Discuție
Cezurile fisurii lui Rathke sunt considerate a apărea ca urmare a eșecului de obliterare a lumenului pungii lui Rathke, care se dezvoltă ca o ieșire rostrală a cavității bucale primitive în timpul celei de-a treia sau a patra săptămâni de gestație. Epiteliul chistului fisurat al lui Rathke este un vestigiu al pungii lui Rathke care este precursorul lobului anterior, al lobului intermediar și al pars tuberalis al glandei pituitare. Punga lui Rathke are un perete anterior și unul posterior și o despicătură embrionară centrală. Peretele anterior al pungii proliferează pentru a forma lobul anterior al glandei pituitare și pars tuberalis; peretele posterior devine pars intermedia. Lumenul rezidual al pungii este redus la o fantă îngustă a lui Rathke, care în general regresează (4, 5). Persistența și lărgirea acestei despicături este cea despre care se spune că este cauza chistului simptomatic al despicăturii lui Rathke. Alternativ, alți cercetători au sugerat că fisura chistică a lui Rathke provine direct din țesutul neuroepitelial, metaplazia celulelor hipofizare anterioare sau endoderm (6, 7).
Peretele fisurii embrionare este similar din punct de vedere histologic cu peretele chisturilor fisurii lui Rathke cu un singur strat de celule. Ambele sunt în mod obișnuit căptușite de un strat unic celular de epiteliu care este frecvent ciliat și conține adesea celule caliciforme. Constatările patologice tipice ale chisturilor cu despicături ale lui Rathke sunt un epiteliu columnar înalt, bine diferențiat, cu celule ciliate și celule caliciforme, dar frecvent această leziune clasică este alterată de prezența metaplaziei scuamoase (8).
În general, chisturile cu despicături ale lui Rathke au un diametru mai mic de 3 mm și sunt de obicei asimptomatice. Chisturile cu fisura lui Rathke asimptomatice sunt prezente în 13% până la 22% din glandele hipofizare examinate la întâmplare la autopsie (1). Chisturile cu fisura lui Rathke simptomatice sunt mai puțin frecvente. Aceste chisturi se pot mări și pot provoca simptome secundare compresiei glandei hipofizare, a pedunculului hipofizar sau a hipotalamusului. Cele mai frecvente manifestări clinice ale chisturilor lărgite includ hipopituitarism, diabet insipid, tulburări de vedere și cefalee (9). Ross et al. (10) au raportat date obținute de la 43 de pacienți cu chisturi cu fisura lui Rathke tratate de un singur neurochirurg. Aceștia au observat că cefaleea este cel mai frecvent simptom și că galactorreea, pierderea câmpului vizual și hipopituitarismul sunt următoarele semne cele mai frecvente. Cel mai frecvent simptom în studiul nostru a fost cefaleea.
Cisturile cu despicături ale lui Rathke sunt adesea dificil de distins de craniofaringiomul chistic sau de adenoamele chistice hipofizare pe studiile radiologice. Hua et al. (11) au analizat caracteristicile imagistice prin rezonanță magnetică la nouă cazuri de chisturi neoplazice intra- și supraselare confirmate chirurgical, cum ar fi chisturile cu despicătură ale lui Rathke, și le-au comparat cu 17 cazuri de craniofaringioame și 12 de adenoame chistice hipofizare. Ei au concluzionat că intensitatea semnalului lichidului chistic nu a ajutat la diferențierea chisturilor neoplazice de neoplasmele chistice, dar intensificarea peretelui unui neoplasm chistic pe imaginile RM cu substanță de contrast a jucat un rol esențial în diferențierea chisturilor neoplazice de cele neoplazice. Cu toate acestea, chisturile neoplazice, cum ar fi chisturile cu fisura lui Rathke, sunt adesea înconjurate de glanda hipofizară normală care se accentuează, imitând astfel consolidarea peretelui. Consolidarea rapidă în timpul fazei timpurii a administrării substanței de contrast (studii dinamice) poate ajuta la evitarea confuziei între țesutul hipofizar normal și consolidarea peretelui chistului (11).
Ahmadi et al. (12) au raportat că analiza biochimică a lichidului chistic în craniofaringioamele la 10 pacienți a fost efectuată pentru a corela intensitatea semnalului pe imaginile RM cu ponderare T1. Aceștia au afirmat că intensitatea ridicată sau scăzută a semnalului fluidului chistic pe imaginile ponderate în T1 depinde de concentrația compoziției fluidului chistic, cum ar fi proteinele, colesterolul și trigliceridele. Intensitatea semnalului fluidului chistic în studiul nostru de 13 pacienți a fost variabilă și nu a fost diagnostică. Deoarece lichidul chistic al chistului de fantă Rathke, al craniofaringiomului chistic și al adenomului hipofizar chistic prezintă intensități variabile ale semnalului pe imaginile RMN, diagnosticul chistului de fantă Rathke nu este posibil doar pe baza intensității semnalului lichidului chistic pe imaginile RMN.
În studiul nostru, în chisturile de fantă Rathke au fost găsiți frecvent noduli intrachistici. Cu toate acestea, în unele cazuri, intensitățile de semnal ale lichidului chistului în raport cu nodulii intrachistici sunt similare, ceea ce face adesea dificilă detectarea nodulului intrachistic. Prin urmare, cele mai multe articole au trecut cu vederea semnificația nodulilor intrachistici în chisturile cu despicături ale lui Rathke.
În rezultatele noastre, 10 din cele 13 chisturi cu despicături ale lui Rathke conțineau noduli intrachistici, care prezentau o intensitate mare a semnalului pe imaginile ponderate în T1 și o intensitate scăzută a semnalului pe imaginile ponderate în T2. În toate cazurile, lichidul chistic înconjurător a avut o intensitate de la izointensitate la intensitate scăzută a semnalului în raport cu nodulii intrachistici pe imaginile ponderate în T1. Prin urmare, detectarea nodulilor intrachistici pe imaginile ponderate în T1 a fost adesea dificilă. Deoarece majoritatea nodulilor intrachistici dezvăluie o intensitate scăzută a semnalului în raport cu cea a lichidului chistic înconjurător pe imaginile ponderate în T2, nodulii intrachistici au fost bine definiți pe imaginile ponderate în T2, în special în cazurile în care lichidul chistic avea o intensitate ridicată a semnalului pe imaginile ponderate în T1. Nu s-a evidențiat intensificarea peretelui chistului pe imaginile RM cu substanță de contrast. De asemenea, nodulii intrachistici și marginile lor nu au fost evidențiați.
Nodulii din craniofaringiomii sunt, de asemenea, comuni. Deși craniofaringiomul tipic este o masă chistică lobulată, bine delimitată, chistică, cu un nodul mural, nodulii din craniofaringiom sunt hipointensificați pe imaginile ponderate în T1, sunt hiperintensificați pe imaginile ponderate în T2 și se potențează puternic, dar eterogen după administrarea de substanță de contrast (13, 14). Prin urmare, prezența unui nodul intrachistic cu intensități caracteristice ale semnalului pe imaginile RM poate fi indicativă pentru diagnosticul de chist de fantă Rathke.
Sumida et al. (15) au raportat că noduli intrachistici au fost găsiți la trei dintre cei 18 pacienți cu chist de fantă Rathke, dar nu au efectuat o analiză biochimică a nodulilor intrachistici. Kuwahara et al. (16) au raportat un caz de chist de despicătură al lui Rathke cu o masă mobilă în chist. Aceștia au descris că o masă globulară maronie, cu diametrul de 6 mm, exista în interiorul chistului fără legătură cu țesutul înconjurător. În studiul nostru, nodulii intrachistici au plutit liber, fără a fi conectați de vreo membrană.
Kucharczyk et al. (17) au raportat că trei dintre cele șapte cazuri aveau o componentă ceroasă solidă care era aderentă la peretele chistului. Aceștia au afirmat că studiile patologice au arătat un chist cu căptușeală epitelială care conținea material proteic acelular cu un nodul alb de țesut solid aderent care reprezenta resturi celulare descuamate. Analiza biochimică a conținutului chistului a fost efectuată de Nemoto et al. (18), care au sugerat că colesterolul nu este hiperintens pe imaginile ponderate în T1, în timp ce mucopolizaharida este. Hayashi et al. (19) au analizat lichidul chisturilor din cinci chisturi ale fantei lui Rathke prin efectuarea de analize biochimice. Principalii constituenți ai lichidului de chist au fost proteinele și colesterolul. Ei au sugerat că timpii scurtați de relaxare T1 depindeau de concentrațiile foarte mari de proteine din chisturi mai degrabă decât de nivelurile de colesterol.
În studiul nostru, nodulii intrachistici au apărut ca material mucinos la examenul histologic și ca colesterol și proteine la analiza biochimică. Prin urmare, sugerăm că nodulul este o concrețiune de material în interiorul chistului și că cantitatea de proteine din nodulii intrachistici influențează intensitatea semnalului RMN.
.