DISCUȚII
Wickmann în 1794 a raportat primul caz de MMP la un pacient de sex feminin. Etiologia exactă a MMP este neclară. Leziunile inflamatorii severe ale mucoaselor, medicamentele (clonidină, indometacin, D-penicilamină), virușii, lumina ultravioletă și predispoziția genetică, cum ar fi HLA DQB1*0301, sunt factorii posibili care au fost raportați. Prevalența HLA-DQB1*03:01 a fost descrisă pentru prima dată la pacienții cu MMP ocular pur și ulterior dovedită în toate variantele clinice. Asocierea HLA-DQB1*0301 la pacienții cu MMP oral, a fost identificat rolul său în recunoașterea de către limfocitele T a antigenelor din zona membranei bazale. Patogenia MMP este probabil o eliberare de citokine și enzime leucocitare indusă de autoanticorpi, mediată de complement, prin sechestrarea neutrofilelor și, posibil, liza celulară mediată de complement, responsabilă de pierderea aderenței membranei bazale celulă-membrană bazală, ducând astfel la formarea de vezicule sub epiteliu. Anticorpii împotriva proteinei mucoasei bucale, cum ar fi 168-KDa, α6 integrina, sunt identificați exclusiv pentru MMP orală. Recent, genotipul receptorului interleukinei 4 A-1902 A/A se găsește la 90% dintre pacienții cu pemfigoid oral, cicatrizarea este scăzută în acest grup de pacienți.
Gingivita desquamativă este principalul semn clinic în MMP. Caracteristica clinică este gingia eritematoasă, pierderea stigmatizării, care se extinde apical de la marginile gingivale până la mucoasa alveolară. Acestea pot fi ușoare, pete mici, până la eritem larg răspândit, cu aspect sticlos. Silverman et al. și Agbo-Godeau et al. au raportat o prevalență mai mare a implicării gingivale a MMP în studiul lor.
Vesiculele sau bulae pot fi prezente și în orice alt loc al mucoasei orale, pozitive pentru semnul Nikolsky. Veziculele se sparg, ducând la eroziuni neregulate acoperite de o pseudo-membrană care are o sloiură gălbuie înconjurată de un halou inflamator. Eroziunile se răspândesc mai lent decât pemfigusul și sunt mai autolimitate. Palatul dur, palatul moale, mucoasa bucală, creasta alveolară, limba pot fi implicate.
Pacienții noștri au prezentat o prezentare clinică variată. Cazul 1 a avut exclusiv descuamare gingivală și eroziuni ale mucoasei, în timp ce Cazul 2 a avut o veziculă solitară intactă și o zonă localizată peticită de eritem. Ambele au fost pozitive la semnul lui Nikolsky. Ambii pacienți ai noștri erau femei în vârstă, în a cincea decadă a vieții și ambele ajunseseră la menopauză. Prezentarea a fost exclusiv orală, fără semne de leziuni oculare, cutanate sau genitale. Variațiile în mecanismele patogenetice, prezentările clinice și răspunsul la terapie ar trebui să se datoreze unor variații ale antigenelor și anticorpilor.
Biopsia este standardul de aur pentru diagnosticarea oricăror leziuni ale mucoasei orale. Biopsia la nivelul gingiei nu este de obicei indicată deoarece inflamația gingivală cronică deja existentă poate crea confuzie cu diagnosticul. Sediul preferat pentru biopsie este vezicula sau țesutul perilesional, nu o eroziune, deoarece aceasta va arăta doar pierderea de epiteliu. Caracteristicile histopatologice clasice includ o scindare subepitelială cu un infiltrat variabil de celule inflamatorii conținând eozinofile în lamina proprie. Tabloul histopatologic al ambelor noastre cazuri a fost în concordanță cu MMP.
Imunofluorescența directă (DIF) este esențială pentru diagnostic și arată de obicei o depunere continuă, liniară de IgG, C3, mai rar IgA, de-a lungul zonei membranei bazale. Imunofluorescența indirectă standard (IIF) este de obicei negativă, deoarece probele de ser de la pacienții cu MMP conțin autoanticorpi antijoncțiune epitelială-țesut conjunctiv la titruri scăzute. Spălarea pielii cu sare prin IIF este sensibilă, ajută la detectarea autoanticorpilor circulanți. Imunoblottingul, imunoprecipitarea ajută în cazurile dificile. Antigenul țintă se obține cu sisteme de testare imunoenzimatică pentru BP180 și laminina 332.
Din moment ce diagnosticul histopatologic a fost cert și în concordanță cu constatările clinice de MMP, imunohistochimia nu a fost făcută la pacienții noștri din cauza constrângerilor financiare. Diagnosticul diferențial față de alte IMSEBD, cum ar fi pemfigoidul bulos, boala IgA liniară și dermatita herpetiformă s-a făcut clinic. Absența leziunilor cutanate a exclus diagnosticul de pemfigoid bulos. Absența factorilor declanșatori, cum ar fi infecțiile și penicilina, absența semnului „șir de mărgele” a exclus clinic boala IgA liniară. Absența erupției pruriginoase la nivelul pielii, absența asocierii cu enteropatia sensibilă la gluten a exclus dermatita herpetiformă. Absența unei bule mari, flasce, prezența unei diviziuni subepiteliale a exclus o afecțiune buloasă intraepitelială, cum ar fi pemfigusul vulgar. Prezența leziunilor orale exclusive cu bulă intactă, gingivită descuamativă împreună cu despicătura subepitelială au dovedit histopatologic la femeile în vârstă în ambele noastre cazuri că este vorba doar de MMP orală.
Acesta a fost subliniat ca fiind o îngrijire orală excelentă care a constat în periajul dinților de două ori pe zi cu o periuță cu peri moi, folosirea zilnică a aței dentare, detartraj la fiecare 3-6 luni. Acest lucru a fost accentuat în cazul nostru 1, deoarece igiena orală a fost slab menținută. Acest lucru s-ar putea datora pierderii accelerate a atașamentului parodontal din cauza măsurilor dureroase de igienă orală și ar fi devenit inadecvate pe termen lung. Pacientul a fost motivat în mod constant să mențină o bună igienă orală. Marginile ascuțite ale dinților în raport cu 33, 34 fuseseră supuse unei coronoplastii. Cazul 2 era complet edentat. Am sfătuit-o să întrerupă temporar purtarea protezei dentare până la vindecarea leziunii, deoarece aceasta poate provoca noi bullae. Traumatismele pot expune antigenele ascunse ale BMZ împreună cu procesul inflamator cronic al mucoasei, evocând astfel un răspuns autoimun secundar. Corticosteroizii topici joacă un rol important în tratamentul MMP orale. Pentru boala orală ușoară neprogresivă, se recomandă un steroid topic moderat până la puternic, așa cum a fost urmat în cazul nostru 2. Aplicarea topică a steroizilor de mare putere cu utilizarea ocazională a corticosteroizilor pe cale orală este terapia adecvată în timpul exacerbărilor, pentru MMP orală extinsă și rapid progresivă, așa cum s-a urmărit în Cazul nostru 1.
În cazul unui răspuns parțial la steroizii sistemici, terapia adjuvantă cu azatioprină, ciclofosfamidă, dapsone sau micofenolat mofetil a fost utilizată eficient în tratamentul MMP. Rituximab, imunoglobulina intravenoasă sau infliximab sunt utilizate pentru a reduce producția de autoanticorpi, reducând astfel inflamația. Se utilizează, de asemenea, fototerapia cu laser de joasă energie și crioterapia. Steroizii administrați pe cale orală au efecte adverse, cum ar fi suprimarea suprarenalei, prin urmare nu trebuie administrați mai mult de 2 săptămâni. Efectele adverse ale corticosteroizilor topici, cum ar fi candidoza, reactivarea virusului herpes simplex, pot fi prevenite prin adăugarea unei terapii antimicotice, cum ar fi gelul de miconazol, fie singur, fie cu antiseptice, cum ar fi apa de gură cu clorhexidină. Pacienții noștri pe parcursul întregii perioade de tratament au fost monitorizați continuu pentru orice efect secundar al terapiei prelungite cu steroizi. Ei nu au prezentat nicio complicație, iar evaluarea biochimică de rutină care a fost efectuată în timpul tratamentului a fost normală.
.