de Wendy Strouse Watt, O.D.
Noiembrie 2003
Telangiectaziile retiniene sunt un grup de anomalii vasculare retiniene congenitale rare, idiopatice (o boală care nu are o cauză cunoscută), care afectează capilarele retiniene. Afecțiunile se caracterizează prin dilatarea și tortuozitatea vaselor retiniene și formarea de multiple anevrisme (dilatații localizate, patologice, pline de sânge ale unui vas de sânge cauzate de o boală sau de slăbirea peretelui vasului), cu diferite grade de scurgeri și exsudate lipidice (care supurează din vasele de sânge). JXT idiopatică, anevrismele miliare Leber și boala Coats sunt trei tipuri de telangiectazii retiniene.
Telangiectaziile retiniene juxtafoveolare idiopatice (JXT) se caracterizează în mod obișnuit prin pierderea lentă a vederii care începe la vârsta adultă. JXT poate fi unilaterală sau bilaterală. Forma unilaterală afectează numai bărbații și, de obicei, nu este descoperită decât după vârsta de 40 de ani. Pacienții cu JXT unilaterală sunt de obicei asimptomatici. Vasele dilatate și îndoite, împreună cu microanevrismele, în rețeaua capilară parafoveală (lângă fovea, centrul maculei) sunt semnul distinctiv al acestei afecțiuni. Scurgerile pot provoca edem macular și reducerea acuității vizuale. Evaluarea fundului de ochi evidențiază adesea hemoragii parafoveale de tip „dot and blot” și, rareori, exudate. Convenția actuală împarte pacienții într-una dintre cele trei subcategorii de boală. În grupul 1, telangiectaziile par a fi cauzate de scurgerile capilare retiniene. În grupul 2, telangiectazia este cel mai probabil cauzată de anomalii de difuzie capilară. Ocluzia capilară este suspectată de a provoca telangiectazia la pacienții din grupul 3. Pacienții din grupul 1 sunt în principal bărbați. Telangiectazia este unilaterală în majoritatea cazurilor și este ușor vizibilă. Se suspectează că această formă de JXT poate fi o prezentare ușoară a bolii Coats. Pacienții din grupul 2 se caracterizează prin telangiectazii retiniene juxtafoveolare, exsudație minimă, depozite cristaline retiniene superficiale și venule în unghi drept (vene mici, în special una care unește capilarele cu venele mai mari). Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă plăci de pigment intraretiniene și neovascularizare subretiniană (creșterea de noi vase de sânge). Pacienții din grupa 3 sunt diagnosticați cu telangiectazii bilaterale, ușor vizibile, exsudare minimă și ocluzie capilară. Gass și Blodi (1993) postulează că această categorie de boală este legată de afecțiuni sistemice, cum ar fi artrita gutoasă sau hipoglicemia (nivel scăzut de zahăr în sânge).
Diagnosticurile diferențiale (cele care trebuie să fie excluse) pentru JXT idiopatică includ tulburări vasculare retiniene (cum ar fi ocluzia venelor retiniene ramificate), retinopatia diabetică, retinopatia celulelor secerătoare, boala Eales și retinopatia prematurității.
Anevrismele miliare ale lui Leber reprezintă o formă mai severă de telangiectazie. Pacienții se prezintă adesea la vârsta mijlocie cu o scădere a VA. Constatările fundului de ochi (retiniene) includ depunerea de lipide la nivelul maculei și dilatarea arteriolelor și venulelor. Poate fi necesară crioterapia sau fotocoagularea pentru a distruge zona cu anomalii vasculare. (Pentru mai multe informații despre anevrismele miliare Leber, vezi „Boli și afecțiuni oculare”.)
Boala Coats este o formă unilaterală, foarte severă, de telangiectazie retiniană care este cel mai adesea întâlnită la băieți înainte de vârsta de 10 ani. Pacienții se prezintă adesea cu strabism (o întoarcere a ochilor) sau leucocorie (o pupila albă). Diagnosticul diferențial include retinoblastomul (o tumoare malignă a retinei care cauzează o pupilă albă) și retinopatia prematurității. Boala se caracterizează prin zone mari de vase de sânge retiniene dilatate, tortuoase, care suprapun exsudat galben intra- și sub-retinian la polul posterior (nervul optic și zonele maculare) și la periferie. Edemul retinian poate fi, de asemenea, persistent, cauzând scăderea acuității atunci când atinge macula. Se poate dezvolta, de asemenea, ischemie sau scăderea fluxului sanguin, cu neovascularizare și ulterior hemoragie vitreană și dezlipire de retină. Rezolvarea spontană este rară, iar boala progresează adesea spre exsudație masivă sub-retinală, dezlipire de retină exudativă, rubeosis iridis (neovascularizare a părții colorate a ochiului), cataractă secundară și glaucom secundar. Tratamentul include crioterapia și fotocoagularea pentru a distruge vasele anormale și pentru a preveni dezlipirea de retină.
.