Sedan Varela beskrev njurarteriovenösa fistlar för första gången 1928 varierar den exakta klassificeringen av dem, men i allmänhet skiljs förvärvade missbildningar från medfödda missbildningar. Termen idiopatisk används av vissa författare för att beskriva de missbildningar där den exakta etiologin inte kan fastställas.1,2,3,4
Det bör noteras att eftersom de flesta arteriovenösa fistlar är symtomfria och förblir oupptäckta är deras verkliga förekomst okänd. Om de diagnostiseras har de dock en viktig inverkan på den kliniska behandlingen. Man bör också komma ihåg att arteriovenösa fistlar kan orsaka allvarliga kardiologiska manifestationer, inklusive kongestiv hjärtsvikt eller hypertoni.
Då det hos vår patient inte fanns några kliniska bevis som tydde på utveckling av iatrogen eller traumatisk arteriovenös fistel, med hänsyn till det angiografiska utseendet, klassificerades lesionen som idiopatisk. Det fanns ingen traumahistoria eller njurbiopsihistoria och inga tecken på arterioskleros eller arterit.
Kliniska manifestationer av arteriovenösa fistlar beror på deras lokalisering och storlek. De vanligaste kliniska tecknen är: vidgat pulstryck, livlig arteriell pulsation, mild takykardi och ett brus över det område där fisteln är lokaliserad. Hematuri och symtom på hjärtsvikt rapporteras ofta. Det har rapporterats att en bruit är mindre frekvent i cirsoid arteriovenösa missbildningar och att hematuri är vanligare i kongenitala missbildningar.1,5,6,7
Nyligen presenterade Lekuona et al8 en 56-årig kvinna med högutlöst hjärtsvikt sekundärt till en stor kongenital arteriovenös fistel som framgångsrikt behandlades genom vänster nefrektomi med ligaturering av fisteln. Fallrapporten hade titeln ”Congestive heart failure in a hypertensive patient (do not forget the stethoscope)” (kongestiv hjärtsvikt hos en hypertensiv patient (glöm inte stetoskopet)) och betonade att diagnosen ställdes på grundval av fysisk undersökning med ett högt kontinuerligt ljud över vänster övre bukparti som sträckte sig till vänster flank. Författarna drar slutsatsen att baserat på en noggrant utförd fysisk undersökning är den mest tillförlitliga indikationen på fistelns närvaro ett ljud i flanken.
Hursomhelst, hos vår hypertoniska patient var den fysiska undersökningen inom de normala gränserna med undantag för en mild takykardi, ljud i buken och hematuri var inte närvarande.
I patienter med arteriovenös fistel kan ökad hjärtminutvolym och hypertoni leda till utveckling av hjärtsvikt hos cirka 40 % av patienterna med svårighetsgraden av symtom och hemodynamiska förändringar beroende på blodflödet genom fisteln. Tredje och fjärde hjärtljudet och ett perikardialt midsystoliskt blåsljud är fysiska fynd som är sekundära till ökad hjärtminutvolym. Vänsterkammarhypertrofi kan fastställas utifrån elektrokardiografisk eller ekokardiografisk undersökning.7
I vår patient förekom inte kongestiv hjärtsvikt möjligen på grund av det låga flödet genom fisteln. Eftersom patienten har ekokardiografiska tecken på volymbelastning togs dock möjligheten till framtida kongestiv hjärtsvikt i beaktande. Uppföljande ekokardiografi visade på en normalisering av vänsterkammarvolymen. Det bör noteras att de flesta patienter med medfödda arteriovenösa fistlar som hittills beskrivits i litteraturen uppvisade hjärtsvikt.
Närvaron av en artenovenös fistel misstänktes först på grundval av duplexdopplerundersökning. Detta stämmer överens med andra författares rapporter som visar på duplexdopplersonografins höga effektivitet vid diagnostisering och uppföljning av patienter med arteriovenösa missbildningar. Denna metod är också lämplig för upptäckt av arteriovenös fistel efter biopsi av njurallotransplantat.9,10,11 Spiral datortomografi och magnetisk resonanstomografi kan vara användbara för att upptäcka arteriovenösa fistlar, även om den definitiva diagnosen av arteriovenösa missbildningar måste bekräftas med angiografi.12,13
Hypertoni förekommer hos cirka 40-50 % av patienterna med njurfistlar och kan orsakas av lokal njurischemi till följd av en kortslutning av blodet med ökad reninutsöndring. De flesta studier visar dock att reninnivåerna i njurvenen ligger inom normalområdet utan lateralisering. Därför kan reninprovtagning i njurvenen vara av ringa diagnostiskt värde.1,14
Det har också rapporterats att medfödda arteriovenösa fistlar kan orsaka refraktär hypertoni. Ullian och Malitoris14 beskrev en 55-årig patient med svår hypertoni och bilaterala medfödda arteriovenösa njurfistlar. Framgångsrik embolisering av båda missbildningarna följdes av en signifikant sänkning av blodtrycket.
Det finns få uppgifter om effekten av behandling av arteriovenösa fistlar på hypertoni. En genomgång av 17 hypertensiva patienter med medfödda missbildningar och 14 hypertensiva med traumatiska lesioner visade att förbättringen av blodtrycket efter fistelembolisering förekom oftare i traumatiska fistlar än i medfödda. I en annan översikt botades hypertoni i samband med arteriovenösa missbildningar i 62 % av fallen efter kirurgisk behandling och den kirurgiska framgången var högre hos patienter med förvärvad posttraumatisk fistel.6,15,16
I vår patient är det svårt att fastställa etiologin till hypertonin. Samvaro av essentiell hypertoni kan inte uteslutas, särskilt som patienten hade en familjehistoria av hypertoni.
Det är möjligt att långvarig hypertoni kan orsaka nefroskleros som kan föreviga hypertonin även efter det att fisteln har stängts.
Sammanfattningsvis presenteras en 47-årig kvinnlig hypertensiv patient med en framgångsrikt emboliserad arteriovenös fistel. Det var svårt att fastställa etiologin för lesionen som därför klassificerades som idiopatisk. Diagnosen ställdes på grundval av färgduplexdopplerundersökning och denna metod möjliggjorde en framgångsrik embolisering av den arteriovenösa fisteln.