por Wendy Strouse Watt, O.D.
Noviembre de 2003
Las telangiectasias retinianas son un grupo de anomalías vasculares retinianas congénitas, raras e idiopáticas (una enfermedad sin causa conocida) que afectan a los capilares retinianos. Se caracterizan por la dilatación y tortuosidad de los vasos de la retina y la formación de múltiples aneurismas (dilataciones localizadas, patológicas y llenas de sangre de un vaso sanguíneo causadas por una enfermedad o por el debilitamiento de la pared del vaso), con diferentes grados de fugas y exudados lipídicos (que rezuman de los vasos sanguíneos). La JXT idiopática, los aneurismas miliares de Leber y la enfermedad de Coats son tres tipos de telangiectasias retinianas.
La telangiectasia retiniana yuxtafoveolar idiopática (JXT) suele caracterizarse por una pérdida de visión lenta que comienza en la edad adulta. La JXT puede ser unilateral o bilateral. La forma unilateral sólo afecta a los hombres y normalmente no se descubre hasta después de los 40 años. Los pacientes con JXT unilateral suelen ser asintomáticos. Los vasos dilatados y retorcidos, junto con los microaneurismas, en la red capilar parafoveal (junto a la fóvea, el centro de la mácula) son el sello distintivo de la enfermedad. Las fugas pueden causar edema macular y reducción de la agudeza visual. La evaluación del fondo de ojo suele revelar hemorragias puntuales parafoveales y, rara vez, exudados. La convención actual divide a los pacientes en una de las tres subcategorías de la enfermedad. En el grupo 1, la telangiectasia parece estar causada por una fuga capilar de la retina. En el grupo 2, la telangiectasia es probablemente causada por anomalías de difusión capilar. Se sospecha que la oclusión capilar es la causa de la telangiectasia en los pacientes del grupo 3. Los pacientes del grupo 1 son principalmente varones. La telangiectasia es unilateral en la mayoría de los casos y fácilmente visible. Se sospecha que esta forma de JXT puede ser una presentación leve de la enfermedad de Coats. Los pacientes del grupo 2 se caracterizan por la telangiectasia yuxtafoveolar de la retina, una exudación mínima, depósitos cristalinos superficiales en la retina y vénulas en ángulo recto (venas pequeñas, especialmente una que une los capilares con las venas más grandes). A medida que la enfermedad progresa, se desarrollan placas de pigmento intrarretiniano y neovascularización subretiniana (crecimiento de nuevos vasos sanguíneos). Los pacientes del grupo 3 son diagnosticados con telangiectasias bilaterales fácilmente visibles, exudación mínima y oclusión capilar. Gass y Blodi (1993) postulan que esta categoría de enfermedad está relacionada con afecciones sistémicas, como la artritis gotosa o la hipoglucemia (bajo nivel de azúcar en sangre).
Los diagnósticos diferenciales (los que hay que descartar) del JXT idiopático incluyen trastornos vasculares de la retina (como la oclusión de la rama venosa de la retina), la retinopatía diabética, la retinopatía falciforme, la enfermedad de Eales y la retinopatía del prematuro.
Los aneurismas miliares de Leber representan una forma más grave de telangiectasia. Los pacientes suelen presentarse en la mediana edad con una disminución de la AV. Los hallazgos del fondo de ojo (retina) incluyen la deposición de lípidos en la mácula y la dilatación de arteriolas y vénulas. Puede ser necesaria la crioterapia o la fotocoagulación para destruir la zona de la anomalía vascular. (Para más información sobre los aneurismas miliares de Leber, véase «Enfermedades y afecciones oculares»)
La enfermedad de Coats es una forma muy grave y unilateral de telangiectasia retiniana que se observa con mayor frecuencia en niños antes de los 10 años. Los pacientes suelen presentar estrabismo (un giro de ojos) o leucocoria (una pupila blanca). El diagnóstico diferencial incluye el retinoblastoma (un tumor maligno de la retina que provoca una pupila blanca) y la retinopatía del prematuro. La enfermedad se caracteriza por grandes zonas de vasos sanguíneos retinianos dilatados y tortuosos que recubren el exudado amarillo intra y subretiniano en el polo posterior (el nervio óptico y las zonas maculares) y en la periferia. El edema de la retina también puede ser persistente y provocar una disminución de la agudeza cuando llega a la mácula. También puede desarrollarse isquemia o disminución del flujo sanguíneo, con neovascularización y posterior hemorragia vítrea y desprendimiento de retina. La resolución espontánea es rara y la enfermedad suele progresar a una exudación subretiniana masiva, desprendimiento de retina exudativo, rubeosis iridis (neovascularización de la parte coloreada del ojo), catarata secundaria y glaucoma secundario. El tratamiento incluye la crioterapia y la fotocoagulación para destruir los vasos anormales y prevenir el desprendimiento de retina.