Kirurgisk mikrovaskulär dekompression
Mikrovaskulär dekompression av den ipsilaterala ansiktsnerven som definitiv behandling av hemifascial spasm har använts i stor omfattning under de senaste 25 åren. En av de första serierna publicerades 1977 av Jannetta et al.112 som en genomgång av författarnas erfarenhet av 45 patienter med hemifacial spasm av varierande varaktighet (1 till 14 år) som genomgick detta förfarande. Korsakompression av ansiktsnerven av den bakre nedre nedre cerebellära artären i nivå med ansiktsnerven rotans inträdeszon vid hjärnstammens laterala sida var den vanligaste avvikelsen som visualiserades kirurgiskt, med kompression av den främre nedre nedre cerebellära artären eller vertebrala artären förekom mer sällan.112 Vid uppföljningen 18 månader efter operationen hade majoriteten av patienterna (40 av 45) ett gott eller utmärkt resultat i termer av upplösning av spasm eller ansiktssvaghet.112 I en uppföljningsstudie av Jannetta111 från 1980 granskades erfarenheterna av en större serie på 229 patienter med hemifaxial spasm som genomgått mikrovaskulär dekompression, varav 210 hade arteriell kompression av ansiktsnerven noterad vid operationen, med en framgångsfrekvens på 88 % efter den första operationen (12 patienter som krävde en andra operation och endast 5 misslyckanden).111 I den senaste granskningen av dessa forskares 20-åriga erfarenhet av 782 patienter med hemifaxial spasm rapporterades att 68,2 % hade kompression av ansiktsnerven av den bakre inferiöra cerebellära artären. Av 612 patienter som följdes i mer än ett år hade 86 % ett utmärkt resultat efter ett enda kirurgiskt ingrepp efter en månad och 79 % efter 10 år.22 Auger et al.18 publicerade erfarenheterna av mikrovaskulär dekompression för hemifascial spasm i en serie på 367 patienter vid Mayo Clinic 1975-1984, varav 54 patienter genomgick operationen, och där det var vanligast att den främre nedre cerebellära artären komprimerade ansiktsnerven. Vid en genomsnittlig uppföljning på cirka 4 år hade 91 % av patienterna en fullständig upplösning av hemifacial spasm efter det första kirurgiska ingreppet, antingen omedelbart eller fördröjt upp till 6 veckor senare.18 Huang et al.97 granskade behandlingen i Taiwan av 310 patienter, där vaskulär kompression sågs hos endast 70 % av patienterna (vanligen av den främre nedre cerebellära artären), och där man fann att 88 % av patienterna hade en fullständig upplösning efter kirurgi och 12 % ingen förbättring. Arteria cerebellaris anterior inferior har rapporterats som det vanligaste blodkärlet som komprimerar ansiktsnerven vid rotans ingångszon i ytterligare serier,19,63,72,176 men andra har rapporterat att arteria cerebellaris posterior inferior är det vanligaste blodkärlet som komprimerar nerven.100,134
Komplikationer efter mikrovaskulär dekompression av ansiktsnerven inkluderar övergående22,97,100,112,176 eller mild kvarstående18,19,22,100,111,134,176,239 ansiktssvaghet, yrsel,18,19,100,134 ataxi,176 ischemi i hjärnstammen,22 stämbandslöshet och dysfagi,239 och permanent hörselnedsättning.18,22,97,100,111,112,134,176,239 Barker et al.22 har gjort en genomgång av sin långtidserfarenhet och visade att allvarlig postoperativ ansiktssvaghet eller hörselnedsättning var vanligare före 1980, varefter intraoperativ övervakning har använts. Hanakita och Kondo83 rapporterade sin erfarenhet av mikrovaskulär dekompression för hemifacial spasm med intraoperativ övervakning hos 239 patienter och noterade komplikationer i form av akut subduralt hematom, subaraknoidalblödning och intrakraniellt hematom, status epilepticus och hjärnstamsinfarkt, med en total komplikationsfrekvens på 3.2 %.83 Kondo126 rapporterade en skillnad i postoperativ hörselnedsättning mellan patienter som opererades mellan 1976 och 1986 (patientrapporterad hörselnedsättning på 8,9 %) och de som fick ingreppet senare, mellan 1987 och 1991 (patientrapporterad hörselnedsättning på endast 3,7 %), en statistiskt signifikant skillnad. Kondo tillskrev denna skillnad i komplikationsfrekvens till minskad cerebellär retraktion under operationen och användning av intraoperativ övervakning. Moller och Moller157 rapporterade postoperativ hörselnedsättning hos 4 av 143 konsekutiva patienter efter mikrovaskulär dekompression för hemifacial spasm (39 med auditiv övervakning under operationen), varav 1 hade intraoperativ övervakning. 24 av 137 patienter hade nedsatt hörsel postoperativt. Tidig och plötslig förlust av intraoperativa hjärnstamsauditiva framkallade potentialresponser i samband med cerebellär retraktion, utan återkomst i slutet av ingreppet, verkar korrelera med postoperativ hörselnedsättning efter mikrovaskulär dekompression av ansiktsnerven.211
Också ibland utförs en upprepad mikrovaskulär dekompression på grund av att den första operationen inte haft tillräcklig effekt eller på grund av återfall av hemifascial spasm, med blandad framgång.18,22 I den stora serie på 782 patienter som studerades av Jannetta och medarbetare fick 49 patienter en andra operation mer än 30 dagar efter det första ingreppet på grund av återfall. 50 % hade utmärkta resultat vid 5-årsuppföljningen och 22 % hade delvis framgång.22 Det finns sällsynta rapporter om återfall mer än 10 år efter den första mikrovaskulära dekompressionen.22 Återfall inom en kort tidsperiod efter ingreppet har visat sig vid upprepad operation bero på att den ursprungliga arteriella kompressionen av ansiktsnerven återupprättats till följd av förskjutning av den protes som placerats mellan den arteriella slingan och nerven vid rotans ingångszon.97,112 Långsiktiga återfallsfrekvenser har utvärderats. Paynor och Tew176 rapporterade en retrospektiv granskning av 34 patienter med hemifacial spasm och mikrovaskulär dekompressionskirurgi som behandlats mellan 1976 och 1989 samt en litteraturgenomgång och fann att den totala rapporterade incidensen av återfall av hemifacial spasm var 7 %. I sin egen serie fann Paynor och Tew176 att 29 av 34 patienter, dvs. 85 %, hade en fullständig lösning av hemifacial spasm efter operationen, 25 av 29 omedelbart efter operationen och de återstående 4 mellan 3 månader och 3 år senare, med en liten (1 %) risk för återfall baserat på deras erfarenhet. Kondo126 skickade ett frågeformulär till över 700 patienter som hade genomgått mikrovaskulär dekompression för hemifacial spasm för att bedöma patienternas rapport om botningsfrekvens och återfall och fann att återfallsfrekvensen (mer än ett år efter operationen) som rapporterades av patienter som opererats mellan 1976 och 1986 var 8,9 % jämfört med en rapporterad återfallsfrekvens på 6,9 % bland dem som opererats mellan 1987 och 1991. Lägre återfallsfrekvenser har rapporterats i andra serier, inklusive 3,8 % (3 av 78 patienter som följdes i genomsnitt 8 år) i en prospektiv långtidsuppföljningsstudie av Illingworth och medarbetare i Storbritannien 1996100 , där återfall av hemifacial spasm utvecklades mellan 6 och 24 månader postoperativt. Loeser och Chen134 rapporterade en återfallsfrekvens på 25 % i sin serie (5 av 20 patienter) och en återfallsfrekvens på 4 % för 450 fall från den tillgängliga litteraturen 1983, även om de noterade att hos deras patienter med återfall var den hemifaciala spasmen mild och symtomen var mindre allvarliga än de preoperativa. Iwakuma et al.104 hade en låg återfallsfrekvens av hemifacial spasm efter mikrovaskulär dekompression (1 av 74 patienter), men uppföljningslängden var relativt kort (1 månad till 3 år).
Elektrofysiologisk testning som utförts under och efter mikrovaskulär dekompressionskirurgi hos patienter med hemifacial spasm har gett ytterligare information om potentiell underliggande patofysiologi. Auger och medarbetare19 fann att synkinesi vid blinkreflextestning, som förekom preoperativt, försvann postoperativt samtidigt som den kliniska återhämtningen av hemifacial spasm sammanföll. Den laterala spridningsreaktionen eller synkinesin kvarstår när patienten är under allmän anestesi och försvinner vanligtvis intraoperativt under mikrovaskulär dekompression. Om den hemifaciala spasmen är lindrig kan detta elektrofysiologiska fenomen försvinna intraoperativt genom att man helt enkelt öppnar dura mater eller dränerar cerebrospinalvätska i början av det kirurgiska ingreppet.85 Moller och Jannetta156 fann också att intraoperativt försvinner den ipsilaterala blinkreflexen och den synkinetiska eller laterala spridningsresponsen omedelbart med dekompression av facialisnerven, och noterade också i en annan studie154 att om man lät den felande artären falla tillbaka på facialisnerven så återkom de onormala laterala spridningsresponserna vid elektrisk stimulering av perifera grenar av facialisnerven. Tidigare har samma forskare registrerat aktionspotentialer från musklerna orbicularis oculi och mentalis och den intrakraniella facialisnerven intraoperativt under mikrovaskulär dekompression och stimulerat facialisnerven vid rotans ingångszon och perifera ansiktsgrenar samt den supraorbitala nerven153. Mätning av ledningstiderna från den zygomatiska grenen till rotans entrézon och ortodromiskt från rotans entrézon till mentalismuskeln visade att den genomsnittliga latensen för mentalisresponsen vid stimulering av den zygomatiska grenen var 1,95 ms längre än summan av de antidromiska och ortodromiska latenserna från mentalismuskeln. De fann att det fanns ett sent svar som registrerades från den intrakraniella ansiktsnerven i samband med det laterala spridningsresponsen, som båda försvann med dekompression av nerven. Dessa resultat tyder på att hemifacial spasm resulterade i en förstärkning av spontan aktivitet från ansiktskärnan vid kompressionsstället eller kronisk onormal antidromisk elektrisk inmatning från skadan till ansiktskärnan, vilket leder till generering av ökad spontan aktivitet från ansiktskärnan.153 En sådan antändning av ansiktets motoriska kärna genom antidromisk nervaktivitet från platsen för nervkompression är en föreslagen teori för att förklara dessa elektrofysiologiska observationer.155,156 Andra forskare anser att elektrofysiologiska studier av patienter som genomgår kirurgi stöder teorin om ephaptisk överföring på grund av observerade förändringar i riktningen av antidromiska impulser efter operationen, vilket mäts genom kollisions- och blockerande elektrisk testning med inspelning av sena reaktioner.168