Resultat: En 47-årig kvinna med pulmonell hypertension presenterade huvudvärk och synförändringar som fortskred under ett år. Hon hade svårt att fokusera eftersom hennes syn var ”totalt suddig” med svarta prickar över hela synfältet. Hon hade ingen dubbelseende, plötslig synförlust, smärta vid ögonrörelser eller övergående synnedsättning. Medicineringen omfattade sildenafil och de visuella förändringarna förvärrades med ökad sildenafildos. Vid undersökningen minskade hennes bäst korrigerade synskärpa till 20/30 på varje öga. Pupillundersökningen var normal utan relativa afferenta pupillära defekter. Den okulära motiliteten var normal och det fanns ingen felställning. Hennes fundusundersökning var normal med friska synnerver och makulor på båda ögonen. Goldmanns synfält visade fullt fält på höger öga och generaliserad mild förträngning på vänster öga. MRT av hjärnan var normal. Elektroretinografi (ERG) i fullt fält visade normal amplitud, vågform och timing. Multi-fokal ERG visade en avtrubbning av de foveala topparna på båda ögonen, med fokal depression i makula, mer framträdande på vänster öga. En diagnos av förmodad sildenafil-associerad makulopati som sammanfaller med primärt huvudvärkssyndrom ställdes. Efter diskussion med hennes lungläkare avbröts sildenafil. Vid 2 månaders uppföljning förbättrades hennes huvudvärk och de visuella symtomen var stabila.