Patienter med hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion (HFpEF) utgör ungefär 50 % av alla HF-fall. Medan flera beprövade medicinska behandlingar finns tillgängliga för HF med reducerad ejektionsfraktion (HFrEF) finns det en brist på evidensbaserade behandlingar för HFpEF. Icke desto mindre kan man följa en stegvis uppsättning behandlingsmetoder för att optimera vården av patienter med detta utmanande syndrom.
Här är fem saker att veta om HFpEF.
1. Diagnostiska utmaningar finns i överflöd när det gäller HFpEF.
Diagnostisering av HFpEF kan utgöra en stor utmaning för läkare. Det finns inte bara inget enskilt diagnostiskt test eller någon biomarkör som är specifik för HFpEF, utan patienter med HFpEF kan ha flera komorbiditeter (t.ex. fetma, lungsjukdom, diabetes) som kan efterlikna symtom på HF, t.ex. dyspné vid ansträngning eller trötthet. Även om transtorakal ekokardiografi är en viktig komponent för att bedöma och fastställa bevarad systolisk funktion i vänster kammare, kan förekomsten eller frånvaron av något av följande vara otillräcklig för att utesluta diagnosen HFpEF:
-
Diastolisk dysfunktion;
-
Tecken på förhöjda fyllningstryck; eller
-
Förhöjda systoliska tryck i höger kammare (RV).
För att ytterligare förvirra diagnosen är det inte heller ovanligt att patienter med HFpEF har normala nivåer av B-typ natriuretisk peptid (BNP). Detta är särskilt fallet hos patienter med fetma, som ofta har betydligt lägre BNP-nivåer än sina icke-feta motsvarigheter.
I patienten med dyspné som har en LV-ejektionsfraktion (LVEF) ≥ 50 % är guldstandarden för att diagnostisera HFpEF fortfarande invasiv hemodynamisk bedömning med högerhjärtkateterisering. Förhöjda LV-fyllningstryck (i allmänhet ett pulmonary artery wedge pressure > 15 mm Hg) har varit den traditionella hemodynamiska tröskeln för att diagnostisera HFpEF. Högerhjärtkateterisering ger också möjlighet att fastställa förekomst och svårighetsgrad av samtidig pulmonell hypertension på grund av vänster hjärtsjukdom, samt att utesluta pulmonell arteriell hypertension.
Normala vänstersidiga fyllnadstryck i vila utesluter dock inte en diagnos av HFpEF. Provocerande manövrer, såsom träning eller vätskebolus, under högerhjärtkateterisering kan avslöja onormal förhöjning av fyllningstryck som tyder på vänster hjärtsjukdom. Av denna anledning är det kritiskt att ”stressa systemet” i fall där HF misstänks men resultaten av bedömningen i vila är oklara.
Och även om invasiv hemodynamik kan bidra till att klargöra diagnosen, kan högerhjärtkateterisering vara opraktiskt, genomförbart eller till och med nödvändigt, beroende på sannolikheten för HFpEF före test. Därför har European Society of Cardiology (ESC) nyligen utvecklat följande diagnostiska algoritm för HFA-PEFF i fyra steg:
Steg 1: Pretestbedömning
Steg 2: Diagnostisk utredning
Steg 3: Avancerad utredning
Steg 4: Etiologisk/final utredning
Förtestbedömningen, som överensstämmer med rekommendationerna för inledande diagnostisk utredning i ESC:s riktlinjer för HF från 2016, omfattar den kliniska anamnesen, tecken och symtom, grundläggande hjärttestning och laboratorieundersökningar. Det diagnostiska arbetet omfattar omfattande ekokardiografi och, om det inte tidigare har bedömts, natriuretiska peptider; poäng tilldelas på grundval av viktiga (2 poäng) eller mindre viktiga (1 poäng) fynd. Patienter med en poäng ≥ 5 anses ha HFpEF. Avancerad utredning (diastolisk stresstestning, invasiv hemodynamisk stresstestning) rekommenderas för dem vars poäng är 2-4 poäng. I den slutliga utredningen kan patienterna genomgå ytterligare avancerad testning (t.ex. hjärtbiopsi, CT, genetisk testning) för att fastställa en specifik känd orsak till HFpEF.
H2FPEF-poängen är ett verktyg som används för att förutsäga sannolikheten för HFpEF hos patienter med dyspné. Detta poängsystem, som härstammar från en retrospektiv analys av både patienter med HFpEF och kontrollpatienter som genomgått invasiv hemodynamisk ansträngningstestning, kan också användas för att förutsäga om en patients dyspné beror på HFpEF eller på ett icke-kardiellt tillstånd.
Efter att ha ställt diagnosen HFpEF måste läkarna sedan fastställa den underliggande orsaken när det är möjligt (t.ex. infiltrativ, perikardiell, genetisk eller hypertrofisk kardiomyopati) eftersom detta kan ha specifika terapeutiska konsekvenser. Nyligen genomförda studier av obduktionsprover och endomyokardiella biopsier tyder på att amyloid i hjärtat är vanligt förekommande hos patienter med HFpEF. Eftersom icke-invasiva diagnostiska tester och riktad terapi nu är allmänt tillgängliga bör amyloid alltid beaktas i differentialdiagnosen.