Diskussion
PubMed- och MEDLINE-sökningar genomfördes med hjälp av de två MeSH-termerna kycklingkoppor och varicella zoster-virusinfektion, med företräde för översiktsartiklar publicerade efter 1995. Artikelreferenser genomsöktes för hand efter relevanta publikationer.
Incidensen av PV i Kanada har minskat avsevärt i och med genomförandet av rutinmässiga varicellavaccinationsprogram i den pediatriska populationen i alla provinser och territorier mellan 2000 och 2007.2 Den årliga incidensen av PV har sjunkit från 214,3 fall per 100 000 före vaccinet till 3,1 fall per 100 000 mellan 2011 och 2015.2 Barnen åtnjuter en skyddsnivå på 94,4 % och 98,3 % efter en enda dos respektive en andra dos av varicellavaccin.5 Denna minskning av PV-incidensen har resulterat i minskade misstankar och upptäcktsfrekvenser bland kliniker.6
Varicella-zostervirus är mycket smittsamt och överförs genom luftburna droppar eller direktkontakt med vesikulär vätska.4 Överföring av VZV kan ske från antingen PV eller HZ. Den drabbade individen är smittsam från och med 2 dagar före utslagets början och förblir smittsam tills alla vesiklar har skorpat (vanligtvis 5 dagar efter utslagets början).4 Inkubationstiden för VZV är 10 till 21 dagar.7
Familjeläkarens mottagning är ofta det första stället som patienterna besöker när de är sjuka, därför är det viktigt att familjeläkare känner igen PV tidigt för att förhindra överföring till andra patienter. Nosokomial överföring av VZV sker främst via luften.8 Tidig upptäckt är inte bara avgörande för att förhindra överföring utan också för att förhindra potentiellt livshotande effekter på andra, t.ex. gravida kvinnor och deras foster. Dödligheten av VZV är högre hos gravida kvinnor än hos icke-gravida kvinnor, och potentiella maternella komplikationer inkluderar respiratorisk pneumonit.9 Fosterkomplikationer kan inkludera missbildningar vid födseln på grund av kongenitalt varicellasyndrom eller multiorgansvikt hos nyfödda barn, särskilt om PV-infektion inträffar under graviditetsveckorna 13-20.5
Primär varicella uppvisar diskreta pruritiska papler och vesiklar i olika utvecklingsstadier, med den klassiska beskrivningen ”daggdroppe på ett rosenblad”.10 Utslaget börjar vanligen på huvudet och halsen för att sedan spridas till bålen och extremiteterna i en cefalokaudiell progression. Yngre kliniker kan vara obekanta med presentationen av PV, eftersom dess incidens har minskat.6,11 Primär varicella ses vanligen hos mottagliga ovaccinerade individer, men kan också förekomma hos individer som tidigare varit vaccinerade, vilket kallas ”genombrottsvaricella”.12 Hos i övrigt friska barn är PV relativt godartad, huvudsakligen begränsad till kutant engagemang.4 Infektion från PV hos friska vuxna kan dock resultera i allvarligare sjukdom och högre frekvens av komplikationer.4 I högriskpopulationer, t.ex. immunbristande eller gravida personer, kan PV spridas och involvera flera organsystem.4 Disseminerad PV är förknippad med hög morbiditet och mortalitet, med komplikationer som myokardit, gangrän, hepatit och glomerulonefrit.13 Hepatit och glomerulonefrit förekom troligen hos den här patienten.
Differentialdiagnosen hos den här patienten innefattar disseminerat HSV eller disseminerad HZ. Disseminerat HSV uppvisar vanligtvis smärtsamma, grupperade vesiklar på en konfluent erythematös bas. Primär varicella och disseminerat HSV histopatologiska fynd från en hudbiopsi kan se identiska ut, varför viral polymeraskedjereaktion av vesikulärvätska är nödvändig för att skilja de två virusen åt.14 Herpes zoster uppvisar typiskt sett grupperade vesiklar i en unilateral, dermatomal fördelning. Disseminerad HZ kan omfatta flera dermatomer och kan vara bilateral. Dermatomal involvering förblir dock synlig och underlättar diagnosen. Även om enbart leverdysfunktion kan förekomma hos vuxna med PV, tyder den samtidiga presentationen av akut-on-kronisk njursjukdom, fluktuerande medvetandenivå och leverdysfunktion hos den patient som presenterades i detta fall på disseminerad PV. En lumbalpunktion och en magnetkameraundersökning av hjärnan var kontraindicerade på grund av patientens pacemaker och överliggande utslag på ryggraden.
För mottagliga individer som är friska, icke-gravida och äldre än 12 månader kan varicellavaccinet administreras upp till 5 dagar efter exponering för att förhindra eller minska svårighetsgraden av PV.5 För icke-immuna individer som inte kan få varicellavaccin, t.ex. spädbarn, gravida kvinnor eller personer med nedsatt immunförsvar, är immunglobulin mot varicella zoster en alternativ behandling efter exponering.5 Om immunglobulin mot varicella zoster inte lyckas förhindra PV kan det ändå minska sjukdomens svårighetsgrad om det ges inom 10 dagar efter exponering.5 Immunglobulin mot varicella zoster är mest effektivt om det ges inom 4 dagar efter exponering.5
Acyklovir är förstahandsalternativet för behandling av PV för att förhindra sjukdomsprogression, förebygga komplikationer och påskynda återhämtning. Acyklovir används vanligtvis i de beskrivna högriskpopulationerna,15 men användning av acyklovir hos immunkompetenta barn har visat sig resultera i en kortare sjukdomsduration, färre hudlesioner och snabbare läkning av lesioner.16 Acyklovir bör övervägas hos alla individer oavsett immunstatus eller sjukdomens svårighetsgrad.17