Anticorpii antifosfolipidici (APL) pot fi detectați la 1% până la 5% dintre indivizii neselectați.1,2 Acești anticorpi sunt o cauză dobândită frecventă de creștere a riscului trombotic (în prezent, obezitatea este cea mai frecventă cauză dobândită de hipercoagulabilitate.3-9 Termenul „sindrom antifosfolipidic” (APS) se referă la un spectru de afecțiuni clinice care este asociat cu prezența anticorpilor antifosfolipidici. Atât caracteristicile clinice, cât și cele de laborator trebuie să fie prezente pentru ca diagnosticul de APS să fie pus.8-10 Oricare dintre una sau mai multe dintre afecțiunile discutate mai jos pot apărea la pacienții cu sindrom antifosfolipidic.
- Tromboza venoasă. Sindromul antifosfolipidic poate fi detectat la aproximativ 10% dintre pacienții care prezintă prima lor tromboză venoasă.7Studiile au arătat că cel puțin un eveniment trombotic apare la aproximativ 30% dintre pacienții cu anticorpi antifosfolipidici persistenți.7Tromboza venoasă profundă (TVP) apare la aproximativ 40% dintre persoanele cu APS primar. Riscul este și mai mare la indivizii cu alți factori de risc trombotic dobândiți, cum ar fi sarcina, imobilizarea prelungită sau terapia contraceptivă orală, precum și la cei cu tulburări autoimune.7,8Tromboza venoasă poate apărea în alte paturi vasculare în asociere cu APS, cum ar fi sinusul cerebral sau intraabdominal.
- Tromboza arterială. Tromboza arterială în APS este mai puțin frecventă decât tromboza venoasă, dar determină o incidență mai mare a morbidității.1 SNC este cel mai frecvent sediu al trombozei arteriale cu APS, deși a fost raportată și tromboza coronariană. Mai mult de 25% dintre pacienții cu APS prezintă dovezi de ocluzii arteriale.1 Anticorpii antifosfolipidici pot fi detectați la 33% dintre pacienții cu accidente vasculare cerebrale înainte de vârsta de 50 de ani și se observă la 7% până la 10% dintre pacienții cu accidente vasculare cerebrale neselectate.1 Incidența accidentului vascular cerebral la pacienții cu anticorpi antifosfolipidici crește atunci când sunt prezenți și alți factori de risc (cum ar fi hipertensiunea arterială, hiperlipidemia sau fumatul). Pacienții cu anticorpi antifosfolipide suferă, de asemenea, de o incidență crescută a infarctelor cerebrale, a cefaleelor vasculare severe, a atacurilor ischemice tranzitorii și a tulburărilor de vedere.6
- Infertilitate și complicații ale sarcinii. În sarcină, anticorpii antifosfolipidici sunt asociați cu tromboza placentară-vasculară, precum și cu interferența cu sistemul complementului care poate duce la deces fetal, retard de creștere fetală, naștere prematură și tromboză neonatală. Pierderea fetală asociată cu APS apare de obicei în al doilea trimestru. Între 5% și 15% din cazurile de avort spontan recurent sunt legate de APS.1
- Trombocitopenie. Trombocitopenia este raportată la 30% până la 50% dintre pacienții cu APS primar, deși aceasta rareori cauzează sângerări; cu toate acestea, trombocitopenia nu este considerată unul dintre criteriile primare de diagnostic pentru APS, deoarece poate fi întâlnită în atât de multe alte afecțiuni.7,8
- Alte afecțiuni. APS este uneori asociat cu simptome care pot include erupții vasculitice, necroza dermică a degetelor, livedo reticularis, nefropatie, artralgii, hipertensiune pulmonară, coree, migrene, pentru a numi doar câteva.8,10,11
- APS catastrofală. Rareori, pacienții cu anticorpi antifosfolipidici vor suferi de ocluzii trombotice multiple simultan într-o stare acută, care pune viața în pericol și care duce la insuficiență multiorganică, care este denumită APS catastrofală.8,11
Anticorpii antifosfolipidici pot fi subclasificați în mai multe categorii clinice:
- APL la persoane altfel sănătoase
- APL asociate cu lupus eritematos sistemic (LES), alte tulburări autoimune, sau tumori maligne
- Droguri-anticorpi antifosfolipidici induși
O varietate de medicamente terapeutice pot induce producerea de anticorpi antifosfolipidici
|
blocante ale canalelor de calciu clorpromazina hidralazina hidantoina . isoniazidă |
metildopa fenitoină fenotiazină procainamidă |
procainamidă |
.
chinină chinidină torazină diferite antibiotice |
Individuiții cu medicamente-anticorpi antifosfolipidici induși de medicamente care persistă după terminarea tratamentului medicamentos prezintă un risc crescut de tromboză.5
- Corpii antifosfolipidici induși de infecții7
Observați adesea în timpul fazei de convalescență a infecțiilor acute bacteriene și virale
Observați adesea la indivizii cu sifilis
În general, nu sunt asociați cu un risc crescut de complicații clinice, deoarece acești anticorpi tind să fie direcționați împotriva fosfolipidelor, mai degrabă decât împotriva fosfolipidelor-.
De obicei tranzitorii
Nota: Deoarece nu este posibil să se facă distincția între anticorpii antifosfolipidici induși de infecție și anticorpii antifosfolipidici semnificativi din punct de vedere clinic, toți pacienții care sunt testați pozitiv pentru anticorpii antifosfolipidici trebuie retestați după 12 sau mai multe săptămâni pentru a exclude anticorpii tranzitorii.10
Anticorpii antifosfolipidici pot fi detectați indirect cu teste care se bazează pe efectul lor asupra coagulării pe bază de cheaguri, teste de coagulare in vitro (de exemplu, anticoagulante lupice) sau direct prin imunoanaliză în fază solidă.13 Din cauza eterogenității anticorpilor asociați cu APS, se recomandă atât testele de coagulare, cât și cele de imunoanaliză în fază solidă atunci când se suspectează APS.4,9
- Profilul sindromului antifosfolipidic (APS) (117079)
1. Jenson R. Sindromul anticorpilor antifosfolipidici. Clin Hemost Rev. 2001; 15(11):1-4.
2. Misita CP, Moll S. Antiphospholipid antibodies. Circulation. 2005 Jul 19; 112(3):e39-44. PubMed 16027261
4. Brandt JT, Triplett DA, Alving B, et al. Criteria for the diagnosis of lupus anticoagulants: O actualizare. În numele Subcomitetului pentru lupus anticoagulant/anticorpi antifosfolipidici al Comitetului științific și de standardizare al ISTH. Thromb Haemost. 1995; 74(4):1185-1190. PubMed 8560433
5. Bick RL. Sindroame de tromboză antifosfolipidică. Clin Appl Thromb Hemost. 2001 oct; 7(4):241-258. PubMed 11697705
6. Hirsh J, Anand SS, Halperin JL, et al. Guide to anticoagulant therapy. Heparină: O declarație pentru profesioniștii din domeniul sănătății de la Asociația Americană a Inimii. 2001; 103(24):2994-3018. PubMed 11413093
7. Alving BM. Sindromul antifosfolipidic: Prezentare clinică, diagnostic și managementul pacientului. În Kitchens CS, Alving BM, Kessler CM, eds. Consultative Hemostasis and Thrombosis. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002:181-196.
8. Levine JS, Branch DW, Rauch J. The antiphospholipid syndrome. N Engl J Med.2002; 346(10):752-763. PubMed 11882732
9. Carreras LO, Forastiero RR, Martinuzzo ME. Care sunt cei mai buni markeri biologici ai sindromului antifosfolipidic? J Autoimmun. 2000; 15(2):163-172. PubMed 10968904
10. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. Declarație de consens internațional privind o actualizare a criteriilor de clasificare pentru sindromul antifosfolipidic definit (APS). J Thromb Haemost, 2006; 4(2):295-306. PubMed 16420554
12. Harris EN, Pierangeli SS, Gharavi AE. Diagnosticul sindromului antifosfolipidic: O propunere de utilizare a testelor de laborator. Lupus. 1998; 7(Suppl 2):S144-S148. PubMed 9814693
13. Schjetlein R, Wisloff F. An evaluation of two commercial test procedures for the detection of lupus anticoagulant. Am J Clin Pathol. 1995; 103(1):108-111. PubMed 7817935
.