Abstract
Introduktion. Agenes av den högra leverloben är ett sällsynt fynd och definierades som avsaknad av levervävnad på höger sida, med bevarande av den mellersta levervenen, utan tidigare sjukdom eller operation. Det är vanligen en tillfällig upptäckt som avslöjas vid bildundersökningar eller vid bukkirurgi. Fallbeskrivning. En 32-årig manlig patient togs in på sjukhuset på grund av obehag i buken och aptitlöshet. Avbildningsundersökningar avslöjade avsaknad av den högra leverloben och hypertrofierade vänstra leversegment. Diskussion. Anomalier i leverns morfologi är sällsynta och motsvarar utvecklingsfel under embryogenesen, är en sällsynt diagnos och diagnostiseras i allmänhet tillfälligt baserat på avbildning. Agenesi eller hypoplasi hos den högra loben kan predisponera patienten för utveckling av portal hypertension och esofagusvaricer. Kirurgisk kunskap om sådan anatomisk agenesi är nödvändig för kirurgisk planering, för korrekt identifiering av intraoperativa kirurgiska fynd och för utformningen av den postoperativa behandlingen. Slutsats. Agenesi av den högra leverloben är ett sällsynt tillstånd. Vi vill betona vikten av att förstå tillståndet. Kirurger måste känna igen entiteten för att kunna hantera fynden på lämpligt sätt.
1. Introduktion
Agenes av den högra leverloben är ett sällsynt fynd . Den definieras som avsaknad av levervävnad på höger sida, med bevarande av den mellersta levervenen, utan tidigare sjukdom eller kirurgi . Det är vanligen ett tillfälligt fynd som avslöjas genom ultraljud (USG), datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MR) eftersom tillståndet är asymtomatiskt. I allmänhet är det förknippat med andra anatomiska förändringar, t.ex. hypertrofi av andra leversegment, koloninterposition mellan levern och diafragman, höger diafragmatiskt bråck, portal hypertension eller en onormalt placerad gallblåsa .
2. Fallrapport
En 32-årig manlig patient med insulinberoende diabetes mellitus som sågs vid ett öppenvårdsbesök hos en endokrinolog togs in på sjukhus på grund av bukbesvär och aptitlöshet. Symtomen började några månader före patientens besök. Bildundersökningar (figurerna 1 och 2) visade att den högra leverloben saknades, att de vänstra leversegmenten var hypertrofierade och att gallblåsan var placerad till höger om levern i ett vertikalt läge bredvid höger kostalbåge och tjocktarmen, samt att mjält- och portalavenerna var förstorade och att det fanns en lätt splenomegali. Patienten skickades till oss på grund av dessa anatomiska leveravvikelser, med en hypotes om kronisk leversjukdom. Laboratorietester och tumörmarkörer var alla normala. Endoskopi visade endast mild gastrit. Patientens behandling efter diagnosen agenesi av höger leverlob omfattade endast observation med bildundersökningar och symtomatiska läkemedel. Det föreslogs en obligatorisk medicinsk uppföljning med årliga undersökningar: laboratorie-, avbildnings- och endoskopiundersökningar.
Abdominal CT: den högra loben saknas. Den mellersta hepatiska venen och externa segment i den vänstra hepatiska loben är synliga.
Abdominal CT: hypertrofi av den vänstra leverloben, gallblåsan finns till höger om levern i vertikalt läge och lätt splenomegali.
3. Diskussion
Utvecklingsanomalier i den högra leverlappen rapporterades först 1870 av Heller . Anatomiska variationer är vanliga och förekommer under organets normala utveckling. De motsvarar variationer i fördelningen av leverterritorierna . Omvänt är anomalier i leverns morfologi sällsynta och motsvarar utvecklingsstörningar under embryogenesen . Enligt Pages et al. kan avvikelser i morfologin i samband med utvecklingsfel kategoriseras enligt följande: agenesi (avsaknad av en lopp som ersätts av fibrös vävnad), aplasi (en av loberna är liten och dess struktur är onormal, med få trabekler, många gallgångar och onormala blodkärl) eller hypoplasi (en av loberna är liten men har en normal struktur) . Enligt denna klassificering skulle vårt fall kategoriseras som agenesi.
Agenesi av den högra leverloben är en sällsynt diagnos och diagnostiseras i allmänhet tillfälligt baserat på avbildning (USG, CT och MR) . Klassiskt avslöjar bilden avsaknaden av en högerlob med hypertrofi av vänster- och caudataloben. Differentialdiagnoser som postnekrotisk cirros, gallgångsobstruktion, venooklusiv sjukdom och hydatidsjukdom (som alla kan orsaka allvarlig atrofi av höger lever) måste uteslutas .
Erkännandet av denna entitet underlättas genom att undersöka höger leverven, höger portalven och dess associerade grenar om det inte finns någon dilatation av höger leverkanal. Bevis på dessa strukturer eliminerar möjligheten av en medfödd leveranomali och dessa fynd är väsentliga för att fastställa en CT-diagnos .
I fall av denna medfödda leveranomali är gallblåsan ofta placerad till höger om levern mot diafragman i ett vertikalt läge . Missbildningar av höger hemidiaphragma, lungförändringar och modifierad tarmrotation kan också förekomma . En agenesi eller hypoplasi hos den högra loben kan göra patienten benägen att utveckla portal hypertension och esofagusvaricer, särskilt när den vänstra loben inte är förstorad . I dessa fall kan patienterna få episoder med blödande esofagusvaricer innan de är 30 år gamla. Den troliga etiologin för portal hypertension verkar bero på en minskning av antalet intrahepatiska grenar av portalen som inte kompenseras av den ökade tätheten i vänster lobes kärlsystem . Det finns dock rapporter om patienter utan ökad vaskularisering av den vänstra leverloben och utan tecken på portal hypertension. Fysiopatologin för portal hypertension hos patienter med agenesi av höger lob eller hypogenes återstår således att belysa .
Kirurgisk kunskap om sådan anatomisk agenesi är nödvändig för kirurgisk planering, för lämplig identifiering av intraoperativa kirurgiska fynd och för utformning av den postoperativa terapin . Kunskap om diagnosen och adekvat orientering är dock mycket viktigare för patienten själv, eftersom chansen att han kommer att få en sjukdom som är relaterad till denna anatomiska förändring är ganska stor. Problem med gallblåsan, levern eller tjocktarmen kan kräva biopsi eller till och med kirurgi. Vi delar åsikten med Fuertes et al. att denna entitet inte är en kontraindikation för laparoskopisk kolecystektomi, men förkunskaperna om tillståndet är verkligen lämpliga. Gallblåsan kan kräva en annan placering av laparoskopiska instrument och kan kräva en annan strategi.
4. Slutsats
Agenes av höger leverlob är ett sällsynt tillstånd. Vi vill dock framhäva vikten av att förstå tillståndet. Kirurger måste känna igen entiteten för att kunna hantera fynden på lämpligt sätt. Patienten måste informeras om tillståndets godartade utveckling och framtida konsekvenser.