Publicat de:
Abonare
Click aici pentru a gestiona alertele prin e-mail
Click Here to Manage Email Alerts
Întoarceți-vă la Healio
Înapoi la Healio
O femeie afro-americană în vârstă de 29 de ani s-a prezentat la recomandarea unui coleg optometrist pentru o evaluare retiniană. Plângerea ei principală era o vedere încețoșată la ochiul stâng, prezentă în mod constant de 2 săptămâni. Ea a raportat că vederea centrală părea cea mai afectată. Ea a raportat, de asemenea, că a văzut pete și flotoare în viziunea ei intermitent timp de 2 săptămâni.
Imagini: Haynes J și Rafieetary M
Anamneza medicală a pacientei a fost pozitivă pentru hipertensiune arterială pentru care lua losartan/hidroclorotiazidă 50/12,5 mg 1 comprimat zilnic. Pacienta nu avea antecedente oculare și nu a raportat antecedente de traumatisme oculare sau intervenții chirurgicale oculare. Anamneza medicală de familie includea diabet și boli de inimă, dar fără complicații oculare. Ea a negat consumul de alcool, fumatul și consumul de droguri recreaționale.
Autorefracția pacientei a fost de -1,50 OU. Cea mai bună acuitate vizuală corectată a fost de 20/20 OD și 20/150 OS. Presiunea ei intraoculară măsurată cu Tonopen (Reichert Technologies) a fost de 15 mm Hg OD și 13 mm Hg OS. Câmpurile vizuale de confruntare și motilitatea extraoculară erau normale. La ochiul stâng s-a observat un defect pupilar aferent ușor.
Examinarea segmentului anterior a relevat o structură oculară normală la ochiul drept. Ochiul stâng prezenta o ușoară injecție conjunctivală, 1 până la 2+ celule în camera anterioară și 2+ celule în vitreul anterior. Cristalinul ochiului stâng era limpede, iar irisul era normal.
Examinarea segmentului posterior dilatat a arătat din nou rezultate normale în ochiul drept. Ochiul stâng prezenta un edem discal semnificativ, cu hemoragii în formă de flacără care radiau din disc. Existau tortuozitate vasculară, ceață vitroasă 1+ și pestrițări pigmentare ale retinei. Au fost prezente, de asemenea, zone difuz dispersate de dezlipiri seroase de retină.
S-a efectuat tomografie în coerență optică în zonele care acoperă macula și discul optic al ochiului stâng. Scanările OCT maculare au arătat în mod clar zonele de dezlipire seroasă și au evidențiat plierea coroidiană.
În plus, au existat pete hiperreflective punctiforme în regiunea de dezlipire seroasă între epiteliul pigmentar al retinei (RPE) și retina neurosenzorială și o structură membranoasă subretinală care suprapune RPE. Hiperreflectivitatea difuză punctiformă ar putea fi observată, de asemenea, în vitros pe OCT, din cauza inflamației vitreale. Scanarea OCT efectuată deasupra nervului optic a arătat o inflamație a capului nervului optic. Nu au fost observate anomalii la imagistica OCT a maculei drepte și a nervului optic.
Angiografia cu fluoresceină (FA) în câmp larg a arătat scurgeri semnificative în jurul discului și scurgeri petice în zonele de dezlipire seroasă de retină în ochiul stâng. A existat, de asemenea, o colorație difuză peticită în retina medioperiferică în ochiul stâng. Studiul ochiului drept a fost normal.
Ce diagnostic puneți?
Diagnosticul diferențial și etiologia bolii panuveitice, în special atunci când este implicat nervul optic, este larg și ar trebui să includă boli infecțioase cum ar fi sifilisul, Lyme, Bartonella și tuberculoza. Alte boli infecțioase includ citomegalovirusul, în special la persoanele imunocompromise, și afecțiuni herpetice, cum ar fi necroza acută a retinei, care poate fi prezentă la un adult altfel sănătos. Bolile autoimune și tumorile maligne trebuie, de asemenea, luate în considerare. În aceste categorii, entitățile primare și secundare care trebuie excluse includ: sarcoidoza, lupusul sistemic, boala Bechet și malignitatea oculară, cum ar fi limfomul intraocular. În cele din urmă, oftalmia simpatică, o afecțiune rară întâlnită la pacienții care au suferit leziuni grave sau leziuni iatrogene la un ochi, poate prezenta uveită granulomatoasă în ochiul lor anterior normal. Prin urmare, istoricul traumatismelor sau al intervențiilor chirurgicale trebuie întotdeauna luat în considerare.
În acest caz, trebuie luate în considerare afecțiunile care duc la dezlipiri seroase de retină și pliuri coroidale. Sindromul de efuziune uveală idiopatică se poate prezenta cu pliuri coroidale și dezlipiri seroase de retină sau dezlipiri coroidale. Cu toate acestea, acești pacienți nu vor prezenta inflamație oculară sau umflături ale nervului optic. De asemenea, această afecțiune afectează cel mai frecvent bărbații de vârstă mijlocie (Elagouz et al.).
Retinopatia seroasă centrală determină dezlipiri seroase de retină. Acești pacienți vor avea de obicei o coroidă mai groasă decât media, dar pliurile coroidiene nu sunt observate în aceste cazuri. Inflamația oculară suplimentară și edemul discului optic sunt, de asemenea, absente.
Diagnosticul acestui pacient
Diagnosticul acestui pacient a fost stabilit ca fiind o afecțiune mediată de autoimunitate numită boala Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Această afecțiune este o cauză destul de frecventă de panuveită la persoanele cu pigmentație mai închisă. Boala se prezintă de obicei bilateral, dar implicarea ochiului coleg poate fi întârziată. Deși fiziopatologia exactă a VKH nu este pe deplin înțeleasă, se crede că este vorba de un răspuns autoimun mediat de celulele T împotriva melanocitelor. În ochi, acest atac autoimun se inițiază în coroidă. Structurile non-oculare, cum ar fi pielea, meningele și urechea internă, pot fi, de asemenea, implicate în răspunsul autoimun care produce simptome sistemice suplimentare; cu toate acestea, prezența sau absența acestor simptome variază de la caz la caz și poate depinde de stadiul bolii.
VKH a fost împărțită în mod clasic în patru stadii: prodromal, uveitic acut, convalescent și recurent cronic. Faza prodromală se poate prezenta cu simptome confundate cu o infecție virală, cum ar fi febră, cefalee și rigiditate a gâtului. Pot apărea simptome oculare, cum ar fi durerea orbitală și fotosensibilitatea. Pot fi prezente, de asemenea, pierderea auzului, vertij și tinitus. Faza acută a VKH are ca rezultat o panuveită sau o uveită posterioară cu multiple dezlipiri seroase de retină. Vitrita de grad scăzut și uveita anterioară nongranulomatoasă sunt adesea prezente. Hiperemia discului optic este o constatare comună în faza acută și poate fi bilaterală sau unilaterală. În faza de convalescență, există o rezolvare a dezlipirii seroase de retină cu depigmentarea coroidei. Acest lucru duce la o decolorare roșu-portocalie a retinei care este denumită în mod clasic „fund de ochi de apus de soare”. Faza recurentă este caracterizată de crize de uveită anterioară granulomatoasă recurentă.
Constatări OCT
Constatările OCT în VKH au devenit bine documentate, anumite constatări fiind destul de distincte pentru pacienții cu VKH. Desprinderile seroase multiple de retină sunt adesea vizualizate cu OCT. Un studiu, în special, a constatat că detașamentele seroase mari, mai mari de 450 microni, sunt deosebit de caracteristice VKH (Liu et al.). Modificările coroidei pot fi, de asemenea, vizualizate cu OCT. Utilizarea OCT cu imagistică de adâncime îmbunătățită arată îngroșarea coroidiană la începutul evoluției bolii. Mai târziu în evoluția bolii, se dezvoltă pliuri coroidiene proeminente.
Punctele hiperreflective din spațiile chistice din cadrul dezlipirii seroase de retină pot fi, de asemenea, observate pe OCT și se crede că sunt resturi inflamatorii. Constatările unei benzi încețoșate și groase deasupra EPR la baza dezlipirilor seroase de retină au fost, de asemenea, bine documentate și descrise ca „structură membranoasă subretiniană”. Se crede că aceasta este reprezentată de segmentele exterioare inflamate ale fotoreceptorilor care au fost separate de segmentele interioare (Liu et al.). Acest lucru ar putea explica de ce cei cu VKH în fază acută se prezintă adesea cu o pierdere a vederii atât de dramatică.
FA, ICG
FA și angiografia cu verde de indocianină (ICG) oferă, de asemenea, informații utile în diagnosticul VKH. În faza acută a bolii, FA în stadiul incipient arată o umplere coroidiană întârziată din cauza inflamației coroidiene active. FA în faza mijlocie arată adesea numeroase zone punctiforme de hiperfluorescență, dând un aspect de „cer înstelat” care este foarte sugestiv pentru VKH. Pe tot parcursul studiului FA, va exista un pooling continuu în zonele de dezlipire seroasă a retinei și, frecvent, o scurgere continuă în jurul discului.
Pentru că ICG este o metodă mai bună de a vizualiza circulația coroidiană, a fost descrisă de unii ca fiind metoda ideală pentru monitorizarea pacienților pentru răspunsul la terapie și pentru recidivele bolii, deoarece poate arăta cele mai timpurii semne de inflamație, care își au originea în coroidă. Caracteristicile ICG în VKH includ hipofluorescență peticulară în faza timpurie, scurgere neclară din vase coroidiene mai mari în stroma în timpul fazei medii și scurgere coroidiană difuză în timpul fazei târzii a studiului. În plus față de aceste constatări, papilita care rezultă din această afecțiune poate fi atât de severă încât poate fi observată și hiperfluorescența discală. Acesta este un semn care nu este prezent de obicei în studiile ICG, deoarece moleculele ICG legate în mare parte de proteine nu se scurg de obicei din circulația retiniană.
Tratament, prognostic
Obiectivul tratamentului pentru această afecțiune este de a înăbuși inflamația acută și apoi de a preveni recidivele bolii. Tratamentul bolii acute necesită doze mari de steroizi oral sau intravenos. Diagnosticul precoce și inițierea tratamentului sunt esențiale pentru a obține cele mai bune rezultate vizuale. După rezolvarea inițială a inflamației, este necesară o diminuare lentă și pe termen lung a steroizilor pentru a preveni recidivele. Pacienții sunt adesea sub tratament cu steroizi timp de mai mulți ani. Mai recent, terapia pe termen lung a fost completată cu imunomodulatoare precum metotrexatul, ciclosporina și Humira (adalimumab, AbbVie). Inflamația segmentului anterior poate fi gestionată cu steroizi topici și cicloplegie.
Pacienții pot dezvolta, de asemenea, complicații retiniene suplimentare, cum ar fi membranele neovasculare coroidiene (CNV), găurile maculare și membranele epimaculare. Se raportează că CNV-urile răspund bine la terapia anti-VEGF, iar chirurgia oculară poate fi indicată pentru boala interfeței vitreoretiniene. Complicațiile legate de managementul pacientului și inflamația pe termen lung, cum ar fi creșterea presiunii intraoculare sau formarea cataractei, trebuie, de asemenea, abordate pe măsură ce apar.
Prognosticul celor diagnosticați cu VKH este foarte variabil. Un diagnostic mai precoce și inițierea unui tratament cu o scădere lentă a steroizilor are ca rezultat un prognostic mai bun pentru pacienți. În plus, s-a demonstrat că suplimentarea tratamentului cu imunomodulatoare permite obținerea unor rezultate vizuale mai bune și un risc mai mic de recurențe. Pacienții care prezintă o acuitate vizuală mai mare de 20/200, o inflamație mai puțin severă a camerei anterioare și absența unor semne sistemice suplimentare au, de asemenea, un prognostic mai bun. Chiar și în cazul unei terapii timpurii și agresive, există încă un număr bun de pacienți care dezvoltă o boală recurentă și cronică, cu un rezultat slab al vederii. Cei cu inflamație cronică sunt mai expuși riscului de complicații oculare suplimentare, așa cum s-a descris anterior. Pacienții care dezvoltă aceste complicații tind să aibă rezultate vizuale mai slabe.
Supravegherea acestei paciente, rezultate
La examinarea inițială, pacienta a fost diagnosticată cu boală VKH probabilă datorită semnelor sale clasice și a fost începută cu doze mari de steroizi de 50 mg de două ori pe zi. De asemenea, a fost comandat un bilanț medical pentru a exclude etiologiile infecțioase și o boală autoimună suplimentară. Rezultatele pacientei au fost normale, în afară de un număr ușor crescut de globule albe și o VSG ridicată de 31.
Pacienta a fost urmărită la 3 săptămâni de la inițierea tratamentului, cu o ameliorare semnificativă atât a semnelor, cât și a simptomelor. Acuitatea vizuală la ochiul stâng s-a îmbunătățit după 3 săptămâni la 20/20. A existat o scădere atât a inflamației vitrosului, cât și a camerei anterioare. Examenul fundului de ochi a arătat o ameliorare remarcabilă, iar imagistica OCT a arătat o ameliorare semnificativă a dezlipirii seroase. Pacientul a fost menținut pe steroizi pe cale orală cu o scădere lentă pe parcursul a 6 luni. La sfârșitul perioadei de diminuare, ochiul drept a fost implicat, iar tratamentul cu steroizi pe cale orală a fost reînceput.
Secundele încercări de diminuare a steroizilor au fost din nou nereușite, cu reapariția inflamației și dezvoltarea edemului cronic al capului nervului optic în ochiul stâng. La ultima urmărire, care a avut loc la 18 luni de la prezentarea inițială, pacienta a fost trimisă la un reumatolog în vederea comanagerii afecțiunii sale și a suplimentării tratamentului cu imunomodulatoare. Vederea pacientei rămâne 20/20 OD și este în prezent 20/60 OS.
În timpul tratamentelor cu doze mari de steroizi, pacienta a suferit de o glicemie crescută, care a fost gestionată de medicul ei de familie. Îngrijirea oculară a pacientei a fost completată cu steroizi topici și cicloplegie pentru inflamația segmentului anterior. Ea a avut, de asemenea, un tratament de injecție de Kenalog (acetat de triamcinolon, Bristol-Myers Squibb) sub-Tenon în ambii ochi în timpul evoluției bolii sale.
VKH este o cauză destul de frecventă de panuveită la persoanele cu pigmentație închisă. Diagnosticul precoce și inițierea tratamentului sunt importante pentru a obține cele mai bune rezultate vizuale pentru pacienți. Etiologiile suplimentare ale panuveitei trebuie luate în considerare și excluse cu teste de laborator la acești pacienți, deoarece diagnosticul de VKH se face pe baza semnelor clinice și a excluderii altor cauze.
- Abu El-Asrar AM, et al. Acta Ophthalmologica. 2013;91:486-493. doi: 10.1111/aos.12127.
- Al-Kharashi AS, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):201-210.
- Baltmr A, et al. Clin Ophthalmol. 2016;10:2345-2361. doi: 10.2147/OPTH.S94866.
- Chu XK, et al. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3:49. doi: 10.1186/1869-5760-3-49.
- Elagouz M, et al. Surv Ophthalmol. 2010;55(2):134-145. doi: 10.1016/j.survophthal.2009.05.003.
- Herbort CP, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):173-182. doi: 10.1007/s10792-007-9060-y.
- Herbort Jr., CP, et al. Int Ophthalmol. 2016:1-13. doi:10.1007/s10792-016-0395-0.
- Lee JH, et al. Surv Ophthalmol. 2016. În presă. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.survophthal.2016.12.008.
- Liegl R, et al. Ophthalmologica. 2014;232(2):65-76. doi: 10.1159/000360014.
- Lin D, et al. BMC Ophthalmol. 2014;14(1):87. doi: 10.1186/1471-2415-14-87.
- Liu XY, et al. Retina. 2016;36(11):2116-2123. doi: 10.1097/IAE.0000000000001076.
- Navarro RM, et al. Int J Ret Vit. 2015;1(1):18. doi: 10.1186/s40942-015-0020-9.
- Roe RH, et al. Br J Ophthalmol. 2009;93(5):701-702. http://dx.doi.org/10.1136/bjo.2008.150813.
- Rubsamen PE, et al. Arch Ophthalmol. 1991;109(5):682-687.
- Sagoo MS, et al. Surv Ophthalmol. 2014:503-516.
- Wu L, et al. Japanese J Ophthalmol. 2009;53(1):57-60. doi:10.1007/s10384-008-0600-4.
Pentru mai multe informații:
Jessica Haynes, OD, FAAO, este cercetător optometric în domeniul retinei la Charles Retina Institute din Germantown, Tenn. Ea poate fi contactată la [email protected].
Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, este medic optometrist consultant la Charles Retina Institute. El poate fi contactat la [email protected].
Editat de Leo P. Semes, OD, FAAO, profesor de optometrie la University of Alabama at Birmingham și membru al Comitetului editorial al revistei Primary Care Optometry News. El poate fi contactat la [email protected].
Citește mai multe despre
Abonare
Click aici pentru a gestiona alertele prin e-mail
Click Here to Manage Email Alerts
Întoarceți-vă la Healio
Înapoi la Healio
.