare nosistemică. Este discutat diagnosticul diferențial al tumefacțiilor cervicale. Acest caz evidențiază dificultățile de diagnostic în manifestările izolate de cap și gât alesarcoidozei. Urmărirea pe termen lung este recomandată în astfel de cazuri, deoarece aceste manifestări pot servi ca precursori pentru sarcoidoza sistemică.

Cuvintele cheie: Sarcoidoză; Tumefacție submandibulară; Nod limfatic; Tumefacție la nivelul gâtului

Prezentare clinică

Un pacient de sex masculin în vârstă de 53 de ani s-a plâns de o tumefacție la nivelul gâtului stâng care a durat 6 luni. Creșterea a fost nedureroasă și asimptomatică cu excepția unui ușor disconfort pentru pacient din cauza creșterii. examenul fizic a arătat o masă fermă, nedezlipită de 3,5 cm diametru maxim, situată sub corpul stâng și unghiul mandibulei.(Figura 1) Masa era mobilă lateral și în direcție verticală. pielea de deasupra era normală, fără semne de inflamație. umflătura a crescut în dimensiune progresiv timp de 2 ani până la dimensiunea sa actuală. Glanda salivară submandibulară stângă era normală, iar fluxul salivar din canalul Wharton nu era împiedicat. examenul intraoral și sănătatea dentară erau ireproșabile. Examinarea hisorofaringiană a fost neremarcabilă, iar laringoscopia cu fibră optică a arătat o mișcare normală a corzilor vocale. Pacientul nu avea parestezii, probleme nazale, otalgie, disfagie, orodinofagie. Nu a existat nici o dovadă de febră sau orice alte semne sau simptome de infecție activă.

Examinarea neurologică nu a evidențiat deficite ale nervilor cranieni.Nu a existat nicio limfadenopatie în altă parte a gâtului sau a corpului. radiografia toracică, electrocardiograma și testele pulmonare și ale funcției tiroidiene au fost toate în limite normale. Anamneza medicală a fost nesemnificativă. S-a plâns de oboseală, pierdere în greutate de 3 kg și transpirații nocturne. Nu avea antecedente de tuse prelungită, dificultăți de respirație, febră sau dureri articulare. Rezultatele de laborator au arătat următoarele: viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSG): 50 mm/h, proteină C reactivă: 14 mg/l, hemoglobină: 9,1 g/dl, număr normal de globule roșii, globule albe și trombocite. Alte teste biochimice de rutină, inclusiv glicemia, testele renale și hepatice, nivelul vitaminei B12 și al acidului folic în sânge, precum și proteineelectroforeza sanguină și urinară au fost normale. Hemoculturile, analiza de urină, precum și serologiile bacteriene (Mycobacterium tuberculae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Brucella), virale (citomegalovirus, virusul papiloma uman, virusul Epstein-Barr, virusul imunodeficienței umane), fungice (Candida) și Toxoplasma gondii au fost negative. Screeningul autoanticorpilor a dat, de asemenea, rezultate negative pentru:factori reumatoizi, anticorpi antinucleari și anticorpi citoplasmatici antineutrofile, anticorpi anti-endomisio și anticorpi anti-transglutaminazăelectroforeza imună a proteinelor, a fost normală. Testul Mantoux a fostnegativ.

S-a comandat o ultrasonografie a regiunii submandibulare care a arătat o glandă submandibulară normală și un ganglion limfatic submandibular mărit de 3,55 x 1,62 cm. (Figura 2)O evaluare CT cu contrast îmbunătățit a arătat o masă omogenă bine definită în zona submandibulară stângă fără absorbție vasculară. (Figura 3) FNAC a masei s-a dovedit a fi neconcludentă.

Diagnostic diferențial

Masele laterale ale gâtului pot fi atribuite mai multor leziuni de origini diferite. Diagnosticul diferențial trebuie să includă procese neoplazice(benigne și maligne), vasculare, infecțioase și de dezvoltare. Leziunile inflamatorii sunt limfadenita submandibulară,limfadenita tuberculoasă, mononucleoza infecțioasă șiabscesele. Limfadenita este frecvent cauzată de o infecție locală.Rareori, umflarea ganglionilor limfatici se poate datora reacțiilor la anumite medicamente, bolilor de stocare a glicogenului, bolii Kawasaki, sarcoidozei și anumitor forme de artrită . Limfadenita tuberculoasă este din ce în ce mai frecventă în subcontinentul indian și este asociată cu simptome precum tuse, pierdere neintenționată în greutate, oboseală, febră, transpirații nocturne, frisoane și pierderea poftei de mâncare. Mononucleoza infecțioasă sau „boala sărutului” este o boală virală infecțioasă, larg răspândită, cauzată de virusul Epstein-Barr (EBV), un tip de virus herpetic, împotriva căruia peste 90% dintre adulți sunt susceptibili de a fi dobândit imunitate până la vârsta de 40 de ani. Simptomele includ dureri în gât, febră și oboseală,cefalee, dureri abdominale, greață și vărsături.

Limfadenopatia implică frecvent grupul cervical posterior al ganglionilor limfatici și se observă limfocite atipice în sângele periferic. Abcesele sunt mase fluctuante, sensibile, cu o anamneză clinică corespunzătoare și, la CT fără contrast, posedă o densitate scăzută la nivel central cu margini prost definite . La acest pacient, absența unei cauze identificabile, lipsa simptomelor și normalitatea numărului de globule albe pot exclude o origine inflamatorie sau infecțioasă. Leziunile vasculare din regiunea laterală a gâtului sunt în principal anevrisme carotidiene, fistule arteriovenoase congenitale sau dobândite și malformații vasculare, cum ar fi hemangiomul.Anevrismele submandibulare provin din artera carotidă internăși sunt mase pulsatile rare la adulții vârstnici . Fistula arteriovenoasă dobândită, cum ar fi un șunt carotido-jugular, poate rezulta în urma unui traumatism vascular penetrant și produce un zgomot și un fior atipic . Malformațiile vasculare, cum ar fi hemangiomul, pot fi prezente uneori la naștere și devin clinic evidente la sfârșitul copilăriei sau în copilărie . Haemangiomul se identifică prin culoarea sa roșie sau albăstruie. În acest caz, leziunile vasculare pot fi excluse, chiar înainte de examinarea ecografică, deoarece masa nu este pulsatilă și nu prezintă un zgomot. Procesele neoplazice din această regiune includ metastaze cervicale, mărirea ganglionilor limfatici din orice formă de leucemie și limfom, tumori ale glandelor salivare, paraganglioame ale gâtului, tumori ale tecilor nervoase, cum ar fi schwannomul și neurilemomul, și entități rare, cum ar fi meningiomul extracranian, hemangiopericitomul, limfa și sarcoamele vasculare.Metastazele cervicale se întâlnesc cel mai frecvent la adulții cu primare în tiroidă, în zona laringiană-orofaringiană și în sân. În cazul în care este diagnosticat carcinomul metastatic, trebuie efectuată căutarea situsului primar. Dacă nu se identifică un focar primar, o disecție a gâtului poate fi în continuare un tratament eficient.

Lărgirea ganglionilor limfatici cervicali este întâlnită cel mai frecventîn limfomul Hodgkin și în leucemia localizată. În acestecazuri, ganglionii nontensibili și fermi pot crește rapid și există o boală generalizată. Bolnavii de leucemie sunt afectați cuinfecții frecvente, febră și frisoane, anemie, sângerări sau vânătăi ușoare,gingii umflate și sângerânde, slăbiciune și oboseală, pierdere în greutate, transpirații nocturne, dureri osoase sau articulare . Pacienții cu limfomul Hodgkin se prezintă cu febră, transpirații nocturne, mâncărimi ale pielii și pierdere inexplicabilă în greutate . Tumorile glandelor salivare, cum ar fi adenomul pleomorf și carcinomul mucoepidermoid, sunt puțin probabile din cauza evoluției clinice indolente și a faptului că masa nu are continuitate cu glanda submandibulară . Tumorile învelișului neural, cum ar fichwannomul sau neurilemomul, se întâlnesc de obicei la femeicu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani, însă bărbații ar putea fi afectațiîn orice grupă de vârstă.

Neurilemomurile parafaringiene se nasc din ultimii 4 nervi cranieni și din lanțul simpatic cervical. Ele se prezintă în general sub forma unor noduli unici, sesili sau fermi, cauciucați, circumscriși în partea laterală a gâtului. Durerea sau parestezia pot fi prezente din cauza nodulilor care comprimă nervul de origine sau nervii adiacenți. Paralizia facială, amețeli, pierderea auzului, tuse, dispnee și afectarea limbii pot fi observate în aceste cazuri. Tumorile de teacă neurală se prezintă la scanarea CT cu substanță de contrast ca o intensificare vasculară, care este mai puțin intensă, în general, decât intensificarea tumorilor glomice. Limfosarcomuleste o tumoră cu creștere rapidă, cu mărire multiplă a glandelor și evoluție fatală, nu este frecventă la adulți . Leiomiosarcomul,care provine din tunica medie a vaselor de sânge sau din celule mezenchimale pluripotențiale, este o tumoră agresivă din punct de vedere clinic și are un prognostic slab.Implicarea ganglionilor limfatici regionali în similartumele care apar în cavitatea bucală apare doar în 15% din cazuri.Metastazele la distanță sunt raportate mai frecvent. Caracterul de creștere lentă al masei, absența fixității și a afectării nervilor cranieni, lipsa extensiei intracraniene la tomografie computerizată și absența limfadenopatiei, împreună cu un examen orofaringian normal, laringoscopie cu fibră optică și un examen normal al sângelui periferic exclud posibilitatea unei leziuni maligne.

Cauzele de dezvoltare pot include chistul de fantă branhială (limfoepitelial), chistul canalului tiroglosal, ranula plonjată, limfangiomul cavernos, hemangiomul intramuscular și cistigroma . Aceste leziuni de tip chistic sunt de obicei fluctuante, liber mobile, moi și ușor compresibile. Rezultatele examenului clinic și faptul că a apărut la un bărbat în vârstă exclud o astfel de posibilitate în cazul de față.

Diagnostic

Excizia masei a fost efectuată sub anestezie generală.(Figurile 4 & 5) Era neaderentă la glanda submandibulară. examenul histologic al specimenului a arătat numeroase granuloame noncazanteepitelioide care constau din histiocite șiLanghans sau celule gigante multinucleate cu corp străin. (Figura 6)Culturile probelor de biopsie au fost negative pentru specii de micobacterii și ciuperci; reacția în lanț a polimerazei pentru complexul Mycobacteriumtuberculosis s-a dovedit în continuare negativă. Testul cutanat cu tuberculină a fost negativ; alte studii microbiologice (colorația Ziehl-Neelsen ș i culturile) în spută ș i produse de urină au fost, de asemenea, negative pentru bacili acido-rezistenți. Tomografia computerizată toracică și abdominală a fost normală. Producția de urină și analiza de urină au fost normale. A existat o creștere a enzimei de conversie a angiotensinei din serum: 77 UI/l (18-55 U/L), a calciului seric 16.83 mEq/L (9-11 mEq/L) și calciu în urina de 24 ore600 mg (

Management

După consultarea medicului, i s-au prescris 20 mgprednisolon pe zi timp de 3 luni din cauza hipercalcemieiși hipercalciuriei. I s-a recomandat să evite expunerea la lumina zilei,să scadă aportul de calciu și să se hidrateze corespunzător. La 3 luni, s-a repetat examinarea multisistemică și s-a efectuat o tomografie computerizată a toracelui și a abdomenului. Nu a existat nicio dovadă a prezenței bolii. Nivelul calciului seric a revenit la normal și nu exista hipercalciurie. Doza de corticosteroizi a fost ulterior diminuată pe parcursul unei luni și în cele din urmă a fost oprită. A rămas liber de boală la 2 ani după încetarea tratamentului cu steroizi. I s-a recomandat o urmărire periodică la fiecare 3 luni după aceea.

Discuție

Sarcoidoza este o boală granulomatoasă cronică rară de etiologie necunoscută care afectează în principal persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani . Ea se caracterizează de obicei prin prezența unui țesut noncaseatant,granulomatos, epitelioid la locurile afectatecu implicarea țesutului limfoid . Sarcoidoza limitată la ganglionii limfatici, glandele salivare și alte țesuturi de la nivelul capului și gâtului este neobișnuită (30%) și indică de obicei un proces sistemic mai generalizat . În cadrul diagnosticului diferențial al maselor izolate asociate la nivelul capului și gâtului, sarcoidoza este, de fapt, rară. Sarcoidoza este o boală sistematică care implică, de obicei, constatări pulmonare. Afectarea extrapulmonară incluzând pielea, ficatul, ochii, ganglionii limfatici, splina, sistemul nervos central, mușchii și oasele este frecventă.

Cea mai frecventă manifestare a sarcoidozei la nivelul capului și gâtului este limfadenopatia cervicală . Cu toate acestea, prezentareaunui granulom sarcoidal în ganglionii limfatici cervicali fărămanifestări tipice ale sarcoidozei sistemice pune o dificultate de diagnosticare.Diagnosticul de sarcoidoză este stabilit atunci când caracteristicile clinice sunt susținute de dovezi histopatologice ale granuloamelor noncazanteepitelioide tipice și de alte teste de laborator. Corticosteroizii acționează în principal prin reprimarea genelor inflamatorii, inclusiv a interferonului-gamma (IFN-γ) și a factorului de necroză tumorală (TNF)-alfa, care sunt citokine importante în dezvoltarea granulomului sarcoidian. O serie de citokine inflamatorii suplimentare care sunt implicate în formarea și menținerea granulomului sunt sensibile la proprietățile antiinflamatorii ale corticosteroizilor . În general, sarcoidoza asimptomatică nu trebuie tratată. Cu toate acestea, există câteva excepții de la premisa evitării tratamentului sarcoidozei asimptomatice. Leziunea patologică a sarcoidozei este granulomul care conține celule prezentatoare de antigen (APC), cum ar fi macrofagele.

Aceste APC conțin enzima 1-alfa-hidroxilaza, carehidroxilează 25-hidroxivitamina D în 1, 25-dihidroxivitamina D, forma activă a vitaminei care poate duce la hipercalciurie, hipercalcemie, nefrolitiază și insuficiență renală .Hipercalcemia ușoară care nu cauzează simptome trebuie tratată,deși, adesea, calciul seric va reveni în limitele normale cu o hidratare adecvată și evitarea unei diete bogate în calciu.unii autori sugerează excizia chirurgicală pentru tratamentul leziunilor țesuturilor moi orale, ganglionilor limfatici cervicali sau maxilarelor . În cazul de față, biopsia excizională a servit și ca tratament chirurgical definitiv al leziunii. Granulomul sarcoidal din ganglionii limfaticipoate fi un precursor al sarcoidozei sistemice, chiar și în absența afectării pulmonare sau a altor afecțiuni sistemice; și se recomandă o urmărire regulată în astfel de cazuri.

Concluzie

Leziunile orale pot fi primul sau singurul semn de sarcoidoză la un pacient de altfel sănătos. Afectarea orală a bolii este foarte rară. Prognosticul sarcoidozei depinde de modul de apariție,de evoluția clinică inițială, de caracteristicile gazdei și de extinderea bolii. La pacienții cu leziuni orale ca primă și unică manifestare a bolii, este important să se impună o urmărire periodică pentru a evalua evoluția bolii.

Declarație

Declarație etică: IRB clearance obținut

Sursa de finanțare: Autofinanțat.

• Ertas U, Tozoglu S, Uyanik MH (2006) Limfadenita tuberculoasă submandibulară după tratamentul endodontic al primului premolar mandibular: raport de caz. J Endod 32(11): 1107-1109.
• Kojima M, Nakamura S, Sugihara S, Sakata N, Masawa N (2002) Infarctul ganglionar limfatic asociat cu mononucleoza infecțioasă: raportul unui caz care seamănă cu infarctul ganglionar limfatic asociat cu limfomul malign. Int J Surg Surg Pathol 10(3): 223-226.
• Boscolo Rizzo P, Da Mosto MC (2009) Infecția spațiului submandibular: o infecție potențial letală. Int J Infect Dis 13(3): 327-333.
• Raymond J, Metcalf SA, Robledo O, Gevry G, Roy D, et al. (2004) Anevrisme de bifurcație a arterei linguale pentru formare și evaluare neurovasculară AJNR 25(8): 1387-1390.
• Ezemba N, Ekpe EE, Ezike HA, Anyanwu CH (2006) Traumatic Common Carotid-Jugular Fistula. Tex Heart Inst J 33(1): 81-83.
• Cho JH, Nam IC, Park JO, Kim MS, Sun DI (2012) Caracteristicile clinice și radiologice ale hemangiomului triunghiului submandibular. J Craniofac Surg 23(4): 1067-1070.
• Kupferman ME, Patterson M, Mandel SJ, LiVolsi V, Weber RS (2004) Patterns of lateral neck metastasis in papillary thyroid carcinoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 130(7): 857-860.
• Billström R, Ahlgren T, Békássy AN, Malm C, Olofsson T, et al. (2002) Leucemia mieloidă acută cu inv(16)(p13q22): implicarea ganglionilor limfatici cervicali și a amigdalelor este frecventă și poate fi un semn de prognostic negativ. Am J Hematol 71(1): 15-19.
• Asai S, Miyachi H, Kawakami C, Kubota M, Kato Y, et al. (2001) Infiltrarea ganglionilor limfatici cervicali de către limfomul non-Hodgkin cu celule B și T și limfomul Hodgkin: constatări preliminare cu ultrasunete. Am J Hematol 67(4): 234-239.
• Speight PM, Barrett AW (2002) Tumori ale glandelor salivare. Oral Dis 8(5): 229-240.
• Sato J, Himi T, Matsui T (2001) Schwannom parasimpatic al glandei submandibulare. Auris Nasus Larynx 28(3): 283-285.
• Kozakiewicz J, Slipczyńska Jakóbek E, Motyka M, Grodowski M (2006) Un caz de schwannom parafaringian (neurilemmom) cu tromboflebită coexistentă. Otolaryngol Pol 60(6): 943-946.
• Yamazaki H, Nakatogawa N, Ota Y, Karakida K, Otsuru M, et al. (2012) Dezvoltarea limfomului folicular al ganglionilor limfatici cervicali la un pacient postoperator cu cancer de limbă. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 113(6): e35-39.
• Fujii H, Barnes L, Johnson JT, Kapadia SB (1995) Leiomiosarcom intranodal primar post-radiație. J Laryngol Otol 109(1): 80-83.
• Sheikhi M, Jalalian F, Rashidipoor R, Mosavat F (2011) Plunging ranula din zona submandibulară. Dent Res J 8(1): S114-118.
• Celeketić D, Nadaskić R, Krotin M, Cemerikić V, Stojković A, et al. (2006) Cervical lymphodenopathy-a single presentation of sarcoidosis? Vojnosanit Pregl 63(3): 309-312.
• Suresh L, Radfar L (2005) Sarcoidoza orală: o revizuire a literaturii. Oral Dis 11(3): 138-145.
• Yates JM, Dickenson AJ (2006) Sarcoidoza care se prezintă ca o umflătură facială izolată – un diagnostic neașteptat? Dent Update 33(2): 112-114.
• Chen HC, Kang BH, Lai CT, Lin YS (2005) Granulom sarcoidal în ganglionii limfatici cervicali. J Chin Med Assoc 68(7): 339-342.
• Grutters JC, van den Bosch JM (2006) Tratamentul cu corticosteroizi în sarcoidoză. Eur Respir J 28(3): 627-636.
• Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS (2007) Sarcoidoza. N Engl J Med 357(21): 2153-2165.
• Rosen Y (2007) Patologia sarcoidozei. Semin Respir Crit Care Med 28(1): 36-52.
• Burke RR, Rybicki BA, Rao DS (2010) Calciul și vitamina D în sarcoidoză: cum să evaluăm și să gestionăm. Semin Respir Crit Care Med 31(4): 474-484.
• Piattelli A, Favia GF, DiAlberti L (1998) Ulcerația orală ca semn de prezentare a sarcoidozei necunoscute care imită o tumoare: raportul a 2 cazuri. Oral Oncol 34(5): 427-430.

.