Uttrycket ”pseudoperiferisk pares”, som myntades av Jean Lhermitte, avser svaghet som främst drabbar handen (pseudoulnar-, pseudomedian- eller pseudoradialnervens pares)1 och som är förknippad med en skada i det centrala nervsystemet och som efterliknar en skada i det perifera nervsystemet.2,3 Pseudoperifer paralys orsakas sällan av ischemisk stroke (2 och association med hemorragisk stroke är ännu mer sällsynt.
Vi presenterar fallet med en 82-årig högerhänt man utan kända vaskulära riskfaktorer. Han gick till sängs utan några symtom och när han vaknade klockan 03:00 för att kissa presenterade han bristande koordination i vänster hand, utan huvudvärk, neurovegetativa symtom eller några andra neurologiska symtom. Han rapporterade ingen smärta eller sömn på vänster extremitet. Vid ankomsten till vårt center var blodtrycket 150/90 mm Hg. Den neurologiska undersökningen visade svaghet (4/5) i extension av vänster fingrar, tumme och handled och normal styrka (5/5) i fingerflexion. Musklerna biceps, brachioradialis, triceps och handledsböjare uppvisade normal styrka. Handens intrinsiska muskler och musklerna opponens pollicis, adductor pollicis och flexor pollicis longus visade normal styrka; pronosupination och proximala muskler visade också normal styrka. Känslighet och alla andra områden av den neurologiska undersökningen var normala. Även om dessa fynd är kompatibla med ett syndrom hos den bakre interosseusnerven begärde vi en datortomografi av huvudet med tanke på avsaknaden av uppenbar nervkompression och den normala styrkan hos fingerflexorerna; undersökningen avslöjade ett litet hematom i den högra gyrus precentralus (fig. 1). En blodanalys gav inga relevanta fynd. En MRT-undersökning av hjärnan som utfördes tre månader efter händelsen visade ett subakut/kroniskt hematom i höger gyrus precentral och inga intrakraniella aneurysm, fistlar eller arteriovenösa missbildningar (fig. 2). Patienten ordinerades rehabiliteringsbehandling vid utskrivningen; en uppföljningsundersökning efter tre månader visade förbättringar av rörligheten i de distala extensormusklerna, med fullständig funktionell återhämtning.
Tomografi av huvudet. Koronalt (a) och sagittalt plan (b) som visar ett litet intraparenkymalt hematom i den högra prefrontala gyrus, med lätt omgivande ödem.
T2-viktad MR-scanning av hjärnan (axialt plan); höger precentral gyrus visar en halvmåneformad hyperintensiv lesion omgiven av en halo av hemosiderin, som är förenlig med intraparenkymalt hematom.
Enligt Penfield homunculus-modellen är de kortikala neuronerna som innerverar de övre extremiteterna lokaliserade i den nedre tredjedelen av den dorsolaterala ytan av den precentrala gyrus, vilket motsvarar Brodmann-område 4.1,3-5 Framsteg inom hjärnavbildningen har lett till att karakteriseringen av den kortikala representationen av handen har förbättrats. Handens motoriska cortex har en omvänd omega-form i de flesta fall (90 %), med vissa individer (10 %) som uppvisar en horisontell epsilon-form i axialplanet och en krokform i sagittalplanet.3,4 Fingerrörelsen styrs dock av ett rikligt distribuerat neuronalt nätverk, snarare än av rumsligt och funktionellt åtskilda neuronala knippen.1
Vår patient uppvisade tecken på posteriort interosseusnervsyndrom i samband med ett litet hematom i gyrus precentral. I litteraturen finns flera fall av ischemisk stroke associerad med isolerad handparalys utan sensorisk inblandning6,7; sambandet med hemorragisk stroke har dock inte tidigare rapporterats. Förutom i gyrus precentral kan ren motorisk involvering av handen vara förknippad med skador på gyrus angularis, thalamus ventral posterolaterala kärna, den inre kapseln, corona radiata och basen av pons8 .
Differentialdiagnosen bör inkludera C7-radikulopati, dysfunktion i radialnerven, vaskulit associerad med hyperakut mononeuropati, ryggmärgssjukdom, ärftlig neuropati med tendens till tryckpalsy,7 och atypiska lacunära syndrom.9 För att diagnostisera denna entitet krävs hög klinisk misstänksamhet på grund av dess kliniska och terapeutiska implikationer och undersökningens ospecifika fynd. Plötslig debut utan trauma eller nervkompression, avsaknad av smärta, förekomst av kardiovaskulära riskfaktorer och normala neurofysiologiska undersökningsresultat kan bidra till diagnosen.3,6,7 Synkinetisk handledsutvidgning efter knytning av näven är ett användbart explorativt tecken för att skilja central från perifer radialnervsförlamning: en liten höjning av den knutna handen (med armen utsträckt och handflatan vänd mot golvet) observeras hos patienter med central radialnervsförlamning, medan ytterligare sänkning av handleden observeras hos patienter med perifer radialnervsförlamning.6 Detta förklaras av det faktum att vid perifer handledsnedgång motverkas inte den synkinetiska kontraktionen av de långa underarmsflexorerna av samtidig aktivering av de långa extensormusklerna.
Sammanfattningsvis innebär utbredningen av den handmotoriska cortexen, som är belägen på den främre väggen av den centrala sulcus (Brodmann-område 4), att lesioner av strategiska områden ibland kan ge upphov till isolerade handpareser som kan förväxlas med ett perifert syndrom. Med tanke på de terapeutiska och prognostiska konsekvenserna av detta samband bör akut stroke ingå i differentialdiagnosen vid plötsligt uppkomna perifera motoriska brister, särskilt hos patienter som inte uppvisar smärta eller tecken på nervkompression.