Diskussion
En sällsynt form av idiopatisk kronisk pankreatit beskrevs första gången 1961 av Sarles et al. Termen ”autoimmun pankreatit” introducerades av Yoshida et al. 1995 för att beskriva en steroidresponsiv sjukdom associerad med autoimmuna drag. År 2009 erkändes formellt två subtyper av AIP, kallade typ 1 (lymfoplasmacytisk skleroserande pankreatit) och typ 2 (idiopatisk kanalcentrisk pankreatit) .
AIP är en sällsynt sjukdom, med en rapporterad prevalens i Japan på 0,82/100 000. När det gäller subtyper är typ 1 den vanligaste i världen medan typ 2 är vanligare i Europa och Nordamerika. I en internationell studie av 1 064 patienter var den genomsnittliga åldern vid diagnosen 61,4 och 39,9 år för typ 1 och 2, med en andel manliga patienter som var betydligt högre i typ 1 (77 vs. 55 %) .
Den kliniska bilden av AIP beror på dess subtyp. Typ 1 är vanligare bland äldre män och tillhör den IgG4-relaterade systemsjukdomen, som är förknippad med höga serum- och/eller vävnads-IgG4 och andra autoimmuna sjukdomar, inklusive IgG4-kolangit, skleroserande sialadenit, interstitiell nefrit och retroperitoneal fibros. Den klassiska kliniska presentationen vid typ 1 är smärtfri obstruktiv gulsot (upp till 75 % av fallen) som efterliknar bukspottkörtelcancer. Andra kliniska kännetecken är kronisk eller återkommande buksmärta (68 %), akut pankreatit och steatorré. Å andra sidan drabbar typ 2 AIP främst yngre patienter, utan könspredilektion, och är ofta inte förknippad med hyper-IgG4. Liksom typ 1 uppvisar typ 2 också ofta obstruktiv gulsot (50 % av fallen) men utan systemisk inblandning, med undantag för inflammatorisk tarmsjukdom som förekommer i cirka 30 % av fallen, särskilt ulcerös kolit .
På det hela taget kan bukspottkörtelsjukdomen hos patienter med AIP visa sig på olika sätt, bland annat (1) en fokal massa eller diffus förstoring på bilddiagnostik som kan förväxlas med bukspottkörtelcancer (85 % av fallen), (2) lindrig buksmärta med eller utan akut eller kronisk pankreatit, (3) strikturer i bukspottkörtelns gång, och (4) peripankreatiska vaskulära komplikationer (23 %) . Vi rapporterar ett fall av en solid pankreatisk massa som upptäcktes tillfälligt på abdominell MRT hos en asymtomatisk ung kvinnlig patient med anamnes på ulcerös kolit.
Diagnostik av AIP är en utmaning, särskilt i typ 2. En korrekt diagnos kan bidra till att avvärja konsekvenserna av progressiv sjukdom och onödig kirurgi. Under det senaste decenniet har flera diagnostiska kriterier föreslagits, inklusive kliniska, serologiska, imagiologiska och histologiska fynd. För att förenhetliga de heterogena diagnostiska kriterierna samlades en multinationell grupp 2011 och utvecklade International Consensus Diagnostic Criteria for AIP .
På grund av dess förmåga att ge högupplösande avbildning framstod EUS som ett viktigt diagnostiskt verktyg. De vanligaste endosonografiska fynden är fokal eller diffus ”korvformad” pankreasförstoring, homogent ekomönster, strängar och förkalkningar. Långa och/eller multipla strikturer i bukspottkörtelkanalen, utan betydande associerad dilatation, är också mycket karakteristiska för AIP. Den andra fördelen med EUS är möjligheten att utföra FNA eller kärnbiopsi, vilket ger vävnadsprover för cytologisk eller histologisk diagnostik. Trots den dåliga sensitiviteten (upp till 37,5 %) och specificiteten för EUS-guidad FNA ger de nyligen införda fjäderbelastade biopsi-nålarna en hög diagnostisk noggrannhet (cirka 85 %). Elastografi och kontrastförstärkt EUS är nyare icke-invasiv teknik som kan bidra till att skilja godartade från maligna solida pankreaslesioner. Även om båda dessa tekniker kan öka det diagnostiska utbytet av EUS finns det ett betydande antal frågor som ännu inte är lösta, vilket kräver ytterligare studier.
Den definitiva diagnosen av typ 2 AIP kräver alltid histologi, som avslöjar en idiopatisk kanalcentrerad pankreatit, vars kännetecken är granulocytära epitelförändringar. IgG4-plasmaceller saknas eller är i litet antal. Obliterativ flebit och fibros är mindre framträdande än vid typ 1 .
Till skillnad från andra former av pankreatit är AIP mycket känslig för steroidbehandling . Diagnosen AIP bör omprövas hos patienter som inte svarar på steroider. Återfallsfrekvensen hos patienter med typ 1 AIP varierar mellan 30-60 %, medan patienter med typ 2 vanligtvis inte får något återfall (<5 %) . Immunosuppressorer, såsom azathioprin eller mykofenolatmofetil, används hos patienter med återfall eller steroidresistent sjukdom. Spontan remission ses hos 24-55 % av patienterna . Trots detta rekommenderas tidig steroidbehandling eftersom pankreas- och gallsjukdomen, om den inte behandlas, kan utvecklas till irreversibel pankreasinsufficiens och sekundär gallcirrhos.
I detta fall genomgick patienten EUS och de ultraljudsmässiga egenskaperna tydde på AIP. Även om de kliniska, laboratorie- och bilddiagnostiska fynden gynnar diagnosen autoimmun pankreatit, kunde hypotesen om bukspottkörtelcancer inte helt uteslutas på grund av förekomsten av måttlig duktal atypi på cytologin. Därför diskuterades fallet vid ett multidisciplinärt möte, och för att definitivt utesluta en mer illavarslande lesion beslutades om ett kirurgiskt tillvägagångssätt, vilket möjliggjorde en definitiv diagnos.
Slutsatsen är att denna rapport beskriver en ovanlig entitet som belyser utmaningen i det diagnostiska tillvägagångssättet för en bukspottkörtelmassa. Även om den diffusa formen av AIP lätt kan särskiljas från bukspottkörtelcancer på bilddiagnostik, är det en utmaning att särskilja fokal AIP från malignitet i bukspottkörteln, som i det presenterade fallet. Det är av yttersta vikt att ställa rätt diagnos och skilja AIP från bukspottkörtelcancer. En överenskommen diagnostisk väg bör finnas på plats och ett multidisciplinärt tillvägagångssätt bör användas för varje patient.