Abstract
Vi rapporterar fallet med en 66-årig man med en cervikal nackmassa som låg bakom den vänstra sternokleidomastoidmuskeln. För att utesluta malignitet utfördes en fullständig utredning, inklusive klinisk, radiologisk och cytologisk undersökning, men misslyckades med att ge en definitiv diagnos. Histologisk analys efter excisionsbiopsi avslöjade en godartad epitelcyste som överensstämde med en atypiskt belägen grencyste. Vi beskriver ett tillvägagångssätt för hantering av dessa halsmassor och diskuterar flera teorier om etiologin hos grencystor och hur de kan komma att vara onormalt lokaliserade.
1. Fallbeskrivning
En 66-årig man remitterades till vår avdelning med en 2-dagars anamnes av en smärtfri vänster cervikal halsmassa. Han förnekade alla andra symtom och rapporterade att han endast ibland drack alkohol och hade slutat röka för cirka 30 år sedan med totalt 10 paketår. Den kliniska undersökningen visade en väldefinierad, smärtfri nackknöl, bakre delen av sternokleidomastoidmuskeln nära mastoiden. Knölen var cirka 5 centimeter stor, grovt oval och var inte fäst vid intilliggande strukturer. Det fanns inga omgivande hudförändringar eller andra associerade fynd. Intraoral undersökning och transnasal fiberendoskopi var normala. Cervikalt ultraljud visade en oregelbundet väggbunden massa, 5 cm i diameter, med hyperechogena reflektioner i ett ekofattigt centrum. De övriga halsstrukturerna var sonografiskt normala. Magnetisk resonanstomografi (MRT) visade en cystisk lesion med oregelbunden vägg lateralt och posteriort till sternokleidomastoidmuskeln (nacknivå fem; se figurerna 1 och 2). Upprepad finnålsaspirationscytologi (FNAC) visade skivepitelceller utan tecken på malignitet, vilket stämmer överens med en cysta i grenspalten. Med tanke på patientens ålder och den atypiska lokaliseringen inkluderade dock differentialdiagnosen en metastasering av ett väldifferentierat skivepitelcancer (SCC). Vi rekommenderade därför patienten att genomgå panendoskopi och extirpation av massan med intraoperativ frystsnittsanalys av provet. Patienten samtyckte till halsdissektion i händelse av malignitet. Panendoskopi visade inga extra fynd, och både intraoperativ fryst sektion och definitiv histologi av excisionsbiopsin bekräftade en cysta med grenspalt. Patienten återhämtade sig väl efter operationen och skrevs ut från uppföljning 12 månader senare.
2. Diskussion
Inom patienter som är äldre än 40 år, särskilt med riskfaktorer för malign sjukdom, är det klokt att betrakta alla cystiska lesioner i halsen som maligna tills motsatsen är bevisad. Hos patienter yngre än 40 år bör kliniker vara medvetna om en metastas av ett papillärt sköldkörtelcancer . Efter en noggrann anamnes och en grundlig klinisk undersökning bör ytterligare undersökningar omfatta ultraljud av halsen, inklusive FNAC och tredimensionell avbildning antingen med datortomografi (CT) eller MRT. Ultraljudsstyrd FNAC är ofta diagnostisk, men dess känslighet sjunker från >95 % vid solida tumörer till 50-73 % vid cystiska lesioner . Om FNAC inte ger en definitiv diagnos rekommenderar vi ytterligare diagnostiska åtgärder, inklusive panendoskopi av de övre luft- och tarmkanalerna och excision av cystan med intraoperativt fryst snitt.
Vad gäller maligna lesioner har skivepitelcancer (SCC) i Waldeyers ring (t.ex. palatinska och linguala tonsiller) och papillär sköldkörtelcancer en förkärlek för cystiska lymfkörtelns metastaser . Den exakta mekanismen för utvecklingen av cystiska lymfkörtelmetastaser är dock oklar. Tumörnekros som bildar en pseudocysta har påträffats, liksom äkta cystiska håligheter som kantas av neoplastiskt epitel. Uttrycket av cytokeratin 7 har fått vissa att anta att en undergrupp av SCC i Waldeyers ring kan ha sitt ursprung i utsöndringskanaler i mindre spottkörtlar och därför ha en tendens att bilda cystiska lesioner .
Etiologin för godartade cystor i livmoderhalsen är också oklar. Den mest populära, men fortfarande kontroversiella, teorin är teorin om den greniala apparaten som först beskrevs av Von Ascherson 1832. Tyvärr förklaras atypiska lokaliseringar av grencystor dåligt av denna teori, och alternativ har föreslagits, t.ex. teorin om cervikal sinus, thymopharyngeal-teorin och inklusionsteorin . Teorin om cervikal sinus är en utvidgning av teorin om grenialapparaten med fokus på laterala cervikala cystor. Den anser att grenfistlar var relaterade till den cervikala sinusen snarare än till de faryngeala klyftorna och sätesfickorna. Andra författare har antagit att utvecklingen av laterala cervikalcystor är kopplad till embryologin hos thymus, som har sitt ursprung i den tredje svalgpungen via thymopharyngealdukten.
Den thymopharyngeala teorin visar följaktligen att laterala cervikalcystor är ett resultat av en ofullständig utplåning av thymopharyngealdukten .
I en rapport om ett liknande fall som vårt eget föreslog Grignon et al. att lokaliseringen av grencystan var resultatet av sternocleidomastoidmuskelns organogenes, som är oberoende av utvecklingen av grenapparaten och som fortskrider på ett kraniocaudalt och dorsoventralt sätt. Det skulle därför förutsäga att kraniala grencystor skulle vara lokaliserade framtill muskeln, och en kaudal grencyste baktill . Bhaskar och Bernier undersökte 468 exemplar av branchialcystor och föreslog att de flesta branchialcystor representerar cystor i lymfkörtlar, som uppstått genom inklusion av epitel under embryogenesen (så kallad ”inklusionsteori”). Deras slutsatser bidrog till att förklara tre fynd som verkar oförenliga med Grignons teori: (1) Förekomsten av omgivande lymfoid vävnad såsom sinusoider i cystorna, (2) storleksfluktuationer under infektioner i de övre luft- och tarmkanalerna och (3) det faktum att cystorna nästan aldrig ses vid födseln. Följaktligen föreslogs det att man skulle använda termen ”benign lymfoepitelial cysta” i stället för ”branchial cysta” . Dessutom förklarar denna teori även det sällsynta cysteläget bakre delen av sternocleidomastoidmuskeln. I sin serie fann Bhaskar och Bernier 5 av de 468 cystorna belägna i den bakre delen av nacktriangeln (nacknivå fem) .
3. Slutsats
Diagnosen av en grenialcyste bör – särskilt hos patienter som är äldre än 40 år – endast övervägas när malignitet har uteslutits och bör inte uteslutas på grund av ett atypiskt läge. Medan metastatisk SCC är mer troligt hos äldre patienter, bör man hos yngre patienter överväga metastatisk papillär sköldkörtelcancer. Det finns flera teorier om etiologin bakom bildandet av grencystor, och vissa, som t.ex. inklusionsteorin, kan bättre förklara onormala lokaliseringar.
Interessentkonflikter
Författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.