Ondines förbannelse: En mytisk saga och en dödlig sömnstörning

Vad har en tysk saga och en allvarlig sömnstörning gemensamt? En hel del, tydligen.

Ondines förbannelse – eller, mer officiellt, centralt hypoventilationssyndrom – är en ofta dödlig andningsstörning som uppstår under sömnen. twittericon_2 Typiskt sett är sjukdomen medfödd, men i vissa fall kan den utvecklas senare i livet, särskilt när patienten också har haft en allvarlig skada på hjärnan eller hjärnstammen.

Syndromet har fått sitt vanliga namn från en gammal tysk berättelse, som populariserades genom novellen ”Udine” från 1811 och senare pjäsen ”Ondine” från 1938. Enligt legenden var Ondine en ung nymf som förälskade sig i en dödlig man. När hon fick reda på att han var otrogen mot henne blev hon rasande och lade en förbannelse över honom.

Förbannelsen i sig varierar från version till version, men alla kretsar kring hennes mans andning. Medan han sover kan han inte andas. Under resten av sitt liv får hennes man aldrig sömnens lugn av rädsla för att han ska dö.

Syndromet för Ondines förbannelse är mycket likartat. Patienter med förbannelsen kan inte upprätthålla en regelbunden andning under sömnen och betraktas ofta som en genetisk, extrem form av sömnapné. De med syndromet hypoventilerar, vilket resulterar i syrebrist och en ansamling av koldioxid i blodet.

De som drabbas av syndromet kan behandlas med hjälp av andningsmaskiner. Den diagnostiseras tidigt – ofta i livmodern – vilket kan leda till en större chans till överlevnad, men på grund av dess svårighetsgrad leder den ofta till döden.

Den är också mycket sällsynt: sjukdomen drabbar mindre än 1 500 personer i världen, varav de flesta är barn. Om den upptäcks tidigt och behandlas har vissa patienter varit kända för att leva upp till 55 års ålder.

Och även om de flesta inte överlever Ondines förbannelse är en engelsk tonåring en av de personer som trotsade oddsen. Liam Derbyshire fick som spädbarn diagnosen Ondines förbannelse och skulle inte leva längre än sex veckor. Men Derbyshire, som föddes 1999, lever fortfarande tack vare vård dygnet runt och en ventilator i hemmet.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.