DISKUSSION
Erythema multiforme är en akut mukokutan överkänslighetsreaktion med olika etiologier. Den kännetecknas av en hudutslag, med eller utan orala eller andra slemhinneförändringar. Den kan framkallas av läkemedelsintag eller flera infektioner .
Tabell 1
Läkemedel och infektionsmedel som oftast förknippas med erythema multiforme och relaterade sjukdomar
EM är en immunmedierad sjukdom som kan initieras antingen genom deponering av immunkomplex i hudens och slemhinnans ytliga mikrovaskulatur, eller cellmedierad immunitet. Kazmierowski och Wuepper studerade prover av lesioner, mindre än 24 timmar gamla från 17 patienter med EM. 13 av de 17 hade avlagring av immunoglobulin M (IgM) och compliment (C) 3 i de ytliga kärlen. Annan sjukvårdspersonal har upptäckt förhöjda nivåer av immunkomplex och minskad compliment i vätskeprover tagna från vesiklar.
Erythema multiforme drabbar vanligen tonåringar och unga vuxna (20-40 år). Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor i förhållandet 3:2. Erythema multiforme har klassificerats som mindre och större (Steven-Johnsons syndrom eller toxisk epidermal nekrolys). Erythema multiforme minor är den mildaste typen av lesion och toxisk epidermal nekrolys är den allvarligaste.
Erythema multiforme är förknippat med milda eller inga prodromala symtom. Feber, lymfadenopati, illamående, huvudvärk, hosta, halsont och polyarthralgi kan märkas så mycket som en vecka före uppkomsten av ytligt erytem eller blåsor. Läsionerna kan uppträda som oregelbundna röda makulor, papler och blåsor som kollapsar och gradvis förstoras för att bilda plack på huden. Skorpbildning och blåsbildning förekommer ibland i mitten av hudlesionerna, vilket resulterar i koncentriska ringar som liknar ett ”bull’s eye” (target lesion). Orala lesioner däremot är vanligen erythematosusmakulor på läpparna och munslemhinnan, följt av epitelnekros, bullae och ulcerationer med oregelbunden kontur och en stark inflammatorisk halo. Blodiga inkrustationer kan också ses på läpparna.
Och även om histopatologin inte är specifik har två huvudsakliga histologiska mönster beskrivits: Ett epidermalt mönster som kännetecknas av lichenoid vaskulit och intraepidermala vesiklar, och ett dermalt mönster som kännetecknas av lymfocytär vaskulit och subepidermal vesikulering. Även om vår patients anamnes och kliniska egenskaper var mycket stödjande för EM kunde biopsi inte utföras.
Behandlingen av EM är symtomatisk och innebär att man behandlar de underliggande orsakerna. Milda fall av oral EM kan behandlas endast med stödåtgärder, inklusive lokalbedövande munsköljning med bedövningsmedel och en mjuk eller flytande diet. Måttlig till svår oral EM kan behandlas med en kort behandling med systemiska steroider. Patienter med svåra fall av återkommande EM har behandlats med dapson, azathioprin, levamisol eller thalidomid. Antiherpesläkemedel som acyklovir eller valacyklovir kan vara effektiva för att förhindra att mottagliga patienter utvecklar herpesassocierad EM, om läkemedlet administreras vid uppkomsten av återkommande HSV-lesioner.