¿Qué es la macroglosia?
La macroglosia es un agrandamiento anormal de la lengua . Es un diagnóstico clínico que se define como la protrusión de la lengua más allá de los dientes o del reborde alveolar durante la postura de reposo. Puede existir de forma aislada o asociada a otras afecciones o síndromes.
Puede clasificarse en dos categorías principales :
- Macroglosia verdadera, un verdadero agrandamiento de la lengua
- Macroglosia relativa (también llamada pseudomacroglosia), en la que una lengua de tamaño normal parece grande en relación con las estructuras anatómicas adyacentes.
Macroglosia por amiloidosis
¿Quiénes padecen macroglosia?
La macroglosia se diagnostica con mayor frecuencia en bebés y niños . La prevalencia de la macroglosia congénita se informó que era menos de 5 por cada 100.000 nacimientos, dos veces más común en las mujeres que en los hombres, y dos veces más común en los afroamericanos en comparación con los de ascendencia europea .
La verdadera macroglosia puede ser congénita o adquirida .
Las condiciones asociadas a la macroglosia verdadera congénita incluyen :
- Malformación vascular
- Malformación linfática
- Hemangioma infantil
- Hipertrofia muscular idiopática y hemihipertrofia
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Mucopolisacaridosis (síndrome de Hunter y síndrome de Hurler)
- Distrofia muscular de Becker y distrofia muscular de Duchenne
- Nefibromatosis tipo 1
- Neoplasia endocrina múltiple tipo 2B.
La macroglosia adquirida suele deberse a afecciones metabólicas o inflamatorias, como:
- Amiloidosis sistémica
- Hipotiroidismo
- Acromegalia
- Traumatismos y procedimientos quirúrgicos
- Radioterapia
- Esclerosis lateral amiotrófica.
La macroglosia relativa se debe comúnmente al síndrome de Down . También puede ocurrir debido a la hipertrofia amigdalina o a un tumor que empuja la lengua hacia delante, o a la reducción del volumen de la cavidad oral por una bóveda palatina baja.
¿Qué causa la macroglosia?
La causa de la macroglosia depende de cualquier condición subyacente. Por ejemplo:
- Una malformación vascular congénita se extiende al cuerpo de la lengua
- Las anomalías en la expresión de los genes del cromosoma 11n causan hiperplasia muscular en el síndrome de Beckwith-Wiedemann
- La macroglosia se produce en el síndrome de Hurler y en el síndrome de Hunter a través de un almacenamiento anormal de glucógeno
- El depósito anormal de proteína amiloide causa macroglosia en la amiloidosis
- La macroglosia es el resultado de la atrofia muscular y el subsiguiente reemplazo graso en la miastenia gravis y la esclerosis lateral amiotrófica .
¿Cuáles son las características clínicas de la macroglosia?
Las características clínicas de la macroglosia varían según la causa subyacente y pueden ir de leves a graves.
- La lengua agrandada se extiende más allá de los dientes o del reborde alveolar en reposo.
- La punta de la lengua puede extenderse a menudo hasta la nariz y la barbilla.
- El síndrome de Beckwith-Wiedemann, el hipotiroidismo y la acromegalia provocan un agrandamiento generalizado de la lengua con una superficie lisa.
- La amiloidosis, la neurofibromatosis y la neoplasia endocrina múltiple, tipo 2B, provocan un agrandamiento generalizado con una superficie multinodular.
- Una malformación linfática provoca un agrandamiento focal con una superficie guijarrosa y múltiples vesículas.
- Un tumor o un hemangioma proliferativo provoca un agrandamiento focal.
- La semihipertrofia describe un agrandamiento unilateral.
¿Cuáles son las complicaciones de la macroglosia?
Las complicaciones de la macroglosia incluyen:
- Ulceración (enfermedad de Riga-Fede) e infección secundaria debido a la constante protrusión de la lengua
- Una mordida abierta, crenación en el borde lateral de la lengua, espaciamiento de los dientes y protrusión mandibular
- Una vía aérea estrecha que puede causar respiración ruidosa, babeo, apnea obstructiva del sueño y, en casos graves, obstrucción de las vías respiratorias
- Dificultad en el habla y la articulación
- Dificultad en la masticación y la deglución, que puede afectar negativamente a la nutrición, sobre todo en el caso de los lactantes y las personas mayores, y provocar dolor en la articulación temporomandibular .
¿Cómo se diagnostica la macroglosia?
La macroglosia se diagnostica clínicamente .
En el útero, una ecografía puede detectar la macroglosia . Las radiografías pueden utilizarse para determinar el tamaño de la lengua cuando se utiliza principalmente para medir el tamaño de la cabeza.
También es importante el diagnóstico de cualquier enfermedad subyacente. Las pruebas pueden incluir el análisis genético, la biopsia o la aspiración con aguja fina (FNA).
¿Cuál es el diagnóstico diferencial de la macroglosia?
El principal diagnóstico diferencial de la macroglosia verdadera es la macroglosia relativa.
La hinchazón aguda de la lengua puede deberse a un angioedema o a un trastorno inflamatorio local que cause glositis.
¿Cuál es el tratamiento de la macroglosia?
El tratamiento de la macroglosia depende de la causa subyacente. La macroglosia congénita puede resolverse a medida que el niño crece, ya que la lengua y la cavidad oral se adaptan para acomodar la lengua más grande .
En general, el tratamiento consiste en lo siguiente:
- Manejo de la enfermedad sistémica subyacente (si la hay)
- Cirugía: la glosectomía puede ser necesaria en menos del 10% de los casos de macroglosia grave o sus complicaciones
- Tratamiento de las anomalías ortodónticas secundarias.
¿Cuál es el pronóstico de la macroglosia?
El pronóstico de los pacientes con macroglosia depende en gran medida de la gravedad, la causa subyacente y el éxito del tratamiento.