Diskussion
Som visats i detta fall är kondrosarkom histopatologiskt svårt att skilja från godartade neoplasmer av broskigt ursprung, såsom enchondrom, osteochondrom och synovial chondromatos . Differentialdiagnoser som bör övervägas för höggradigt kondrosarkom är bland annat kondroblastiskt osteosarkom, fibrosarkom och malignt fibröst histiocytom .
Kirurgisk resektion är den primära behandlingsformen för kondrosarkom . En systematisk genomgång av 161 patienter med sinonasala kondrosarkom visade att enbart kirurgi utfördes i 72 % och en kombination av kirurgi och strålbehandling i 21,7 % av fallen . Enbart öppen kirurgi användes hos 89 patienter och enbart endoskopisk teknik hos 10 patienter . I det här fallet var massan lätt åtkomlig genom en extern näsoperation. Strålbehandling kan övervägas vid avancerad sjukdom, kirurgiskt obearbetbara fall eller med positiva kirurgiska marginaler, men det finns inga prospektiva studier som kan ge vägledning om vilka patienter som skulle gynnas . Preoperativ strålbehandling för att minska tumörmassan har också beskrivits. Kemoterapi stöds inte av nuvarande evidens .
Primär rekonstruktion vid tidpunkten för resektion var både idealisk och bekväm med inhemskt septumbrosk som skördats från ett intilliggande kirurgiskt område. Beslutet togs att inte resektera den överflödiga SSTE för att minimera risken för sårnedbrytning, särskilt med tanke på hans pågående rökningshistoria.
Då tillståndet är sällsynt är den befintliga litteraturen retrospektiv till sin natur, och därför är uppgifter om behandling, resultat och prognos varierande. Ett brett spektrum av femårsöverlevnad från 44 till 88 % har rapporterats . Frekvensen av lymfkörtlar (5,6 %) och fjärrmetastaser (6,7 %) är låg . Invasiv sjukdom på grund av lokalt återfall rapporteras som den vanligaste dödsorsaken . I en systematisk genomgång av 161 patienter med sinonasalt kondrosarkom var återfallsfrekvensen hos patienter som enbart opererades 32,8 % jämfört med 29,4 % hos dem som fick en kombination av kirurgi och strålbehandling . Eftersom det inte finns några kliniska riktlinjer för adjuvant strålbehandling finns det en betydande möjlighet till selektionsbias, och därmed till skillnaden i återfallsfrekvens. Stor tumörstorlek, hög patologisk grad och subtotal resektion är egenskaper som är förknippade med beslutet om kirurgi och strålbehandling jämfört med enbart kirurgi . I den systematiska granskningen av Khan et al. rapporterades dock inte tumörstorlek och stadieindelning på ett adekvat sätt i de inkluderade studierna . Genomsnittsåldern hos patienterna i gruppen med kirurgi och strålning var yngre jämfört med enbart kirurgi, men detta var snedvridet av att en studie med pediatriska patienter ingick.
En nyligen genomförd retrospektiv studie av 47 patienter med chondrosarkom i skallbasen av graderna I och II rapporterade att lokalrecidiv var 33 % hos patienter som fick enbart kirurgi jämfört med kirurgi och adjuvant protonterapi (11 %), men det fanns ingen signifikant skillnad i 10-årig sjukdomsspecifik överlevnad mellan grupperna . Det fanns ingen signifikant skillnad mellan grupperna när det gäller patientens kön, ålder och tumörstorlek. I gruppen med kirurgi och protonterapi hade en större andel av fallen petroklivala tumörer jämfört med gruppen med enbart kirurgi. Dessutom var närvaron av abutment till den inre halspulsådern signifikant större i kirurgi- och protonterapigruppen, vilket tyder på att tumörens läge och närhet till vissa anatomiska strukturer påverkar beslutet om adjuvant strålbehandling.