Interstitiella lungsjukdomar

Interstitiella lungsjukdomar (ILD) är en grupp sjukdomar som leder till skador på lungorna och i slutändan fibros med förlust av lungornas elasticitet. De är kroniska tillstånd som kännetecknas av andnöd. Det finns mer än 100 besläktade sjukdomar i lungan som kallas interstitiella lungsjukdomar (ILD). En annan term som ofta används för ILD är ”lungfibros”.

Klicka här för mer information om lungfibros
Klicka här för mer information om andra interstitiella lungsjukdomar (Other ILDs)
Klicka här för mer information om sarkoidos
Klicka här för mer information om kliniska prövningar hittills

Vad är interstitiell lungsjukdom?

De interstitiella lungsjukdomarna (ILD) är en grupp sjukdomar som leder till lungskador och i slutändan fibros med förlust av lungornas elasticitet. De är kroniska tillstånd som kännetecknas av andnöd. Det finns mer än 100 besläktade sjukdomar i lungan som kallas interstitiella lungsjukdomar (ILD). En annan term som ofta används för ILD är ”lungfibros”. Idiopatisk lungfibros (IPF) är den vanligaste orsaken till lungfibros. Vid ILD blir lungvävnaden förtjockad, stel och ärrad under en tidsperiod. Utvecklingen av ärrvävnaden kallas för fibros. När lungvävnaden blir ärrad och tjockare förlorar lungorna sin förmåga att överföra syre till blodomloppet. Detta leder till att hjärnan och andra organ inte får det syre de behöver. Ärrbildningen fortskrider vanligtvis och gör det svårare att andas.

Vad orsakar interstitiell lungsjukdom?

Årsaken till den interstitiella lungsjukdomen är inte alltid uppenbar, men kan bero på:

Miljöfaktorer (särskilt exponering för vissa typer av damm eller andra allergener), till exempel i:
– Asbestos (orsakad av exponering för asbest, ofta många år tidigare).
– Hypersensitivitetspneumonit (HP; även kallad Extrinsic Allergic Alveolitis, EAA) som kan ses hos fågelskötare och jordbrukare. I vissa fall kan en patient konstateras ha HP/ EAA, men allergenet är inte känt.
Autoimmuna (eller reumatologiska) sjukdomar där patientens eget immunförsvar angriper kroppen, t.ex:
– Reumatoid artrit,
– Polymyosit,
– Dermatomyosit,
– Systemisk skleros (även kallad sklerodermi), och
– Systemisk lupus erythematos (SLE),
– Wegeners granulomatos, Churg Strauss syndrom och andra vaskuliter .
Läkemedelsreaktioner, särskilt amiodaron, nitrfurantoin och andra läkemedel, har rapporterats orsaka ILD hos en liten procentandel personer som tar dem under lång tid.
Sarkoidos är en annan orsak till ILD som diskuteras i en separat broschyr.
Det finns många andra mer sällsynta ILD:er, men vi har behandlat de vanligaste här. Om du behöver information om de andra kan du fråga din läkare på kliniken.

I alla dessa fall förändrar den interstitiella inflammationen lungans förmåga att fungera normalt. Vanligtvis uppstår först en mild ärrbildning i lungvävnaden, men under månader och år ersätts den normala lungvävnaden av mer kraftigt ärrad lungvävnad, vilket gör det svårt att andas och leverera nödvändigt syre till kroppen.

ILD påverkar varje person på olika sätt och sjukdomarna fortskrider i varierande takt. För vissa sker ärrbildningen snabbt, medan den hos andra sker under en längre tid. Symtomen varierar också från måttliga till allvarliga och kan förbli desamma ett tag.

Vad är symtomen på ILD?

Symtomen på ILD utvecklas vanligtvis gradvis och kanske inte märks förrän sjukdomen är väl etablerad. Eftersom sjukdomen kan utvecklas senare i livet är ett vanligt antagande att andfåddhet bara är en del av medelåldern. Om du känner dig andfådd bör du uppsöka din läkare. Symtomen kan omfatta:

Torrhosta (kan vara kronisk torr, hackande hosta).
Andnöd, särskilt under eller efter fysisk aktivitet.
Durande trötthet.
Viktminskning.
Bulliknande utveckling av fingertoppar och naglar (ett tillstånd som kallas clubbing).

Ofta gör vi särskilda tester för att leta efter ILD hos patienter som besöker sjukhuset av andra skäl. Till exempel gör vi rutinmässigt lungfunktionstester på våra patienter med underliggande reumatologiska sjukdomar så att vi kan upptäcka lungsjukdom tidigt och behandla den.

Ibland är lungsjukdom den första indikationen på en underliggande reumatologisk sjukdom och kan förekomma många år innan patienten utvecklar ledvärk eller andra kännetecken för dessa sjukdomar. Det är därför som vi när någon först kommer till kliniken med lungfibros alltid frågar dem om deras leder, torra ögon, torr mun och kalla fingrar eftersom detta är ledtrådar som tyder på att det är mer på gång än bara lungsjukdom. Vi gör också blodprov för att leta efter tecken på reumatologiska sjukdomar. Vi frågar också om hobbies, jobb, husdjur och exponering för vissa läkemedel eller gifter (t.ex. asbest).

Hur diagnostiseras ILD?

Diagnostisering av ILD kan vara svår. Symtomen liknar dem för andra sjukdomar som astma, kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) och hjärtsvikt. Dessutom kan ILD samexistera med dessa sjukdomar.

För att bekräfta diagnosen ILD och fastställa orsaken måste läkarna ta sig tid att utforska och eliminera andra möjliga diagnoser.

För att bekräfta diagnosen kan det krävas ett eller flera av följande tester:

Blodtester, inklusive tester av autoantikroppar och antikroppar mot vanliga allergener.
Lungfunktionsmätning för att mäta andningskapacitet.
Röntgen och datortomografi (”CAT”) av bröstkorgen för att identifiera mönstret av ärrbildning i lungorna.
Lungcellsprov genom att föra ett litet flexibelt teleskop (ett bronkoskop) ner i andningsrören för att undersöka celler och leta efter tecken på inflammation.
Lungbiopsi.

Under undersökning av lungorna med ett stetoskop kan läkaren ibland höra knastrande ljud i bröstet. Dessa knaster har ett mycket karakteristiskt ljud.

Lungfunktionsundersökningen kan visa en minskning av lungornas volym och överföringsfaktorn (eller diffusionskapaciteten) är ett mått på lungornas förmåga att utbyta gaser (syre och koldioxid) till och från blodomloppet.

Röntgenbilden av bröstkorgen kan vara onormal eller inte, men en högupplösande datortomografi visar ofta avvikelser. CT kan visa icke-specifik interstitiell pneumonit (NSIP) eller den mer klassiska vanliga interstitiella pnuemonit (UIP). UIP på datortomografi av lungor visar sig som en ärrbildning i lungorna med små bubblor, som har ett karakteristiskt utseende som kallas ”honeycomb”.

Om din datortomografi visar UIP, alla blodprover är normala och man inte hittar någon orsak till honeycomb-mönstret (UIP) på datortomografin, kommer läkaren att ställa diagnosen IPF (se avsnittet om IPF).

Om din skanning visar NSIP gör detta IPF mindre troligt och läkaren kommer att leta ännu hårdare efter en bakomliggande orsak till din lungfibros och kan föreslå en lungbiopsi. Biopsiprovet undersöks mikroskopiskt av en patolog för att bekräfta förekomsten av fibros. Detta kan antingen visa att patienten har IPF trots att datortomografin inte var klassisk, eller att detta inte är ett fall av IPF och att det måste finnas en annan orsak till fibrosen.

På UCLH utför vi endast ett litet antal lungbiopsier och endast i de fall där en säkrare diagnos verkligen kommer att göra skillnad för patientens behandling.

Kan ILD behandlas eller förebyggas?

Om lungfibros/ILD beror på exponering för ett läkemedel eller ett allergen (t.ex. fågelfjädrar) kommer läkarna att föreslå att du slutar med läkemedlet eller undviker allergenet, om möjligt. Ibland kommer vi att använda oss av en försöksperiod för att sluta med ett läkemedel om vi inte är 100 % säkra på att läkemedlet eller allergenet är ansvarigt.

Vissa typer av lungfibros/ILD kan reagera på kortikosteroider och andra mediciner som undertrycker kroppens immunsystem genom att minska de processer som leder till fibros. Målet är att minska lunginflammation och efterföljande ärrbildning.

Biverkningarna av behandlingarna kan vara allvarliga och det krävs en lungspecialist för att avgöra vilken behandling som är lämplig.

Vi förskriver ofta N-acetylcystein som är en mycket säker tablett som förhindrar ytterligare skador på lungorna. Detta kan köpas i hälsokostbutiker, även om vi hoppas kunna få det på UCLH-apoteket i mitten eller slutet av 2011.

Lungfibros orsakar minskade syrenivåer i blodet vilket kan leda till ett tillstånd som kallas pulmonell hypertoni, och patienter med lungfibros behandlas ofta med extra syrgas för att förhindra hjärtsvikt. Patienter med lungfibros får årliga ekokardiografier för att se till att de inte utvecklar pulmonell hypertoni

Förutom läkemedlen finns det även icke läkemedelsbaserade metoder som kan hjälpa till att hantera ILDs symtom. Lungrehabilitering, som ofta kombineras med syrgasbehandling, kan hjälpa till att förbättra förmågan att fungera utan svår andfåddhet.

Lungrehabilitering omfattar näringsrådgivning, träning och andningsteknik medan syrgasbehandling gör det möjligt för dig att fortsätta att vara så aktiv som möjligt.

Livet med ILD

Samtala med din läkare innan du ändrar på din livsstil.

Sluta röka för att hjälpa till att öka syrehalten i blodet och sänka blodtrycket och hjärtfrekvensen.
Ät mindre mättat fett och mer frukt och grönsaker.
Träna för att hjälpa till att hålla din kropp att arbeta så effektivt som möjligt.
Minska övervikt för att hjälpa till att förbättra din andningskapacitet.
Undervik situationer där du kan få infektioner från andra.
Undervik överdrivet mycket föroreningar och damm.
Försök att hålla dig mentalt aktiv.
Sök känslomässigt stöd genom familj, vänner, vårdgivare och stödgrupper.
Överansträng dig inte och se till att du får tillräckligt med vila.
Se till att dina vaccinationer är uppdaterade.
Du kan bli ombedd att ta kalcium och D-vitamin för att skydda dina ben om du får långvariga steroider.

Pågående forskning vid UCL Respiratory

Vår fantastiska forskargrupp vid Centre for Inflammation and Tissue Repair (CITR) vid UCL har som mål att hitta bättre sätt att diagnostisera, behandla och i slutändan hitta ett botemedel mot lungfibros.Forskningen är både klinisk, med deltagande av patienter, och laboratoriebaserad.

Klicka här för mer information om Breathing Matters kliniska prövningar inom ILD

Den aktuella forskningen som vi är involverade i inkluderar:

Utredning av matrisreglering vid kronisk lungsjukdom: Kroniska luftvägssjukdomar kännetecknas av ärrbildning eller fibros i lungorna. Detta arbete undersöker utvecklingen av ärrvävnad vid så olika sjukdomar som lungfibros, astma och tuberkulos. Genom att förstå de mekanismer som ligger till grund för ärrbildningsprocessen kan vi bidra till att utveckla läkemedel för att motverka den.
Autoantikroppar och lungfibros: Studier av den roll som autoantikroppar (antikroppar som kroppen bildar mot sina egna organ) spelar vid lungfibros. Vi utvecklar särskilt metoder för att leta efter autoantikroppar som angriper patienternas egna blodkärl hos patienter med interstitiella lungsjukdomar, inklusive IPF och reumatoid artrit-associerad ILD.
Studier av molekylär avbildning för att utreda mekanismer, prognos och svar på terapi vid interstitiell lungsjukdom: Undersökning av förmågan hos speciella skanningar, så kallade PET-skanningar, att belysa aktiva områden med lungfibros för att hjälpa oss att besluta om behandlingsmetoder.
Lungfibros och aktivering av leukocyter: Undersökning av mekanismer, mekanismer och behandling av behandling vid interstitiell lungfibros: Vi har visat att vita blodkroppar aktiveras i lungorna hos patienter med lungfibros och genomför studier för att ta reda på vad som orsakar denna aktivering och om den kan vändas. Vi undersöker särskilt effekten av låg syrekoncentration på aktivering av vita blodkroppar vid IPF och andra sjukdomar.
Luftvägsepitelprojekt: Vi kan undersöka interaktionen mellan vita blodkroppar och lungepitelet och jämföra vita blodkroppar från patienter med lungfibros med vita blodkroppar från kontrollpatienter utan lungsjukdom.
Trombocyter och lungfibros: Vi undersöker trombocyternas roll vid IPF och andra ILDs. Vi har studier som undersöker om trombocyter ackumuleras i lungorna hos patienter med lungfibros och om trombocyter är onormalt ”klibbiga” hos dessa patienter
The Lung-COOL Trial: CryOextractiOn of Lung tissue for diagnosis of interstitial lung disease: Utveckling och definition av rollen för minimalt invasiv bronkoskopisk kryoskopisk lungbiopsi i den diagnostiska vägen vid idiopatisk interstitiell lungsjukdom.
INHALE-studien: Undersöker om nya läkemedel för IPF kan levereras direkt till lungorna via inandning och därmed undvika toxiska biverkningar.