Diagnos och klassificering av spetälska

av Dr. Liji Thomas, MDReviss av Afsaneh Khetrapal, BSc

Lepra eller Hansens sjukdom är en kronisk infektion som kännetecknas av granulombildning och orsakas av Mycobacterium leprae, som är en obligatorisk intracellulär bacill. Sjukdomen angriper främst de perifera nerverna och huden, även om man vet att systemisk inblandning förekommer, liksom skador på många andra organ.

Närbild av händerna på asiatisk gammal man som lider av spetälska, Thailand – Bildkredit: Tidarat Tiemjai /

Klassificering

Klassificering av typ av spetälska är viktig för att fastställa rätt behandling, förutsäga komplikationer och ge en användbar prognos.

För närvarande finns det två klassificeringssystem som används i hela världen. Ridley-Jopling-klassificeringen härstammar från 1966 och bygger på de kliniska dragen, histopatologin och det bakteriologiska indexet (BI). Dess användbarhet förstärks av dess korrelation med värdens immunförsvar. Den ger utrymme för stigande och fallande leprareaktioner som kan förändra stadiet hos borderlinepatienter.

Den använder följande termer för att beskriva spektrumet av lepra, från tidigt lokaliserad (L) till generaliserad (LL), eller från tuberkuloid i ena änden av spektrumet till lepromatös i den andra:

• indeterminerat (I)
• tuberkuloid (TT)
• borderline tuberculoid (BT)
• mid – borderline (BB)
• borderline lepromatous (BL)
• lepromatous (LL)

Tuberkuloid lepra kännetecknas av ökad cellulär immunitet med lokaliserad infektion, medan patienter med lepromatös lepra (LL) tenderar att ha en mer spridd infektion och högre antikroppsnivåer, som dock inte är effektiva när det gäller att kontrollera den bacillära spridningen.

Diagnos

Diagnosen av lepra är fortfarande främst klinisk. Förutom hudlesioner noteras förekomst av anestesi eller hypoestesi, förtjockning av perifera nerver och/eller förekomst av AFB på spalthudutstryk eller biopsi. Mykobakterieodling har hittills visat sig omöjlig in vitro. När en biopsi krävs tas den från en sensorisk kutan nerv utan muskelförsörjning, t.ex. suralnerven eller den radiella kutannerven.

Världshälsoorganisationens (WHO) klassificering

Detta är den klassificering som används i dag för att besluta om behandlingsschema och som har antagits i stor utsträckning på grund av att de tillhandahåller WHO:s multidrogsschema kostnadsfritt till endemiska länder. Den är enkel och lämpar sig för omedelbar bedömning utan behov av spaltutstryk. Den baseras enbart på antalet hudlesioner.

Single Lesion Paucibacillary (SLPB)

Dessa patienter har en enda hudlesion och inga andra tecken.

Paucibacillär (PB) lepra

Detta inkluderar följande typer i Ridley-Jopling-klassificeringen:

• indeterminerad (I)
• polär tuberkuloid (TT)
• borderline tuberculoid (BT)

Patienterna har 2-5 hudlesioner och ett hudutstryk, om tillgängligt, är negativt.

Multibacillär (MB) spetälska

Denna term avser patienter med 6 eller fler hudlesioner och ett positivt slitsat hudutstryk (om det erhållits). Det innefattar följande subtyper i Ridley-Jopling-klassificeringen:

• polar lepromatous (LL)
• borderline lepromatous (BL)
• mid-borderline (BB) som definieras som att de har 6 eller fler hudlesioner och ett positivt hudutstryk (om det finns tillgängligt).

I USA tas också hänsyn till ett biopsiutfall för att definiera PB och MB patienter. De karakteriseras som negativa och positiva, vilket indikerar mindre respektive mer avancerad sjukdom.

LL har en bättre prognos än TT eftersom den ger mindre förstörelse av nerver i huden. Lesionerna läker ofta spontant.

Svaret på behandling baseras på det bakteriologiska indexet (BI), som anger tätheten av M. leprae på ett utdrag från spaltskinn.

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4008049/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3657276/
• https://www.hrsa.gov/hansensdisease/diagnosis/classification.html
• https://academic.oup.com/bmb/article/77-78/1/103/324572/The-clinical-and-immunological-features-of-leprosy
• http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/923/basics/classification.html

Fördjupad läsning

• Allt innehåll om spetälska
• Vad är spetälska?
• Epidemiologi om spetälska
• Förebyggande av spetälska och vaccinering
• Behandling av spetälska

Skrivet av

Dr Liji Thomas

Dr Liji Thomas är OB-GYN och tog examen från Government Medical College, University of Calicut, Kerala, 2001. Liji praktiserade som heltidskonsult inom obstetrik/gynekologi på ett privat sjukhus under några år efter sin examen. Hon har gett råd till hundratals patienter med graviditetsrelaterade problem och infertilitet och har ansvarat för över 2 000 förlossningar och har alltid strävat efter att uppnå en normal förlossning snarare än en operativ förlossning.

Citat

.