Discuție
O formă rară de pancreatită cronică idiopatică a fost descrisă pentru prima dată în 1961 de Sarles et al. Termenul de „pancreatită autoimună” a fost introdus de Yoshida et al. în 1995 pentru a descrie o boală care răspunde la steroizi asociată cu caracteristici autoimune. În 2009, au fost recunoscute în mod oficial două subtipuri de AIP, denumite tipul 1 (pancreatita sclerozantă limfoplasmacitică) și tipul 2 (pancreatita idiopatică centrată pe duct) .
AIP este o afecțiune rară, cu o prevalență raportată în Japonia de 0,82/100.000. În ceea ce privește subtipurile, tipul 1 este cel mai răspândit la nivel mondial, în timp ce tipul 2 este mai frecvent în Europa și America de Nord. Într-un studiu internațional de 1.064 de pacienți, vârsta medie la momentul diagnosticului a fost de 61,4 și 39,9 ani pentru tipurile 1 și, respectiv, 2, cu o proporție de pacienți de sex masculin semnificativ mai mare în cazul tipului 1 (77 vs. 55%) .
Pictura clinică a AIP depinde de subtipul său. Tipul 1 este mai răspândit în rândul bărbaților mai în vârstă și aparține bolii sistemice legate de IgG4, care este asociată cu un nivel ridicat de IgG4 seric și/sau tisular și alte tulburări autoimune, inclusiv colangită IgG4, sialadenită sclerozantă, nefrită interstițială și fibroză retroperitoneală. Prezentarea clinică clasică în tipul 1 este icterul obstructiv nedureros (până la 75% din cazuri) care imită cancerul pancreatic. Alte caracteristici clinice includ dureri abdominale cronice sau recurente (68%), pancreatită acută și steatorree. Pe de altă parte, AIP de tip 2 afectează în principal pacienții mai tineri, fără predilecție de gen, și adesea nu este asociată cu hiper-IgG4. Ca și în cazul tipului 1, și tipul 2 se prezintă frecvent cu icter obstructiv (50% din cazuri), dar fără implicare sistemică, cu excepția bolii inflamatorii intestinale care este prezentă în aproximativ 30% din cazuri, în special colita ulcerativă .
În general, boala pancreatică la pacienții cu AIP se poate prezenta în diferite moduri, inclusiv (1) o masă focală sau o mărire difuză pe imagistică care poate fi confundată cu cancerul pancreatic (85% din cazuri), (2) durere abdominală ușoară cu sau fără pancreatită acută sau cronică, (3) stenoze ale canalului pancreatic și (4) complicații vasculare peripancreatice (23%) . Raportăm un caz de masă pancreatică solidă detectată întâmplător la RMN-ul abdominal la o pacientă tânără asimptomatică cu antecedente de colită ulcerativă.
Diagnosticul AIP este o provocare, în special în cazul tipului 2. Diagnosticul corect poate ajuta la evitarea consecințelor bolii progresive și a intervențiilor chirurgicale inutile. În ultimul deceniu, au fost propuse mai multe criterii de diagnostic, inclusiv constatări clinice, serologice, imagiologice și histologice. Pentru a unifica eterogenitatea criteriilor de diagnostic, un grup multinațional s-a reunit în 2011 și a elaborat Criterii internaționale de diagnostic de consens pentru AIP .
Datorită capacității sale de a oferi imagini de înaltă rezoluție, EUS a apărut ca un instrument de diagnostic important. Cele mai frecvente constatări endosonografice sunt extinderea pancreatică focală sau difuză în formă de „cârnat”, model ecografic omogen, stranding și calcificări. O stenoză lungă și/sau multiplă a canalului pancreatic, fără dilatare semnificativă asociată, este, de asemenea, foarte caracteristică pentru AIP. Un alt avantaj al EUS este posibilitatea de a efectua FNA sau biopsie prin carotaj, care furnizează probe de țesut pentru diagnosticul citologic sau histologic. În ciuda sensibilității (până la 37,5%) și a specificității slabe a FNA ghidate de EUS, apariția recentă a acelor de biopsie cu arc asigură o precizie diagnostică ridicată (aproximativ 85%) . Elastografia și EUS cu substanță de contrast sunt tehnologii neinvazive mai noi care pot ajuta la diferențierea leziunilor pancreatice solide benigne de cele maligne. Deși aceste două tehnici pot crește randamentul diagnostic al EUS, există un număr considerabil de probleme care rămân de rezolvat, necesitând studii suplimentare.
Diagnosticul definitiv al AIP de tip 2 necesită întotdeauna histologie, dezvăluind o pancreatită idiopatică ductocentrică, ale cărei semne distinctive sunt leziunile epiteliale granulocitice. Plasmocitele IgG4 sunt absente sau în număr mic. Flebita obliterantă și fibroza sunt mai puțin proeminente decât în tipul 1 .
În comparație cu alte forme de pancreatită, AIP răspunde foarte bine la terapia cu steroizi . Diagnosticul de AIP trebuie reconsiderat la pacienții care nu răspund la steroizi. Rata de recidivă la pacienții cu PIA de tip 1 variază între 30-60%, în timp ce pacienții cu tipul 2 de obicei nu recidivează (<5%) . Imunosupresoarele, cum ar fi azatioprina sau micofenolatul mofetil, sunt utilizate la pacienții cu recidivă sau cu boală rezistentă la steroizi. Remisiunea spontană este observată la 24-55% dintre pacienți . În ciuda acestui fapt, se recomandă tratamentul precoce cu steroizi, deoarece, dacă nu este tratată, boala pancreatică și biliară poate evolua spre insuficiență pancreatică ireversibilă și ciroză biliară secundară.
În acest caz, pacientul a fost supus EUS, iar caracteristicile ultrasonografice au fost sugestive pentru AIP. Deși rezultatele clinice, de laborator și imagistice favorizează diagnosticul de pancreatită autoimună, ipoteza cancerului pancreatic nu a putut fi complet exclusă din cauza prezenței unei atipicități ductale moderate la citologie. Prin urmare, cazul a fost discutat în cadrul unei întâlniri multidisciplinare și, pentru a exclude definitiv o leziune mai amenințătoare, s-a decis o abordare chirurgicală, permițând un diagnostic definitiv.
În concluzie, acest raport descrie o entitate neobișnuită care evidențiază provocarea în abordarea diagnostică a unei mase pancreatice. Deși forma difuză de PIA poate fi ușor diferențiată de cancerul pancreatic pe imagistică, diferențierea PIA focală de malignitatea pancreatică este o provocare, ca în cazul prezentat. Stabilirea diagnosticului corect și diferențierea PIA de cancerul pancreatic este de cea mai mare importanță; ar trebui să existe o cale de diagnostic convenită și să se adopte o abordare multidisciplinară pentru fiecare pacient.
.