En 14-årig pojke med skolios och smärta i revbenen

Issue:

LÄGG TEMA TILL EMAIL ALERTS

Få ett e-postmeddelande när nya artiklar publiceras på

Ange din e-postadress för att få ett e-postmeddelande när nya artiklar publiceras på .

Prenumerera

TILLÄGGT TILL EMAILALERTS

Du har framgångsrikt lagt till dina varningar. Du kommer att få ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postvarningar

En 14-årig pojke kom till ortopedkliniken för bedömning av skolios. Hans barnläkare hade nyligen tagit en röntgenbild av bröstkorgen för att ytterligare utvärdera en diagnos av costokondrit, och en lindrig skolios noterades av en tillfällighet. Patienten förnekade att han hade ont i ryggen och hade inte tidigare lagt märke till någon framträdande eller krökning.

Vid grundlig intervju var hans enda klagomål en tvåårig historia av intermittent bröstsmärta som han isolerade längs den nedre gränsen av hans vänstra främre revben. Smärtan förvärrades av aktiviteter som fotboll, basket och brottning och väckte honom ibland på natten. Fysioterapi och antiinflammatoriska läkemedel hade varit av måttlig nytta, men hans symtom blev mer ihållande.

Undersökning och bilddiagnostik

Klinisk undersökning visade en välutseende ung man med 5/5 styrka i alla muskelgrupper i nedre och övre extremiteterna. Sensoriken var intakt i hela C5-L1- och L2-S1-fördelningen bilateralt. Reflexerna var 1+ och symmetriska i alla extremiteter. Abdominalreflexerna var symmetriska i alla kvadranter och det fanns ett slag av klonus bilateralt. Vid framåtböjning fanns en lätt höger thorakal prominens som var flexibel och smärtfri vid sidoböjning och hyperextension. Det fanns ingen ömhet längs bröstkorgen eller den costokondrala korsningen. Patientens symtom var irreproducerbara vid undersökning.

Figur 1. Patientens preoperativa PA-skoliosröntgenbild (a) med förbättrad PA-bild centrerad på T7-T8 (b) visas.

Bilder: Warth LC och Weinstein SL

Posteroanterior (PA) skoliosfilm visade en mild 15° höger thorakal skolios (figurerna 1a och 1b), och vid närmare granskning fanns en subtil lucency utan tydlig vänstersidig pedikel på T8-nivå, ett så kallat ”blinkande uggla”-tecken. Detta föranledde ytterligare utvärdering med en skelettscanning (figur 2), som också visade ett isolerat upptag på denna nivå och därefter en begränsad datortomografi (figurerna 3a och 3b).

Figur 2. Helkroppsteknotetiumskanning av ben visar upptag av radiotracer i vänster pedikel i T8.

Figur 3. Preoperativa axiella (a) och sagittala (b) CT-snitt visar en lytisk lesion vid T8.

Vilken är din diagnos?

Se svaret på nästa sida.

Skolios sekundärt till T8 osteoblastom med associerad thorakal radikulopati

Adolescent idiopatisk skolios (AIS) är vanlig, med en incidens på 1 % till 3 % för kurvor mellan 10° och 20°, och 0,3 % för kurvor större än 30°. För mindre kurvor finns det ett 1:1-förhållande mellan män och kvinnor, och höger thorakala (thorakal skolios) kurvor är vanligast. Även om skolios kan vara förknippad med intermittent och självbegränsande muskuloskeletal ryggsmärta, är de röda flaggorna följande: ihållande smärta eller långvarig smärta, nattlig smärta, atypiskt kurvmönster (vänster thorakal skolios, överdriven/apikal kyfos), snabb utveckling, neurologiska symtom eller asymmetriska reflexer.

Lucian C. Warth

En grundlig inledande undersökning är av största vikt och bör innefatta en fullständig utvärdering av styrka, känsel och reflexer samt huddefekter, hårtofsar eller café au lait fläckar. Atypisk anamnes eller fysisk undersökning bör föranleda läkaren att överväga en grundligare utvärdering. En fullständig undersökning kan inbegripa avancerad avbildning, inklusive skelettscanning och/eller datortomografi, samt laboratorieundersökningar (komplett blodstatus med differential, erytrocytsedimentation, c-reaktivt protein, kem-7, antistreptolysin-O, antinukleära antikroppar etc.) Om neurologiska symtom eller onormala fynd vid den fysiska undersökningen framkallas, bör MRT övervägas för att utvärdera om det rör sig om en Chiari-malformation, en syrinx, en fasthållen navelsträng eller annan intraspinal patologi. MRT bör inkludera den bakre fossa genom ländryggen.

Stuart L. Weinstein

I det här fallet var den inledande undersökningen och förekomsten av mild radiografisk skolios utan atypiska drag inte illavarslande och stämde bäst överens med AIS; dock föranledde en anamnes om långvariga och ihållande symtom och nattlig smärta en noggrannare radiografisk granskning av de thorakala nivåerna, vilket korrelerade med patientens kliniska smärta. En subtil lucency identifierades på vanlig röntgenbild (figurerna 1a och 1b), vilket därefter föranledde ytterligare undersökningar för att utvärdera underliggande etiologier. Skelettscanning (figur 2) och begränsad datortomografi (figur 3a och 3b) (för att minimera strålningsexponeringen) visade på en stor lytisk lesion i vänster T8-pedikel som mest överensstämde med osteoblastom utifrån storlek, läge och utseende.

Osteoid osteom och osteoblastom är båda godartade osteogena neoplasmer. De är histologiskt likartade och uppträder oftast under livets andra decennium. Osteoblastom är karakteristiskt större, vanligtvis större än 2 cm. Osteoblastom står för cirka 1 % av de primära bentumörerna och är oftast lokaliserade i de bakre delarna av axialryggen. En vanlig röntgenbild är sällan tillräckligt känslig för att fastställa en diagnos. Markant upptag ses på skelettscanning som är känslig, men inte specifik, för diagnosen. CT kan fastställa diagnosen på ett säkrare sätt och definiera storlek, utbredning, kortikalförstöring och ge vägledning för behandling. MRT kan vara fördelaktigt främst om det finns oro för omfattande erosion eller infiltration i kanalen, eller specifik kompromettering av neurala element.

På grund av storlek och tendens att presentera sig i kotpelaren kan osteoblastom presentera sig med neurologiska symtom, domningar, stickningar eller radikulära symtom. Skolios kan vara sekundär till muskelassocierad muskelspasm. Till skillnad från osteoida osteom är smärtan vanligtvis inte värre på natten och NSAID ger mindre effektiv lindring. Osteoblastom är ofta lokalt aggressivt, och kirurgisk behandling är ofta att föredra för att förhindra fortsatt benförstöring.

Figur 4. De 2-åriga postoperativa PA (a) och laterala (b) röntgenbilderna visar T7-T9 posterior spinal fusion med intervallkorrigering av skolios.

Kirurgiskt ingrepp bör övervägas om smärtan inte kan kontrolleras på ett adekvat sätt, om lesionen är stor eller om lesionen ökar i storlek. Medan perkutan ablation har beskrivits och är väl accepterad för osteoid osteom i extremiteterna, är detta ett dåligt val för större osteoblastom och osteoid osteom nära neurala element, som i detta fall. Kirurgi kan omfatta intralesional curettage, vilket är tillräckligt i de flesta fall, plus eller minus kompletterande metoder som kryoterapi eller fenol, för att förbättra marginalerna och minimera den mikroskopiska tumörbördan som är en källa till återfall. Man måste vara försiktig när man överväger att använda dessa tilläggsbehandlingar i närheten av neurala element. En bloc-resektion är ett utmärkt alternativ och används ofta vid återkommande lesioner eller när den primära lesionens läge och storlek tillåter det. Beroende på lesionens storlek och läge och efterföljande benresektion kan bencement, lesionstransplantat eller instrumenterad fusion vara nödvändigt för att säkerställa stabilitet.

Figur 5. De två år postoperativa axiella (a) och sagittala (b) datortomografiska snitten visar den resecerade lamina, pedikeln och revbenshuvudet vid T8 med tecken på benfusion, lokal remodellering och ingen sjukdomsrecidiv.

Behandling, uppföljande vård

I det här fallet implanterades pedikelskruvar vid T7 och T9 bilateralt efter standard posteriora spinal exponering, och dessa segment stabiliserades sedan till höger innan man fortsatte med en vänstersidig posterolateral costotransversectomi för att på ett adekvat sätt visualisera den laterala aspekten av lesionen, inklusive T8 pedikel och kotkropp. En bloc-excision av den vänstra lamina, revbenshuvudet, den tvärgående processen och pedikeln på T8 utfördes. Därefter genomfördes en instrumenterad bakre ryggmärgsfusion från T7-T9 för att stabilisera defekten.

Vid 6 veckors uppföljning hade patienten helt upphört med smärta i revbenet/bröstväggen, med mindre obehag bakåt i området för revbenshuvudresektionen. Vid 6 månaders uppföljning var patienten asymptomatisk och släpptes till måttlig aerob aktivitet och tyngdlyftning med gradvis självstyrd återgång till obegränsad aktivitet. Förutom vanliga röntgenbilder gjordes vid 3 månader, 6 månader, 12 månader och 24 månader begränsade datortomografier för att övervaka återfall, vilka var negativa för sjukdom och visade på utmärkt benfusion (figur 4a och 4b samt 5a och 5b).