Diagnostisk oftalmologi | Minions

Diskussion

Den kliniska diagnosen var diffust irismelanom i vänster öga. Differentialdiagnosen för pigmenterade irisförändringar är godartad melanos eller iris fräknar/nevi. Diffus irismelanom är en progressiv pigmentering av iris och är vanligtvis unilateral. Pigmenteringen utvecklas ofta i multifokala områden på irisens yta och dessa områden ökar gradvis i storlek och sammanfogas med tiden till en diffus lesion (1). De pigmenterade områdena kan vara lätt upphöjda och ha ett sammetsliknande utseende. När det diffusa irismelanomet fortskrider invaderar tumören djupare in i irisstroma och kan leda till förändringar i pupillens form och rörlighet (1). Benign melanos kan vara medfödd eller förvärvad och unilateral eller bilateral. Dessa pigmentfläckar är små kluster av normala melanocyter på irisens yta och tenderar att ha skarpa gränser och förbli ytliga. Fräknar är mindre fläckar, medan nevi är något större till ytan. Dessa lesioner kan vara medfödda eller förvärvade och tenderar att öka i antal med åldern (2).

Melanocytära tumörer är den vanligaste typen av primär intraokulär neoplasi hos hundar och katter. Katter utvecklar vanligtvis platta, diffusa tumörer i iris enligt beskrivningen, medan hundar vanligtvis utvecklar upphöjda, nodulära lesioner. Hos båda arterna leder infiltration av den iridokorneala vinkeln vid avancerad sjukdom till sekundärt glaukom. Medan uveal menanocytisk neoplasi hos hundar vanligtvis är godartad när det gäller systemisk spridning, har diffust irismelanom hos katter en potential för metastasering, och det har rapporterats om en andel på 19 % till 63 % (3-6). Lymfkörtlar, lungor, lever och mjälte är de vanligaste platserna; radiell benmetastasering har dock rapporterats hos en katt (1,7).

En definitiv diagnos av diffust irismelanom kräver ljusmikroskopisk undersökning av den drabbade uvealvävnaden. Uvealbiopsi genomförs sällan på grund av förfarandets invasivitet. Den kliniska diagnosen av diffust irismelanom baseras därför på utseendet och fotodokumentationen av progressiva, expanderande och sammanväxande områden med hyperpigmentering, med eventuella förändringar i pupillens form och rörlighet. När katter uppvisar små pigmenterade lesioner rekommenderas att man tar seriefotografier under flera månader eller år för att dokumentera förändringar och progression av lesionerna. När en klinisk diagnos av diffust irismelanom väl har ställts återstår dock frågan om vilken behandling som är lämpligast.

Den definitiva behandlingen är för närvarande begränsad till enucleation av globen eftersom protokoll för kompletterande behandling inte har utvecklats. Användning av diodlaser av en veterinär oftalmolog för att fotoablavera små, fokala irislesioner kan vara ett alternativ i mycket tidiga stadier; effektiviteten när det gäller att förhindra tumörens utveckling är dock inte känd och eftersom tumören är multifokal till sin natur kan man förvänta sig att nya lesioner kommer att bildas (1). Det kliniska dilemmat är därför att avgöra när det är lämpligt att utföra enukleation. Helst bör klinikern vara övertygad om den kliniska diagnosen för att undvika enukleation av ett öga med godartad melanos. En veterinär oftalmolog rekommenderas för att bekräfta den kliniska diagnosen. Diffust irismelanom är långsamt progressivt, och även om man inte vet exakt när metastaser uppstår under sjukdomsförloppet, antas det vara i de senare stadierna. Kliniker bör därför undvika för tidigt eller onödigt avlägsnande av ett friskt och synligt öga. Målet är dock att avlägsna ögat innan metastaser utvecklas. Staging med thoraxröntgenbilder och ultraljud i buken är inte användbart eftersom dessa metoder inte är tillräckligt känsliga för att avslöja den miliära karaktären hos tumörmetastaser i avlägsna organ.

I flera studier har man försökt att korrelera histopatologiska egenskaper hos enukleerade glober i olika stadier av sjukdomen med metastaser (4-6,8). Tyvärr är metastasering av diffust irismelanom sällan bekräftad och kanske inte noteras förrän vid postmortal undersökning om denna är genomförd. Det finns ett starkt samband mellan omfattningen av lokal tumörinfiltration och överlevnadstid (4). När enucleation utförs medan tumören fortfarande är begränsad till irisstroma överlever drabbade katter lika länge som kontrollkatter (4). När enucleation utförs efter invasion av ciliarkroppens stroma blir prognosen allt sämre. Katter med glaukom som kan tillskrivas tumörinfiltration har betydligt kortare överlevnadstid jämfört med kontrollkatter (4). Histopatologiska kännetecken som förknippas med ökad förmodad metastasering är bl.a. förekomst av tumör i den sklerala venus plexus, extraskleral utbredning, nekros inom neoplasman, ett mitotiskt index på > 7 mitoser i 10 fält med hög effekt (×400), choroidal invasion och ökad E-cadherin- och melan-A-immunoreaktivitet hos tumörcellerna (5,6,8).

Det mesta i den aktuella litteraturen tyder på att metastasering är mer sannolikt med mer omfattande tumörer. När tumörcellerna befinner sig inom filtrationsvinkeln och det sklerala venus plexus finns det en större potential för spridning till avlägsna organ. Därför är enucleation motiverad baserat på en ökad mängd och storlek av pigmenterade områden, med spridning av pigmentering till den iridokorneala vinkeln. Det är viktigt att en enukleerad glob med misstänkt iridal melanom lämnas in för ljusmikroskopisk utvärdering för att utvärdera omfattningen av neoplasin, vilket i sin tur kommer att bidra till att bestämma prognosen för patienten.

I denna katt bekräftades vid biomikroskopisk undersökning att pigmenteringen involverade pektinatligamenten och därför rekommenderades och genomfördes enukleation. Ljusmikroskopisk undersökning av globen bekräftade den kliniska diagnosen diffust irismelanom. Katten fortsätter att må bra, men det rekommenderas att hon övervakas noga för utveckling av systemisk sjukdom som kan vara förknippad med metastasering.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.