Share
Du har hög feber, ont i magen och värkande leder. Dina symtom varar i några dagar och försvinner sedan. Det kanske bara är influensa, eller hur? Men sedan blossar dina symtom upp igen – och igen. Då kommer ett oroligt besök hos din läkare. Du oroar dig för att det är blindtarmsinflammation. Eller till och med cancer.
Istället får du en förbryllande diagnos: autoinflammatorisk sjukdom. Vad tusan är det?
Autoinflammatoriska sjukdomar återspeglar ett problem med den snabba reaktionsdelen av ditt immunförsvar. Detta ”medfödda” system reagerar vanligtvis på ett hot i din kropp – till exempel en skada eller infektion – genom att skicka vita blodkroppar till platsen. Det är därför du får rodnad och svullnad när du skrapar ditt knä.
”Som första svar på en infektion brukar ditt medfödda system vanligtvis inte överreagera”, förklarar reumatologen Adam Brown, MD. ”Men när det gäller autoinflammation tror vi att det finns en kugge kvar i hjulet och att något utlöses när den går sönder. Vi vet bara inte vad som utlöser det.”
Resultatet: Ditt medfödda immunsystem reagerar utan anledning och utlöser upprepad feber och inflammation.
Hur skiljer sig detta från autoimmuna sjukdomar?
Autoimmuna och autoinflammatoriska sjukdomar är båda livslånga tillstånd som orsakar feber, smärta, svullnad och inflammation. Men det är viktigt att veta vilket tillstånd som orsakar dina symtom, eftersom läkare inte behandlar dem på samma sätt. Vid autoinflammatoriska sjukdomar:
- Feber är ett utmärkande drag. Återkommande, oförklarlig feber är kännetecknande för autoinflammatoriska sjukdomar. Autoimmuna sjukdomar kan orsaka feber men har andra viktiga kännetecken.
- Symtom kommer och går. ”Personer med autoinflammatoriska tillstånd upplever att de spontant får symtom som sedan spontant försvinner”, säger dr Brown. Däremot ger autoimmuna sjukdomar mer långvariga, pågående symtom.
Hur vanliga är autoinflammatoriska sjukdomar?
”Autoinflammatoriska tillstånd är mycket ovanligare än autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit eller lupus”, säger dr Brown. De flesta är ärftliga och kan spåras till en genetisk defekt.
De vanligaste autoinflammatoriska sjukdomarna hos vuxna är familjär medelhavsfeber och Stills sjukdom i vuxen ålder.
Vad är familjär medelhavsfeber (FMF)
Denna autoinflammatoriska sjukdom är mer utbredd hos unga människor med medelhavsförankring (armenisk, turkisk, arabisk eller sefaradisk judisk härstamning) och drabbar ungefär en av 200 med denna bakgrund. Åttio till 90 procent av dessa personer upplever sin första attack vid 20 års ålder och 50 procent vid 10 års ålder.
Feveren varar i upp till tre dagar och kan sedan försvinna i veckor till månader. Lunginflammation, smärtsamma leder, bröstsmärta och svår buksmärta – så stark att man kan förväxla den med blindtarmsinflammation – är vanligt förekommande.
Vad är vuxeninsjuknande Stills sjukdom?
Vuxeninsjuknande Stills sjukdom drabbar män och kvinnor lika mycket. Vissa läkare misstänker att virus- eller bakterieinfektioner är ansvariga. Fall av Stills sjukdom når sin höjdpunkt i åldrarna 15-25 år och 36-46 år.
Fever kan slå till dagligen i några timmar, vanligtvis sent på eftermiddagen eller tidigt på kvällen, och pågå i upp till en vecka. Ett laxfärgat utslag uppträder över hela kroppen. Halsont, värkande leder och muskelvärk kan pågå i upp till två veckor.
Hur behandlas autoinflammatoriska sjukdomar?
Diagnostisering av autoinflammatoriska sjukdomar kan vara en utmaning. Deras symtom efterliknar symtomen på andra allvarliga tillstånd, till exempel lupus och lymfom.
För att vara säker på att ditt tillstånd diagnostiseras och hanteras korrekt är det viktigt att konsultera en reumatolog som har erfarenhet av att diagnostisera och behandla dessa sällsynta tillstånd.
Den korrekta behandlingen är viktig eftersom fortsatt inflammation kan orsaka amyloidos (en ansamling av protein i njurarna), vilket kan leda till permanenta njurskador, säger Dr Brown.
Läkare är inte säkra på vad som utlöser autoinflammatoriska utbrott, men de kan begränsa dagliga aktiviteter. Medicinering kan minimera dina symtom under dessa episoder.
”Förhoppningsvis kan du behandla ditt tillstånd efter behov – om du har uppblossningar några gånger per år skulle du bara ta antiinflammatoriska medel under den tiden”, säger han. ”Om din sjukdom är allvarligare kan din läkare kanske erbjuda dig andra behandlingsalternativ.”
Share
- autoinflammatorisk sjukdom familjär medelhavsfeber Stills sjukdom