Leziuni ombilicale: A Cluster of Known Unknowns and Unknown Unknown Unknowns | Minions

Review

Lesiuni congenitale

Umbilicul poate fi ocazional absent în anumite afecțiuni congenitale, cum ar fi extrofia cloacală, epispadias severă și omfalocelul . Rareori, ombilicul coborât poate fi observat în sindromul Robinow, agenezie-displazie renală, retard de creștere fetală, arteră ombilicală unică, hidrops fetalis, anencefalie, gemelaritate monozigotă și acondroplazie . În hernia ombilicală infantilă, intestinul iese de obicei în afară în inelul ombilical din cauza persistenței comunicării dintre cavitatea peritoneală fetală și mezodermul extraembrionar cauzat de dezvoltarea insuficientă a inelului ombilical. Este adesea asociată cu sindromul Down, prematuritatea și mucopolizaharidoza . Cele mai multe cazuri se rezolvă spontan în timpul copilăriei timpurii, astfel încât se recomandă observarea ulterioară și reasigurarea părinților. Cu toate acestea, dacă hernia este mai mare de 1,5 cm, este necesară o reparație chirurgicală la vârsta de patru până la șase ani . În exomfalos (omfalocel), conținutul abdominal se umflă în exterior și, în loc de piele, este acoperit de o membrană compusă din gelatina lui Wharton, peritoneu și amnion. Este asociat cu un defect al inelului ombilical (de 5 până la 15 cm) și este de obicei diagnosticat prenatal prin ecografie. Suprafața viscerală trebuie acoperită cu tifon îmbibat cu soluție salină, iar repararea chirurgicală promptă trebuie încercată la câteva ore după naștere. În cazul în care sacul se rupe, necesită intervenție chirurgicală de urgență .

Rămășițele/anomaliile canalului Vitelline și rămășițele uracale sunt rezumate în tabelul tabel11 și, respectiv, în tabelul tabel2,2.

Tabel 1

Resturi/anomalii ale canalului vitelinian

.

Anomalie Cauză Caracteristică
Fistulă vitelină (ombilicală) Eșecul obliterării normale a canalului vitelinian patent; comunică direct cavitatea ileală cu deschiderea ombilicală exterioară. Contenutul ileal (fecal) se descarcă prin ombilic; trebuie tratată chirurgical.
Divertismentul lui Meckel Apare din ileon și este cauzat atunci când porțiunea proximală a canalului vitelinian, nu reușește să se oblojească. Se întâlnește la aproximativ 2% din populație și este adesea diagnosticat greșit ca fiind apendicită.
Sinusul vitellinei Partea distală (externă) a canalului vitellinei nu reușește să se oblojească. O mică deschidere oarbă la nivelul ombilicului, determină o secreție mucoasă .
Cistul vitelinian Porțiunea mijlocie a canalului vitelinian nu reușește să se oblitereze. Cistul dezvoltat la nivelul ombilicului se poate rupe sau se poate infecta.
Bandă vitelină Bandă fibroasă care leagă intestinul de ombilic, cauzată de obliterarea canalului vitelinian. Cauzează volvulus intestinal, strangulare și obstrucție .
Rămășițe mucoase Include mucoasa ectopică, de origine gastrică sau pancreatică, și rareori mucoasa colonică . Asociată cu polipul ombilical sau chistul ombilical.

Tabel 2

Rămășițe/anomalii uracale

*Dacă natura secreției este biliară sau fecală, trebuie efectuat un bilanț rapid pentru a exclude persistența canalului omfalomezenteric .

Anomalie Cauză Caracteristică
Sinus urachal Oliterare incompletă a urachus. Scurgere periombilicală*
Urachus patentă Urachus, un canal embrionar care se întinde de la vezica urinară la ombilic, rămâne patentă . Scurgere periombilicală sau granuloame sau polipi ombilicali; scurgeri intermitente de urină.
Cist uretral Porțiunea mijlocie a urachinului nu reușește să se oblojească. Masă periombilicală în copilărie; se poate infecta care poate fi tratată prin drenaj .
Fistula urechală Urachus nu reușește să se oblitereze complet. Dispariție de urină la nivelul ombilicului; poate fi tratată prin cauterizare. Se face ligatura chirurgicală și excizia, dacă persistă.
Divertismentul urechii Partea proximală a urachus nu reușește să se oblitereze. De obicei asimptomatic.

Granulomul ombilical

Tesutul de granulație ombilical este adesea întâlnit la nou-născuți după separarea cordonului , iar când este în exces, se poate transforma în granuloame piogene simple – cea mai frecventă anomalie ombilicală neonatală. Afecțiunea poate fi cauzată, de asemenea, de separarea întârziată și neregulată a butucului de cordon. Granuloamele ombilicale sunt solide, moi, cu aspect roșu catifelat. Ele se dezvoltă în general în primele săptămâni de viață și se pot prezenta ca o masă pedunculată cu secreție serosanguinolentă, cu un diametru de aproximativ 1 mm până la 10 mm. De obicei, se tratează cu nitrat de argint 75% sau pot fi extirpate chirurgical. Eșecul de a răspunde la aplicarea nitratului de argint diferențiază aceste granuloame de granuloamele secundare la urachus patent, polipi și alte rămășițe embriologice .

Polipsii ombilici

Sunt rari, apar ca un nodul roșu aprins, pot fi asociați cu diverticulul lui Meckel sau alte anomalii ale canalului omphalomesenteric și pot fi un indiciu pentru obstrucția intestinală care urmează și care pune viața în pericol. Nu răspund la aplicarea de nitrat de argint. Din punct de vedere histologic, polipii ombilicali sunt căptușiți de mucoasa intestinală .

Alte leziuni ombilicale diverse includ chistul de incluziune epitelială, endometrioza și, foarte rar, condilomul acumulat . Endometrioza poate implica pielea ombilicală și poate mima o tumoare a glandei sudoripare și/sau un adenocarcinom metastatic. Este necesară o analiză histopatologică care să confirme prezența atât a glandelor endometriale cât și a stromei în endometrioză .

Tumorile ombilicale

Tumorile ombilicale se întâlnesc numai la adulți. Ele pot fi împărțite în benigne și maligne. Tumorile benigne sunt cele mai frecvente, constituind 57% din toate tumorile ombilicale, urmate de depozitele metastatice . Tumorile ombilicale benigne primare sunt tumorile melanocitare, papiloamele fibroepiteliale, keratozele seboreice, dermatofibroamele, neurofibroamele, hemangioamele juvenile, cheloidele, mioblastomul cu celule granulare, desmoidele și lipomul . Tumorile ombilicale maligne primare sunt foarte rare, constituind doar 17% din cazuri, iar spectrul include melanomul, carcinomul bazocelular și adenocarcinomul, în timp ce carcinoamele ombilicale metastatice constituie 83% și, în majoritatea cazurilor, își au originea în tractul gastro-intestinal .

Papiloamele ombilicale

Papilomul ombilical este o tumoră benignă primară rară și a fost raportată doar la adulți. Cu toate acestea, papiloamele ombilicale justifică o mențiune separată aici, deoarece se presupune că precursorul papilomului ombilical la adult este un granulom ombilical neglijat. Dacă un granulom ombilical se dezvoltă la un nou-născut și este lăsat să persiste pentru o perioadă lungă de timp, granulomul se poate în cele din urmă epitelializa și forma ulterior papilomul . Se presupune că papiloamele ombilicale congenitale se datorează transmiterii mamă-fetală a papilomavirusului uman. Ele sunt asimptomatice, cu creștere lentă și au un aspect negru, verucos. De obicei, nu sunt asociate cu nicio secreție sau ulcerație. Evaluarea clinică și histopatologică este necesară pentru diagnostic. La histopatologie, prezintă trăsături de papiloame verruciforme benigne caracterizate prin prezența unui peduncul fibromuscular central cu țesut conjunctiv lax, înconjurat de epiteliu scuamos benign, fără atipii citologice semnificative.

Nodulul surorii Mary Joseph

Termenul „nodulul surorii Mary Joseph” este utilizat pentru tumorile ombilicale metastatice care se prezintă ca noduli neregulate, nesterile, ferme, de culoare albăstruie-violetă sau brun-roșie . Aceștia pot fi fisurați sau ulcerați și asociați cu secreții sângeroase, mucinoase, seroase sau purulente. Un nodul al Surorii Maria Iosif are în mod obișnuit un diametru mai mic de 5 cm; cu toate acestea, se poate mări până la a forma o tumoare proeminentă. Prin urmare, este necesară evaluarea histopatologică pentru confirmare, care, în general, relevă un adenocarcinom metastatic. Cel mai adesea metastazele apar de la adenocarcinomul gastric la bărbați și de la cancerul ovarian la femei; cu toate acestea, au fost raportate, de asemenea, metastaze de la sarcoame, melanoame și mezoteliomuri . Semnifică o tumoare malignă cu metastaze avansate asociată cu un prognostic prost și, prin urmare, necesită o atenție urgentă .

.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.