Abstract
Un bărbat de 67 de ani, cunoscut ca fiind hipertensiv și diabetic, a avut un debut brusc de durere lombară severă și paraplegie flască fără nivel senzitiv sau afectare vezicală, iar pulsațiile distale au fost resimțite. Mielopatia compresivă acută a fost exclusă prin RMN al coloanei dorsale și lombare. Studiul de conducere nervoasă și analiza LCR au fost sugestive pentru o polineuropatie acută demielinizantă. Pacientul a dezvoltat modificări ischemice ale membrului inferior, iar angiografia CT a evidențiat stenoza severă a aortei abdominale și a ambelor artere iliace comune. Subliniem importanța includerii ocluziei acute aortice în diagnosticul diferențial al paraplegiei acute flasce, mai ales în prezența durerii severe de spate, chiar dacă au fost resimțite pulsațiile distale.
1. Introducere
Ocluzia aortică acută (AAO) este o urgență vasculară neobișnuită care se poate prezenta cu simptome predominant neurologice datorate ischemiei medulare. Ea cauzează frecvent mortalitate dacă nu se pune un diagnostic urgent și adecvat, urmat imediat de un management adecvat . Au fost identificate două cauze primare: embolia (65%) și tromboza (35%). Bolile cardiace și sexul feminin au fost factori de risc pentru embolie, în timp ce hipertensiunea, fumatul și diabetul au fost factori de risc pentru tromboză . Prezentarea clinică poate varia de la ischemia acută a membrelor, simptome neurologice ale membrelor inferioare, simptome abdominale și hipertensiune acută . Clinicienii trebuie să aibă un indice ridicat de suspiciune la pacienții care prezintă pareză dureroasă sau paraplegie. Examinarea clinică a pulsurilor periferice la acești pacienți este obligatorie . Eșecul inițial de diagnosticare a ocluziei aortice, cu o întârziere intermediară de la prezentare până la diagnosticare de 24 de ore, este principalul responsabil pentru prognosticul nefavorabil. Chiar și după ce diagnosticul a fost stabilit, necesitatea unei revascularizări urgente nu a fost întotdeauna recunoscută, timpul de la diagnostic până la revascularizare fiind de 13 ore. Cu toate acestea, diagnosticul poate scăpa de depistare, deoarece vascularizația colaterală poate menține o perfuzie bazală și poate preveni exprimarea fenomenelor ischemice acute pentru o perioadă lungă de timp.
Raportăm un caz care demonstrează dificultatea de a ajunge la un diagnostic precoce precis din cauza numeroaselor etiologii care se pot prezenta cu simptome similare.
2. Prezentarea cazului
Cazul nostru este un bărbat în vârstă de șaizeci și șapte de ani, cunoscut ca fiind fumător înrăit, hipertensiv, diabetic slab controlat, pe bază de agenți hipoglicemici orali, cu cardiopatie ischemică de lungă durată și cu antecedente de limfom. Pacientul s-a prezentat plângându-se de dureri intense în partea inferioară a spatelui, amorțeală și slăbiciune severă la ambele picioare. Examenul fizic a relevat o paraplegie severă și aproape simetrică cu areflexie. Cu toate acestea, nu avea un deficit clar la nivel senzitiv și nici sensibilitate punctiformă la nivelul coloanei vertebrale toracice sau lombare. Extremitățile inferioare aveau pulsul dorsal pedis intact, dar slab, bilateral. De asemenea, pacientul nu avea semne de deficit motor sau senzorial la nivelul membrelor superioare. În rest, era treaz, alert și orientat către persoană, loc, timp și situație.
O rezonanță magnetică urgentă fără contrast a coloanei vertebrale toracice și lombare a arătat un canal spinal larg permeabil, fără compresie medulară sau anomalie intrinsecă a cauda equina.
Studiul de conducere nervoasă făcut de două ori a evidențiat latențe distale prelungite și viteză de conducere scăzută a ambelor membre inferioare cu latență prelungită a undei F și reflex H absent bilateral, sugerând demielinizare și afectare axonală. A fost efectuată o puncție lombară, iar studiul LCR a arătat proteine ridicate 764 mg/dL cu celule și glucoză normale. Diagnosticul de lucru inițial a fost polineuropatie acută demielinizantă și a fost începută o cură de IVIG. Pacientul nu s-a ameliorat și a continuat să se plângă de dureri lombare severe; prin urmare, am decis să căutăm o posibilă malignitate, în special având în vedere antecedentele disponibile de limfom. S-au făcut markeri tumorali, CT toracic, pelvis și coloană lombosacrată. CT toracic a fost sugestiv pentru carcinomatoză limfangită, iar B2-microglobulina a fost semnificativ crescută (5,2 mg/L). Urma să se efectueze o arteriografie tomografică computerizată a abdomenului, pelvisului și membrelor inferioare, dar pacientul a prezentat dureri toracice tipice cu modificări ECG și troponină cardiacă crescută. A fost efectuată de urgență o coronarografie prin puncție radială și au fost plasate două stenturi coronariene. La 2 zile după externarea din UCC, am observat decolorarea degetului mare drept. Imediat, o arteriografie tomografică computerizată a abdomenului, a pelvisului și a membrelor inferioare a evidențiat o stenoză severă a aortei abdominale, la 25 mm deasupra bifurcației, și a ambelor artere iliace comune (figurile 1-3). Pacientul a fost trimis imediat la secția de terapie intensivă chirurgicală pentru continuarea tratamentului. Managementul oferit a fost sub formă de amputație bilaterală deasupra genunchiului, pe care pacientul a refuzat-o, sau o încercare de embolectomie endovasculară cu risc foarte mare de deces din cauza sindromului de reperfuzie. În câteva ore, pacientul a dezvoltat acidoză severă și septicemie cu insuficiență renală acută. Starea generală a pacientului a continuat să se deterioreze în ciuda terapiei antimicrobiene agresive și a terapiei de substituție renală și a decedat 72 de ore mai târziu.
3. Discuție
Sindromul clinic al paraplegiei acute este cauzat de o compresie traumatică a măduvei spinării, de o leziune ischemică a măduvei spinării rezultată din ocluzia aortei sau a arterelor furnizoare sau de o compresie a măduvei spinării cauzată de un hematom sau de un empiem. Ocluzia aortică este cunoscută ca fiind întâlnită în rândul pacienților cu afecțiuni cardiace și/sau aortoiliace aterosclerotice . AAO este un eveniment rar – cea mai mare parte a literaturii disponibile sunt rapoarte de caz de pacienți nechirurgicale – dar catastrofal, cu o mortalitate de 75% și 20-50% chiar și după revascularizare . Acest sindrom poate fi confundat cu tulburări neurologice și este ratat în până la 50% din cazurile care prezintă paraplegie . La pacientul nostru, ocluzia incompletă a lăsat pulsurile distale intacte, ceea ce a întunecat și mai mult și a întârziat diagnosticul. În AAO, paraplegia este cauzată de ocluzia aortei fie deasupra, fie sub nivelul arterei lui Adamkiewicz, ceea ce duce la ischemie și infarct medular grav sau cauzează ischemia nervilor periferici și a musculaturii distale față de ocluzie, respectiv . Deși pacientul nu avea antecedente formale pentru trombofilie, el a avut în trecut un istoric de cancer care a fost tratat cu chimioterapie, ceea ce îl poate predispune la tromboză, pe lângă boala cardiacă ischemică și axa aorto-iliacă calcificată.
Ocluzia aortică spontană se prezintă de obicei cu durere ischemică intensă și un răspuns sistemic profund, incluzând tahicardie, diaforeză și o pestriță a extremităților. Cei cinci P clasici, durere, paloare, lipsa pulsului, paralizie și parestezii, pot fi indicii de diagnostic, iar angiografia CT rămâne modalitatea standard de diagnostic .
În studiul lor clinic de 18 cazuri de ocluzie aortică, Littooy și Baker au raportat un interval mediu de aproximativ 18 ore de la debutul simptomelor până la tratamentul definitiv. Ei au raportat o rată ridicată a mortalității perioperatorii (40-62,5%). Au fost raportate, de asemenea, diverse complicații, inclusiv insuficiență renală, sindrom de compartiment, sindrom de detresă respiratorie a adultului, infarct miocardic și coagulare intravasculară diseminată . Într-o serie mai recentă de 49 de pacienți raportați cu tromboză aortică acută, 14 au prezentat un deficit neurologic primar. Dintre acești pacienți, nouă au murit și cinci au supraviețuit. Procedurile efectuate la supraviețuitori au inclus trei reconstrucții de grefă de tub aortic, un bypass aortobifemural și o plasare de stent endovascular. Odată stabilit diagnosticul, trebuie inițiată imediat anticoagularea și proceduri urgente de revascularizare, inclusiv tromboembolectomie, reconstrucție aortică, bypass anatomic sau extra-anatomic și tromboliză. Alegerea abordării depinde de etiologie, anatomie și factorii pacientului .
Din acest caz, subliniem importanța luării în considerare a AAO în diagnosticul diferențial al paraplegiei acute mai ales în prezența durerii severe la debut. Auscultația arterelor iliace și măsurarea indicelui de presiune gleznă-braț sunt instrumente fiabile și simple pentru detectarea precoce a AAO. De asemenea, subliniem importanța primordială a angiografiei CT pentru a exclude AAO, chiar și în prezența pulsațiilor distale, în aceste cazuri.
Conflict de interese
Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
.