Craniopagus parasiticus är ett extremt sällsynt tillstånd av parasitära tvillingar; det kännetecknas av att tvillingar är sammanfogade i huvudet. Den primära orsaken är oklar; genetiska forskare undersöker fortfarande utvecklingen av detta tillstånd . Vid utvecklingen av normala enäggstvillingar befruktas ett ägg av en enda spermie. Därefter delar sig ägget i två, ofta under tvåcellsstadiet. Om uppdelningen av ägget sker under den inledande blastocystfasen tenderar två inre cellmassor att bildas, följaktligen delar tvillingarna samma placenta och chorionresultat, men med skilda fosterhinnor. Det är också möjligt att ägget delar sig i två men får en blastocyst. Detta resulterar i en blastocyst och en inre cellmassa. I sådana fall har tvillingarna under utvecklingen en tendens att dela samma chorion, placenta och amnion. Detta är en av de mest sannolika orsakerna till förekomsten av förenade tvillingar. Det är också troligt att en sådan abnormitet har en del i craniopagus parasiticus . Å andra sidan är det känt att parasitära tvillingar bildas i livmodern och börjar utvecklas i embryot, men tvillingarna misslyckas med att helt dela sig i två. I detta tillstånd utvecklas det dominerande embryot fullt ut, medan det andra embryots utveckling är extremt begränsad under dräktigheten .
En hypotes för utvecklingen av craniopagus parasiticus är att en enda zygot leder till utveckling av två foster, men att separationen misslyckas antingen under den andra eller fjärde veckan av dräktigheten. Detta är känt som fissionsteorin. En annan hypotes är att craniopagus parasiticus orsakas av bristande blodtillförsel till den andra tvillingen till följd av navelsträngens degeneration, vilket stoppar fostrets utveckling. Den största skillnaden mellan en parasitisk tvilling och sammanfogade tvillingar är att den parasitiska tvillingen inte utvecklas under graviditeten, medan den normala tvillingen utvecklas fullt ut .
Bara tio fall av parasitiska tvillingar med craniopagus har dokumenterats i litteraturen. Nyligen genomgick Manar Maged, den normala tvillingen till craniopagus parasitära tvillingar, en operation, vilket är en indikation på att en normal tvilling kan överleva. Manar Maged kunde överleva utan några tecken på förlamning fram till några dagar före sin andra födelsedag då hon dog på grund av en allvarlig infektion i hjärnan .
I vårt fall remitterades en gravid kvinna från en hälsovårdscentral på landsbygden för långvariga förlossningar i andra stadiet. När hon anlände till vårt sjukhus beslutade en förlossningsläkare att göra ett kejsarsnitt eftersom hon inte kunde föda vaginalt. Under ingreppet föddes en liten flicka som vägde 4 200 g, men oväntat nog var hon en craniopagus parasitisk tvilling; moderkakan var enkel och normal. Vi utvärderade det levererade barnet med hjälp av en skallröntgen, ett ultraljud av co-tvillingen och ett ultraljud av buken av den normala tvillingen. Dopplerultraljudet bekräftade att den parasitiska sammanlänkade tvillingen inte hade någon förbindelse med hjärnan eller relaterade strukturer hos den normala tvillingen, och den enda kommunikationen var mjuk vävnad och kärl som härrörde från halspulsådern.
Efter nödvändig rådgivning och förberedelser genomfördes en 6 timmars framgångsrik separationsoperation en vecka efter hennes födelse. Efter operationen sög hon lätt bröstet och hade inga neurologiska brister. Två veckor efter separationen skrevs hon ut i ett bra och friskt skick med ett arrangemang för postnatal uppföljning. En patologisk undersökning av den parasitiska tvillingen visade två deformerade nedre extremiteter, varav en var rudimentär. Dissektion av kroppsmassan visade tarmen men inga bröst- eller bukorgan. Man såg de långa benen i den parasitiska tvillingens bilaterala nedre extremiteter och en del bäckenben. Det fanns ett rudimentärt labium men ingen vaginal öppning (se fig. 1, 2, 3, 4 och 5).
Sammanfattningsvis är orsakerna till craniopagus parasiticus fortfarande okända på grund av en sällsynthet av fall och det begränsade antalet studier om det. Det har endast förekommit nio eller tio fall av craniopagus parasiticus, varav endast tre överlevde efter födseln och dokumenterades i litteraturen. Vi hoppas att genetiker och forskare fortsätter att undersöka detta fall eftersom de kanske kan hitta förklaringar till födelsefelet och ge svar och förbättra prognosen och livschanserna för tvillingar med craniopagus parasiticus. I vårt fall är den lilla flickan vid god hälsa och suger bröstmjölk efter att en lyckad separation genomfördes.