Navigera en diagnos av sjukdom i vit substans

Vit substans spelar en viktig roll för hjärnans funktion.

Den möjliggör exekutiva beteenden som planering, organisering och problemlösning, och gör det möjligt för oss att lära oss, utveckla färdigheter och formulera minnen.

När den vita substansen i vår hjärna skadas och insjuknar kan det störa den kognitiva funktionen eller leda till andra symptom. Även om klinisk undersökning och medicinsk avbildning kan hjälpa till att upptäcka avvikelser i hjärnan kan det vara svårt att exakt fastställa orsaken. Många tillstånd kan orsaka avvikelser i den vita substansen.

För att bättre förstå hur sjukdomar i den vita substansen identifieras och diagnostiseras talade vi med dr Gaetano Pastena, en certifierad diagnostisk radiolog och neuroradiologisk subspecialist.

DocPanel har åtagit sig att se till att varje patient får utmärkt vård. Om du vill ha en expertutlåtande om din medicinska bilddiagnostik från dr Pastena eller någon av våra andra neuroradiologiska subspecialister kan du läsa mer här.

Förståelse av vit substans & Vit substans sjukdom

Vad är vit substans?

Hjärnan består av neuronerna (nervceller) och gliacellerna (en grupp av celler som hjälper till att stödja neuronerna). Neuronerna har cellkroppar och har också långa armar, så kallade axoner, som fungerar som trådar för att skicka signaler till andra nervceller eller organ.

För att fungera ordentligt måste dessa axoner vara isolerade, likt en elektrisk tråd, genom att vara täckta av ett särskilt ämne som kallas myelin – vilket tillhandahålls av gliaceller.

Neuronernas cellkroppar tenderar att samlas i vissa områden av hjärnan längs hjärnans ytterkant (cortex) och i andra strukturer centralt, medan axonerna löper som ledningar mellan olika delar av hjärnan centralt. När hjärnan undersöks tenderar cellkropparna att ha ett gråaktigt utseende och myelinet verkar vitaktigt, därav uttrycken grå substans och vit substans.

Varför är den vita substansen viktig?

Myelin, det material som omsluter nervaxonerna och som gör att den vita substansen är vit, fungerar som en isolator som gör det möjligt för nervsignalerna att hoppa längs med en nervs axon med större hastighet och avstånd. För att uttrycka det på ett enklare sätt behöver regioner i hjärnan kommunicera för att utföra ett beteende – vit materia är det som stöder dessa viktiga förbindelser och säkerställer att vårt nervsystem fungerar smidigt.

Förstörelse av den vita materian leder till dysfunktion i denna signalförmåga och i själva neuronerna. Förlust av normalt bildad vit substans kallas demyelinisering. Problem med att bilda den vita substansen på rätt sätt kallas dysmyelinisering.

Vilka sjukdomar påverkar den vita substansen?

Det finns många former av demyeliniserande (förstörelse av bildad vit substans) och dysmyeliniserande (onormal bildning av vit substans) sjukdomar.

De kan grupperas i stora, allmänna kategorier, däribland:

• genetiska/ärftliga
• auto-immuna sjukdomar som multipel skleros
• infektiösa orsaker (till exempel hiv, vissa andra virus, borrelia, osv.)
• toxiska-metaboliska (relaterade till vissa läkemedel eller elektrolytobalanser)
• vaskulära orsaker (sjukdomsprocesser som påverkar de blodkärl som försörjer den vita substansen, blockerar eller gör att de hårdnar, vilket hindrar syre och andra näringsämnen från att nå den vita substansen)

Diagnostisering av sjukdomar i den vita substansen

Vilka bilddiagnostiska undersökningar är bäst för att utvärdera sjukdomar i den vita substansen i hjärnan?

MRI är den gyllene standarden för utvärdering av sjukdomar i den vita substansen på grund av dess överlägsna visualisering av olika vävnadstyper. En CT används ibland för screening, men en MRT ger bättre definition och upplösning av mjukvävnad. Att kunna se subtila skillnader i vävnaden möjliggör en mer exakt diagnos.

Finns det några särskilda tecken på en hjärnskanning som tyder på sjukdom i den vita substansen?

En radiolog, särskilt en neuroradiolog, har sakkunskap om hur hjärnan ska se ut på en MRT. När radiologen utvärderar om det finns en sjukdom i den vita substansen letar han efter onormala signaler i hjärnvävnaden.

Om avvikelser upptäcks, granskas mängden, platsen och mönstret samt eventuella tillhörande egenskaper noga. Slutligen sätts allt detta samman med patientens kliniska information (anamnes, fysisk undersökning, laboratorietester) för att skapa en differentialförteckning över de mest sannolika orsakerna.

Vilka är utmaningarna när det gäller att diagnostisera sjukdomar i den vita substansen och andra sjukdomar i hjärnan?

En hel del tas i beaktande innan man ställer en neurorelaterad diagnos. Med tanke på komplexiteten hos sjukdomar i den vita substansen, hjärnskador och andra tillstånd som påverkar hjärnan – är expertis och erfarenhet avgörande för att säkerställa en korrekt diagnos.

Många sjukdomar i den vita substansen och relaterade tillstånd i hjärnan har liknande egenskaper i medicinsk avbildning, vilket gör dessa typer av sjukdomar svåra att diagnostisera. Kärlsjukdomar och multipel skleros är till exempel mycket lika varandra. Det finns också mindre vanliga orsaker till skador på den vita substansen som kan se likadana ut på en hjärnscanning. Att identifiera dessa mer sällsynta tillstånd kan vara särskilt svårt om en radiolog är obekant med dem.

Det krävs expertis för att förstå skillnaderna i hur olika tillstånd i den vita substansen visar sig på avbildningar. Noggrann tolkning av mönster, utveckling och utseende av bilddiagnostiska fynd är alla en viktig pusselbit. Kliniska fynd vid en undersökning och resultat från eventuella laboratorietester utvärderas också innan en slutlig diagnos ställs.

Vilka råd har du till patienter som navigerar i en diagnos av sjukdom i vit substans?

En korrekt tolkning av avbildning spelar en viktig roll för att identifiera förekomsten av och hjälpa till att diagnostisera orsaken till sjukdom i vit substans. Att få högkvalitativa skanningar som tolkas av en erfaren neuroradiolog säkerställer att alla möjliga tillstånd beaktas och minskar risken för en feldiagnos.

En neuroradiolog är en läkare som är certifierad inom allmän radiologi och som också har genomgått specialutbildning, ofta med en extra styrelsecertifiering inom avbildning av hjärna, ryggrad och nerver. Med denna utbildning kan de känna igen både vanliga och ovanliga sjukdomar som påverkar nervsystemet.

Då olika sjukdomar i den vita substansen ofta ser mycket lika ut, med endast mycket subtila skillnader, kan den extra specialkunskapen vara av stort värde vid tolkningen. Neuroradiologer är också specialutbildade i och förtrogna med många typer av avancerad neuroimaging, t.ex. nyare, mer komplexa MRT-sekvenser.

Vilken roll spelar medicinsk avbildning vid behandling och hantering av sjukdomar i den vita substansen?

Avbildning spelar en avgörande roll vid behandling och hantering av sjukdomar i den vita substansen. Vid inriktning av behandlingen är bildbehandling ofta en viktig faktor för att upprätta en kort lista över möjliga etiologier (orsaker). Tillsammans med klinisk historia, undersökning och laboratorietester ger detta den behandlande läkaren en så tydlig bild som möjligt av vad som kan vara på gång och hur behandlingen ska gå till.

När diagnosen har ställts är avbildning också viktig för hanteringen för att hjälpa klinikerna att veta om behandlingen fungerar och om sjukdomsförloppet har blivit stabilt eller fortsätter att utvecklas.

.