En 67-årig man utvecklar peritoneal karcinomatos från magkarcinom

Figur 1. Upprätt bukröntgenbild (vänster) och CT-scoutbild (höger) visar en höggradig tunntarmsobstruktion.

Källa: Det fanns en knöl i främre omentum överst till höger om naveln och i den högra supravesikala fossa och nedre vänstra parakoliska rännan, vilket väcker frågan om metastatiska implantat.

Figur 2. Axial CT-bild visar en abrupt övergångspunkt för tunntarmen i bäckenet vid ett område med omfattande nodulära mjukdelsimplantat (pilar). Slutkolostomi noteras i vänster nedre buk.

Han genomgick en laparotomi med lysis av adhesioner och en palliativ ileokolostomi med tunntarmsanastomos i förhoppning om att kunna överbrygga den svåra tarmobstruktionen. Vid operationen konstaterades att han hade omfattande peritonealimplantat med tunntarmsslingor som var fastklistrade i bäckenet med tumör. Biopsi av vävnaden visade dåligt differentierat adenokarcinom, och ytterligare kirurgi avbröts eftersom han inte ansågs vara en lämplig kandidat för cytoreduktion med tanke på den omfattande peritoneala sjukdomen.

Efter operationen påbörjades han en kemoterapi med cisplatin och irinotekan. Han fick två cykler av kemoterapi och hade ett par inläggningar på sjukhus av olika skäl, bland annat diarré, infektioner och förvärrade symtom på tarmobstruktion. Upprepad datortomografi av buken och bäckenet visade återigen tecken på omfattande progression av sjukdomen trots kemoterapi. Han skrevs in på hospice för palliativ vård cirka 2 månader efter den första diagnosen.

Diskussion

Peritonealkarcinomatos är den vanligaste sekundära tumören som drabbar peritonealhålan. Den förekommer oftast i samband med cancer i mag-tarmkanalen och äggstockarna. Vanliga gastrointestinala tumörer är mage, tjocktarm och blindtarmen, även om cancer från andra gastrointestinala organ – såsom lever, gallblåsa och bukspottkörtel – också har varit inblandade.

Figur 3. Axial CT (vänster) och koronala omformaterade CT-bilder (höger) visar lymfadenopati samt fokal förtjockning vid den gastroesofageala korsningen (pilar) misstänkt för den maligna primära lesionen.

Extra gastrointestinala cancerformer som ofta metastaserar till peritoneum och orsakar peritoneal karcinomatos är bland annat äggstocks-, bröst-, lung- och livmodercancer.

Figur 4. Knöl i främre omentum intill naveln (pil). Flera distenderade slingor av tunntarmen visas väl.

Involvering av peritoneum sker genom intraperitoneal sådd, direkt invasion, hematogen spridning eller lymfatisk dissemination. Vanliga kliniska manifestationer är illamående, kräkningar, buksmärtor och tarmobstruktion, och de kan tyda på avancerad sjukdom.

Karaktäristiska patologiska kännetecken för peritoneal karcinomatos är bland annat tumörknölar som häckar på de peritoneala ytorna. När tumören invaderar de peritoneala vävnaderna kan en fibrotisk reaktion uppstå, vilket resulterar i allvarlig fibros och bildning av klassisk omental klumpning. Detta kan leda till att tarmslingorna omsluts av omentum, vilket kan leda till allvarlig tarmobstruktion. Histologiskt kännetecknas dessa adenokarcinom vanligen av rikligt med mucin eller av signetringcellsmorfologi.

Avbildningsmetoder

De vanligast använda avbildningsmetoderna för att utvärdera peritonealkarcinomatos är datortomografi, MRT och PET/CT-undersökningar. CT-scanning är den vanliga första avbildningsmodaliteten som används eftersom det är den avbildningsmetod som används i första hand för att utvärdera patienter med generaliserade buksjukdomar, och ofta presenterar sig de med peritonealkarcinomatos vanligen med vaga buksymtom.

CT-fynd av peritonealkarcinomatos innefattar diskreta knölar på peritoneum, infiltrationsmassor och räta ut mesenterialkärl som ger ett plisserat utseende sekundärt till fibrosen och tumörinfiltrationen. Tunntarmsobstruktion och ascites är ofta förknippade med peritonealkarcinomatos och är vanligtvis märkbara på CT.

MRI ger överlägsen mjukdelskontrast, vilket bidrar till bättre avgränsning, upptäckt och förutsägelse av tumörbördan vid peritonealkarcinomatos. PET/CT ger metabolisk information, vilket gör det möjligt att identifiera maligna lesioner som hypermetabola noduler/massor sekundärt till ökad glukosförbrukning i tumörvävnaden. Dessutom är PET/CT också till hjälp för att identifiera andra platser för metastaserad sjukdom.

HIPEC:s roll

Traditionellt har peritonealkarcinomatos betraktats som ett terminalt tillstånd och palliativ behandling har erbjudits. I och med tillkomsten av cytoreduktiv kirurgi och hyperterm intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) finns det dock en trend mot förbättrad överlevnad.

Sugarbakers peritonealkarcinomatosindex används vanligen för att bedöma tumörbördan. Indexet sträcker sig från 0 till 39, och poäng under 20 är förknippade med gynnsam prognos. Cytoreduktion består av resektion av peritoneum (parietalt och visceralt) av alla områden som är påverkade av tumören, omentektomi och resektioner av andra inblandade organ, i förekommande fall, med målet att lämna minimal kvarvarande tumör (vanligen mindre än 1 cm till 2 cm).

HIPEC innebär att kemoterapin levereras in i peritonealhålan omedelbart efter operationen vid höga temperaturer (40°C-43°C). Kombinationen av hypertermi och kemoterapi anses vara mer effektiv när det gäller att minska tumörbördan. De vanligaste medlen som används för HIPEC är cisplatin och mitomycin C.

Incidensen av peritoneal karcinomatos vid magsäckscancer är cirka 10-50 %, särskilt när serosa är involverad.

Gill och kollegor publicerade en omfattande litteraturgenomgång om HIPEC:s roll för patienter med peritoneal karcinomatos vid magsäckscancer. De rapporterade en medianöverlevnad på 15 månader jämfört med 3 månader bland patienter som fick bästa stödjande behandling. Rollen för systemisk kemoterapi hos patienter med peritoneal karcinomatos i magsäckscancer är inte klart definierad, men det finns vissa bevis som tyder på en förbättring av OS till cirka 7-10 månader.

HIPEC håller på att utvecklas som en ny vårdstandard för patienter med peritoneal karcinomatos, och den har tydligt visat sig ha en överlevnadsfördel jämfört med traditionella tillvägagångssätt.