Prenumerera på uppdateringar Avsluta prenumeration på uppdateringar I bröderna Grimms saga släpper den instängda Rapunzel ner sitt långa hår genom ett tornfönster så att en prins kan klättra upp och rädda henne.
Namnet Rapunzelsyndromet, som är döpt efter sagan, är ett extremt sällsynt medicinskt tillstånd där hårstrån som personen har ätit trasslas ihop och fastnar i magen. Detta leder till att det bildas en trichobezoar (hårboll) som har en lång svans som sträcker sig in i tunntarmen.
Nyligen fick en 38-årig kvinna en 15 x 10 cm stor hårboll operativt avlägsnad från magen och en 4 x 3 cm stor hårboll avlägsnad från toppen av tunntarmen. Detta fall, som publicerades i tidskriften BMJ Case Reports, utgör det 89:e publicerade fallet av Rapunzels syndrom i den medicinska litteraturen.
Som 85 till 95 % av patienterna med Rapunzels syndrom kom kvinnan till läkare med buksmärtor, illamående och kräkningar. Andra symtom på Rapunzels syndrom är bl.a. uppsvälld mage, minskad aptit, viktförlust och förstoppning eller diarré. I vissa fall punkteras tarmen, vilket kan leda till sepsis (blodinfektion). Dödsfall har inträffat i 4 % av fallen.
Författarna till BMJ Case Reports review konstaterade att nästan 70 % av patienterna med Rapunzels syndrom var kvinnor som var yngre än 20 år. De yngsta rapporterade patienterna har varit småbarn medan den äldsta patienten var en 55-årig man.Lyckligtvis gjorde denna kvinna ett framgångsrikt tillfrisknande. Men det är okänt varför hon hade ätit sitt eget (eller möjligen andras) hår till att börja med, eller hur länge. Det kan ta sex månader för en hårboll att utvecklas och det finns rapporter om människor som klarat av de farliga symptomen på Rapunzels syndrom i 12 månader innan de sökte vård.
Man tror att fler kvinnor än män utvecklar Rapunzels syndrom eftersom deras hårstrån vanligtvis är längre, och långa hårstrån är mer benägna att fastna i magens lager av slemhinnor. När mer hår konsumeras och inte kan smältas blir hårbollen större.
Varför äter människor hår?
Vissa personer med intellektuella funktionsnedsättningar och vissa psykiatriska störningar äter sitt eget hår – ett beteende som kallas trikofagi. Dessa grupper anses ha en förhöjd risk för att utveckla Rapunzels syndrom.
Det finns två särskilda psykiatriska störningar som personer som äter sitt hår sannolikt har: trikottillomani och pica.
Personer med trikottillomani känner sig tvingade att rycka ut sitt hår, ofta till den grad att de får ett synligt håravfall. Det är mycket vanligt att personerna sedan leker med de borttagna hårstråna. Till exempel kan det kännas avslappnande att gnaga på hårroten eller att munhugga håret längs läpparna.
En studie visade att 20 % av personerna med trichotillomani ägnar sig åt dessa beteenden dagligen, inklusive att faktiskt svälja håret. En annan studie visade att av 24 personer med trichotillomani hade 25 % utvecklat en hårboll i magen på grund av att de åt håret.
Pica kommer från det latinska ordet för ”elritsa”, på grund av fågelns ovanliga matvanor. Störningen innebär att man begär och äter icke näringsrika, icke-livsmedelssubstanser som lera, smuts, papper, tvål, tyg, ull, stenar och hår.
Pica diagnostiseras i allmänhet inte hos spädbarn eller småbarn eftersom det anses vara ganska normalt att munhuggas (och oavsiktligt få i sig) icke-livsmedelssubstanser i den här åldern. Det är vanligast hos barn, gravida kvinnor och hos personer med intellektuella funktionsnedsättningar som autismspektrumtillstånd.
Det har funnits många teorier för att förklara trikofagi och pica, till exempel hunger under hungersnöd eller försummelse under barndomen, som ett sätt att hantera stress och som en del av kulturella sedvänjor. Till exempel anses det i vissa regioner i Indien, Afrika och USA att äta lera ha positiva hälsofördelar eller andliga fördelar.
Både trikofagi och pica har visat sig förekomma hos personer med järnbrist. I vissa fallrapporter om Rapunzels syndrom upphörde hårdragning och hårätande efter att personen behandlades för järnbrist eller celiaki.
Celiaki orsakar skador på tunntarmen, vilket leder till dåligt näringsupptag. Hår innehåller spårämnen av järn och andra mineraler, men det är fortfarande oklart om detta främjar någon form av biologisk drivkraft att äta hår. Andra fallstudier har visat att den blockering som orsakades av hårbollen faktiskt var grundorsaken till järnbristen.
Vilka behandlingar finns det?
I de flesta fall krävs en operation för att ta bort hårbollen i ett stycke. Det är också möjligt att lösa upp hårbollen med kemikalier, bryta upp den i mindre bitar med en laser eller ta bort den via ett rör som förs genom munnen och in i magsäcken, en så kallad endoskopi. Dessa metoder är dock i allmänhet mindre framgångsrika än kirurgi.
Psykologisk behandling rekommenderas för att förhindra framtida tvångsmässig hårätning. Detta är särskilt viktigt för patienter med trichotillomani eller stressrelaterad pica eftersom de kan riskera att utveckla Rapunzels syndrom igen.
Det är viktigt att involvera föräldrar och makar i den psykologiska behandlingen så att de kan lära sig att stödja sin älskade att upphöra med beteendet, och även för att effekterna av Rapunzels syndrom kan vara upprörande för dem också.
Information och stöd för trichotillomani och trikofagi finns genom TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors.
Av Imogen Rehm, forskningspsykolog, Swinburne University of Technology
Den här artikeln publicerades ursprungligen på The Conversation. Läs den ursprungliga artikeln.