Review
Anlagebilder
Umbilicus kan ibland saknas vid vissa medfödda tillstånd som cloacal exstrofi, svår epispadias och omfalocele . I sällsynta fall kan en låg umbilicus observeras vid Robinows syndrom, njuragenesi-dysplasi, fetal tillväxthämning, enkel navelartär, hydrops fetalis, anencefali, enäggstvillingar och akondroplasi . Vid infantilt navelbråck sticker tarmen vanligtvis ut i navelringen på grund av att kommunikationen mellan den fetala peritonealhålan och den extraembryonala mesodermen kvarstår på grund av otillräcklig utveckling av navelringen. Det är ofta förknippat med Downs syndrom, prematuritet och mukopolysackaridos . De flesta fall försvinner spontant under den tidiga barndomen, så uppföljande observation och föräldrarnas bekräftelse rekommenderas. Om bråket är större än 1,5 cm behövs dock en kirurgisk reparation vid fyra till sex års ålder . Vid exomphalos (omfalocele) böljar bukinnehållet ut, och i stället för hud täcks det av ett membran som består av Whartons gelé, peritoneum och amnion. Det är förknippat med navelringdefekt (5 till 15 cm) och diagnostiseras vanligen före födseln genom ultraljud. Den viscerala ytan måste täckas med saltvattendränkta gasbindor, och en snabb kirurgisk reparation bör försöka göras inom några timmar efter födseln. Om säcken spricker krävs ett akut kirurgiskt ingrepp.
Vitellingångens rester/anomalier och urinrörsrester sammanfattas i tabell 11 respektive tabell 2,2.
Tabell 1
| Anomali | Bakgrund | Företeelse |
| Vitellin (navel) fistel | Svikande av normal obliteration av patenterad ductus vitellinum; direkt kontakt mellan ilealhålan och den yttre navelöppningen. | Ilealt (fekalt) innehåll rinner ut genom naveln; måste behandlas kirurgiskt. |
| Meckels divertikel | Sker från ileum och orsakas när den proximala delen av ductus vitellinum, misslyckas med att obliterera. | Förekommer hos cirka 2 % av befolkningen och feldiagnostiseras ofta som blindtarmsinflammation. |
| Vitellinsinus | Distal (yttre) del av ductus vitellinum misslyckas med att obliterera. | En liten blind öppning vid naveln, ger upphov till slemhinnor. |
| Vitellincyste | Mittre delen av vitellinkanalen försvinner inte. | Cystan som utvecklas vid naveln kan spricka eller bli infekterad. |
| Vitellinband | Fibrerband som förbinder tarmen med naveln, orsakat av obliteration av vitellinkanalen. | Förorsakar tarmvolvulus, strypning och obstruktion . |
| Mukosarester | Inkluderar ektopisk slemhinna, med ursprung i magsäcken eller bukspottkörteln, och sällan kolonslemhinna . | Associerat med navelpolyper eller navelcystor. |
Tabell 2
*Om utflödet är gallig eller fekalisk bör en snabb utredning göras för att utesluta persisterande omfalomesenterisk kanal .
| Anomali | Bakgrund | Märke |
| Urachal sinus | Inkomplett utplåning av urachus. | Periumbilikalt utflöde* |
| Patent urachus | Urachus, en embryonal kanal som sträcker sig från urinblåsan till naveln, förblir patenterad . | Periumbilikalt utflöde eller granulom eller polyp i naveln; läcker urin med jämna mellanrum. |
| Urachalcystor | Mittre delen av urachus misslyckas med att obliterera. | Periumbilikal massa i barndomen; kan bli infekterad vilket kan behandlas med dränering . |
| Urachal fistel | Urachus oblitererar inte helt. | Urinutsläpp vid naveln; kan behandlas med kauterisering. Kirurgisk ligering och excision görs, om det kvarstår. |
| Urachal divertikel | Proximal del av urachus misslyckas med att obliterera. | Oftast asymptomatiskt. |
Umbiliskt granulom
Umbilisk granulationsvävnad ses ofta hos nyfödda efter navelsträngsavskiljning , och när den är i överskott kan den förvandlas till enkla pyogena granulom – den vanligaste navelsträngsanomaljen hos nyfödda. Tillståndet kan också orsakas av försenad och oregelbunden separation av navelsträngsstumpen. Granulom i naveln är fasta, mjuka och sammetsröda. De utvecklas i allmänhet under de första levnadsveckorna och kan uppträda som en pedunkelformad massa med serosanguina flytningar, cirka 1 mm till 10 mm i diameter. De behandlas vanligen med 75 % silvernitrat eller kan avlägsnas kirurgiskt. Om man inte reagerar på silvernitrat skiljer sig dessa granulom från granulom som är sekundära till patent urachus, polyper och andra embryologiska rester .
Umbilikala polyper
De är sällsynta, uppträder som en ljusröd knöl, kan vara förknippade med Meckels divertikel eller andra anomalier i omphalomomesenterialkanalen, och kan vara en ledtråd till efterföljande livshotande tarmobstruktion. De reagerar inte på applicering av silvernitrat. Histologiskt sett är navelpolyperna klädda med tarmslemhinna .
Andra diverse navelförändringar inkluderar epiteliala inklusionscystor, endometrios och, mycket sällan, condyloma accuminata . Endometrios kan omfatta navelhuden och kan efterlikna en svettkörteltumör och/eller ett metastaserat adenokarcinom. Histopatologisk analys är nödvändig som bekräftar förekomsten av både endometriekörtlar och stroma vid endometrios .
Umbiliska tumörer
Umbiliska tumörer påträffas endast hos vuxna. De kan delas in i godartade och maligna. Godartade tumörer är vanligast och utgör 57 % av alla navelstumörer, följt av metastatiska avlagringar . Primära godartade navelstumörer är melanocytära tumörer, fibroepitheliala papillom, seborroiska keratoser, dermatofibromer, neurofibromer, juvenila hemangiom, keloid, granulärcelligt myoblastom, desmoider och lipom . Primära maligna navelstumörer är mycket sällsynta, de utgör endast 17 % av fallen och spektrumet omfattar melanom, basalcellscancer och adenokarcinom, medan metastatiska navelkarcinom utgör 83 % och i de flesta fall har sin primär i mag-tarmkanalen .
Umbilikala papillom
Ubilikala papillom är en sällsynt, primär godartad tumör och har endast rapporterats hos vuxna. Umbilikala papillom motiverar dock ett separat omnämnande här eftersom föregångaren till det vuxna umbilikala papillomet antas vara ett försummat umbilikalt granulom. Om ett navelgranulom utvecklas hos ett nyfött barn och tillåts bestå under lång tid kan granulomet så småningom epiteliseras och senare bilda papillom . Medfödda navelpapillom antas bero på överföring av humant papillomvirus mellan mor och foster. De är asymtomatiska, långsamt växande och har ett svart, vårtigt utseende. De är vanligtvis inte förknippade med någon flytning eller sårbildning. För att ställa diagnos krävs klinisk och histopatologisk utvärdering. Vid histopatologi uppvisar de drag av benigna verruciforma papillom som kännetecknas av förekomsten av en central fibromuskulär stjälk med lös bindväv omgiven av benignt skivepitel, utan någon betydande cytologisk atypi.
Syster Mary Josephs nodule
Uttrycket ”Syster Mary Josephs nodule” används för metastatiska navelstumörer som presenterar sig som oregelbundna, icke ömma, fasta, blåvioletta eller brunröda knölar . De kan vara spruckna eller ulcererade och associerade med blodigt, slemmigt, seröst eller purulent flytningar. En Syster Maria Josefs knöl är vanligtvis mindre än 5 cm i diameter, men den kan förstora sig och bilda en utskjutande tumör. Det krävs därför en histopatologisk utvärdering för att bekräfta detta, vilket i allmänhet visar på ett metastaserat adenokarcinom. Metastasering sker oftast från adenokarcinom i magsäcken hos män och från äggstockscancer hos kvinnor, men metastasering från sarkomer, melanom och mesoteliom har också rapporterats. Det är en avancerad metastaserande malignitet med dålig prognos och kräver därför omedelbar uppmärksamhet.