DISCUȚII
Studii anterioare au arătat că leziunile carunculului lacrimal se pot datora inflamației,2-4) neoplasmelor sau pseudoneoplasmelor,2-4) și chisturilor.4, 5) Inflamația bilaterală a carunculelor poate fi, de asemenea, un semn anterior al unor boli sistemice, cum ar fi oftalmopatia tiroidiană.6)
În cazul nostru, histopatologia a arătat hiperplazie și inflamație bilaterală a carunculului lacrimal, deși histologia interorbitală a fost ușor diferită. Hiperplazia glandei sebacee și dilatarea canalelor sebacee au fost mai evidente în ochiul drept. Inflamația și edemul periductal au fost similare în ambii ochi, însă un chist de retenție infectat a fost observat doar în ochiul stâng.
Aceste constatări au sugerat că leziunile inflamatorii au fost probabil cauzate de mecanisme sistemice, anticorpii MPO-ANCA fiind cel mai probabil suspecți. Altfel, infecția bilaterală simultană sau obstrucția ductală datorată hiperplaziei glandei sebacee care ar fi putut fi cauzată de utilizarea sistemică a steroizilor8-10) poate fi motivul inflamației.
Anticorpii ANCA pot cauza inflamație granulomatoasă și distrugere vasculară. Una dintre cele mai frecvente forme ale bolii este cunoscută sub numele de granulomatoză cu poliangeită (GPA), denumită în mod tradițional granulomatoza lui Wegener, despre care se știe că este legată de PR3-ANCA.
În acest caz, ANCA detectat a fost un MPO-ANCA, iar biopsia pulmonară nu a arătat nicio legătură cu GPA. Cu toate acestea, ambele ANCA-uri pot fi asociate cu alterări oculare. Mai mulți autori au raportat simptome oculare asociate cu MPO-ANCA; de exemplu, sclerită, uveită, cheratită periferică11), neuropatie optică ischemică12), pseudotumor orbital13) și tumoră coroidală14). Masuda et al.14) au raportat că proba de biopsie a tumorii coroidale a prezentat vasculită necrozantă și inflamație granulomatoasă. Astfel, MPO-ANCA ar putea provoca modificări granulomatoase asemănătoare GPA. Harper15) a raportat că 43% dintre pacienții care au fost diagnosticați cu vasculită ANCA-pozitivă au avut ulterior afectări oculare ca prim semn clinic. Conform raportului, în rândul grupului lor de pacienți care au avut doar simptome oculare la prima vizită, 64% au fost cANCA pozitivi și 36% au fost pANCA pozitivi.
Se știe, de asemenea, că există forme limitate și localizate de GPA.16) În același raport al lui Harper,15) se spune că diagnosticul de semne oculare legate de ANCA ar putea fi pus dacă țesutul prezintă mai mult de trei dintre următoarele constatări patologice, chiar și fără pozitivitate ANCA; inflamație granulomatoasă, necroză de colagen, plasmocite, vasculită, eozinofile, neutrofile și praf nuclear.
În ceea ce privește diagnosticul de GPA, Kalina et al. au raportat17) că au existat diferențe marcante între biopsia orbitală și biopsia nazală a aceluiași caz de GPA, biopsiile nazale prezentând o inflamație mai extinsă, vasculită și necroză decât probele orbitare. Astfel, prezența chiar și a unei inflamații ușoare la o biopsie orbitală nu poate exclude o leziune oculară legată de ANCA atunci când rezultatele testului serologic ANCA sunt pozitive. Deși nu am găsit dovezi pozitive pentru angină, nu am putut elimina complet ideea că leziunile pacientului nostru au fost asociate cu ANCA.
În acest caz, pneumonia interstițială nu a fost diagnosticată cu GPA, iar datele sale de laborator nu au evidențiat PR3-ANCA și nu am găsit dovezi pozitive pentru niciuna dintre acestea, cu toate acestea, am considerat inflamația datorată ANCA din cauza motivelor menționate mai sus. Constatările specifice ANCA ar putea fi rezolvate după utilizarea steroizilor.
Cistul din ochiul stâng conținea granule de sulf, ceea ce a indicat că inflamația din jurul chistului ar fi putut fi cauzată de o infecție, posibil secundară utilizării imunosupresorului. Hiperplazia glandelor sebacee ar fi putut fi cauzată de utilizarea corticosteroizilor, deoarece s-a raportat că corticosteroizii reduc secreția de androgeni și acest lucru sporește proliferarea celulelor glandelor sebacee.8-10) Cu toate acestea, hiperplazia glandelor sebacee și obstrucția canalelor nu ar putea fi singura explicație pentru inflamația din jurul canalelor și carunculele umflate. Astfel, nu putem afirma în mod concludent că carunculele umflate au fost cauzate de utilizarea steroizilor.
În concluzie, leziunile de pe caruncule au fost probabil cauzate de inflamație în asociere cu pozitivitatea serologică pANCA. Prin recunoașterea acestui simptom ca fiind una dintre afecțiunile asociate cu ANCA și dacă leziunea orbitală este tratată atunci când afecțiunea este limitată, vom putea preveni evoluția acestei boli locale către o afecțiune sistemică fatală.
.