DISCUSSION
Förra studier har visat att lacrimal caruncle lesioner kan bero på inflammation,2-4) neoplasmer eller pseudoneoplasmer,2-4) och cystor.4, 5) Bilateral inflammation i karunklerna kan också vara ett antecedent tecken på systemiska sjukdomar som t.ex. sköldkörteloftalmopati.6)
I vårt fall visade histopatologin bilateral hyperplasi och inflammation i lacrimala karunklerna även om den interorbitala histologin var något annorlunda. Talgkörtelhyperplasi och utvidgning av talgkanalerna var tydligare på det högra ögat. Den periductala inflammationen och ödemet var liknande i båda ögonen, men en infekterad retentionscyste sågs endast i det vänstra ögat.
Dessa fynd tyder på att de inflammatoriska lesionerna troligen orsakades av systemiska mekanismer med MPO-ANCA-antikroppar som den mest troliga misstänkta. Annars kan samtidig bilateral infektion eller kanalobstruktion på grund av talgkörtelns hyperplasi som kan ha orsakats av systemisk användning av steroider8-10) vara orsaken till inflammationen.
ANCA-antikropparna kan orsaka granulomatös inflammation och kärldestruktion. En av de vanligare formerna av sjukdomen kallas granulomatos med polyangiit (GPA), traditionellt kallad Wegeners granulomatos, som man vet är relaterad till PR3-ANCA.
I det här fallet var den påvisade ANCA en MPO-ANCA och lungbiopsin visade inte på något samband med GPA. Båda ANCAs kan dock vara förknippade med okulära förändringar. Flera författare har rapporterat om MPO-ANCA-associerade okulära symtom; t.ex. sklerit, uveit, perifer keratit,11) ischemisk optisk neuropati,12) orbital pseudotumör,13) och choroidal tumör.14) Masuda et al.14) rapporterade att biopsiprovet av den choroidala tumören visade nekrotiserande vaskulit och granulomatös inflammation. MPO-ANCA skulle således kunna orsaka GPA-liknande granulomatösa förändringar. Harper15) rapporterade att 43 % av de patienter som diagnostiserats med ANCA-positiv vaskulit senare hade okulära involveringar som första kliniska tecken. Enligt rapporten var 64 % av deras patientgrupp som endast hade okulära symtom vid det första besöket cANCA-positiva och 36 % pANCA-positiva.
Det är också känt att det finns begränsade och lokaliserade former av GPA.16) I samma rapport av Harper,15) säger de att diagnosen ANCA-relaterade okulära tecken kan ställas om vävnaden hade mer än tre av följande patologiska fynd även utan ANCA-positivitet; granulomatös inflammation, kollagennekros, plasmaceller, vaskulit, eosinofiler, neutrofiler och kärnstoft.
Vad gäller GPA-diagnosen rapporterade Kalina et al.17) att det fanns markanta skillnader mellan orbitalbiopsi och nasalbiopsi av samma GPA-fall där de nasala biopsierna uppvisade mer omfattande inflammation, vaskulit och nekros än de orbitala proverna. Förekomsten av även mild inflammation i en orbitalbiopsi kan således inte utesluta en ANCA-relaterad okulär lesion när de serologiska ANCA-testresultaten är positiva. Även om vi inte hittade positiva bevis för angiit kunde vi inte helt utesluta tanken att lesionerna hos vår patient var ANCA-associerade.
I det här fallet diagnostiserades inte interstitiell pneumoni med GPA, och hans laboratoriedata avslöjade inte PR3-ANCA, och vi hittade inga positiva bevis för något av dessa, men vi betraktade dock inflammation som berodde på ANCA på grund av de ovan nämnda skälen. De ANCA-specifika fynden skulle kunna lösas upp efter användning av steroider.
Cystan i det vänstra ögat innehöll svavelgranulat vilket tydde på att inflammationen runt cystan kan ha orsakats av en infektion, möjligen sekundärt till användningen av immunosuppressivt medel. Talgkörtelhyperplasi kan ha berott på användningen av kortikosteroider eftersom det har rapporterats att kortikosteroider minskar androgenutsöndringen och att detta ökar proliferationen av cellerna i talgkörtlarna.8-10) Talgkörtelhyperplasi och obstruktion av kanalerna kan dock inte vara den enda förklaringen till inflammationen runt kanalerna och de svullna karunklerna. Vi kan således inte entydigt slå fast att de svullna karunklerna orsakades av användning av steroider.
Slutsatsen är att lesionerna på karunklerna troligen orsakades av inflammation i samband med serologisk pANCA-positivitet. Genom att erkänna detta symptom som ett av de ANCA-associerade tillstånden, och om den orbitala lesionen behandlas när tillståndet är begränsat, kommer vi att kunna förhindra att denna lokala sjukdom utvecklas till ett dödligt systemiskt tillstånd.