Syfte: Att bedöma effekten av graviditet på lungfunktion och överlevnad hos kvinnor med cystisk fibros (CF) och att bedöma fosterutfallet.
Utformning: Kohortstudie. De analyserade uppgifterna samlades in från Toronto CF-databas, journalgranskning och patientformulär.
Plats: Tertiär vårdcentral.
Patienter: Alla kvinnor med CF som vid tidpunkten för diagnos eller graviditet besökte Toronto Cystic Fibrosis Clinics mellan 1961 och 1998.
Resultat: Från 1963 till 1998 skedde 92 graviditeter hos 54 kvinnor. Det förekom 11 missfall och 7 terapeutiska aborter. Fyrtionio kvinnor födde 74 barn. Den genomsnittliga uppföljningstiden var 11 +/- 8 år. En patient försvann från uppföljningen kort efter förlossningen och en försvann efter 12 år. Den totala dödligheten var 19 % (9 av 48 patienter). Frånvaro av Burkholderia cepacia (p < 0,001), pankreassufficiens (p = 0,01) och FEV(1) > 50 % predikterad före graviditeten (p = 0,03) var förknippade med bättre överlevnad. Vid justering för samma parametrar påverkade graviditeten inte överlevnaden jämfört med hela den vuxna kvinnliga CF-populationen. Nedgången i FEV(1) var jämförbar med nedgången i den totala CF-populationen. Tre kvinnor hade diabetes mellitus och sju utvecklade graviditetsdiabetes. Det fanns sex för tidigt födda barn och en neonatal död. CF diagnostiserades hos två barn.
Slutsatser: Det maternella och fetala utfallet är bra för de flesta kvinnor med CF. Riskfaktorerna för dödlighet liknar dem för den icke-gravida CF-populationen. Graviditeter bör planeras så att det finns möjlighet till rådgivning och optimering av det medicinska tillståndet. Det är viktigt med god kommunikation mellan CF-teamet och förlossningsläkaren.