Tumor de Vanek que causa intususcepción ileoileal en un hombre de mediana edad

Abstract

La obstrucción intestinal es una emergencia quirúrgica común que requiere una intervención urgente. La obstrucción del intestino delgado secundaria a invaginación intestinal se encuentra raramente, especialmente cuando el pólipo fibroide inflamatorio (PFI) es el punto principal. Un caballero de 41 años con intususcepción intestinal secundaria a un PFI se presentó ante nosotros con un síntoma clásico de obstrucción intestinal. La tomografía computarizada reveló una masa de tejido blando en forma de diana o salchicha con un efecto de estratificación, que fue confirmado por los hallazgos intraoperatorios. La histopatología fue consistente con IFP y apoyada por la inmunoreactividad de CD34 y la inmunotinción negativa para CD117. Se recuperó sin ninguna complicación quirúrgica ni recidiva. Incluso la invaginación intestinal puede manejarse mediante una técnica no quirúrgica en los niños; la cirugía es el pilar del tratamiento en los adultos.

INTRODUCCIÓN

La obstrucción intestinal es una emergencia quirúrgica común, que siempre se encuentra en la fraternidad quirúrgica. Puede ser causada por un tumor maligno, una hernia, una adherencia, un vólvulo y, raramente, una invaginación intestinal. En principio, la intususcepción se produce como resultado de un telescopio de un intestino proximal, ya sea delgado o grueso, en la luz del intestino distal. Las etiologías de la intususcepción en el intestino delgado y el colon son distintas. En la patología del intestino delgado, los puntos de entrada se deben principalmente a entidades benignas como hamartomas, lipomas, adenomas, el síndrome de Peutz-Jeghers, el divertículo de Meckel, la hiperplasia linfoide, la tuberculosis y, raramente, el pólipo fibroso inflamatorio (PFI) o también conocido como tumor de Vanek . El íleon es el sitio más común de intususcepción del intestino delgado.

Por otro lado, la intususcepción del intestino grueso es más probable que tenga una etiología maligna. El adenocarcinoma de colon o el pólipo maligno es la causa más importante de invaginación intestinal maligna. La clasificación de la intususcepción sigue el segmento implicado, es decir, intususcepción ileoileal, ileocólica, colocólica y colorrectal. La intervención quirúrgica difiere entre los órganos implicados, así como el diagnóstico histológico. Aquí describimos a un varón de mediana edad con intususcepción intestinal secundaria a IFP.

INFORME DE CASO

Un hombre de 41 años se presentó con distensión abdominal y molestias intermitentes durante 1 mes. También tenía un estreñimiento absoluto de 3 días de duración, además de náuseas, vómitos fecales, pérdida de peso y de apetito. Negó tener una hemorragia per rectal, heces con sangre o moco o tenesmo. En la evaluación, estaba deshidratado y con la lengua cubierta. Estaba taquicárdico con un pulso de 105 latidos por minuto con bajo volumen. La presión arterial, sin embargo, estaba dentro de los límites normales. El abdomen estaba distendido con sonido intestinal agudo. Las investigaciones bioquímicas revelaron una lesión renal aguda con urea de 15 (normal: 2,5-6,7 mmol/L) y creatinina de 115 (normal: 50-98 umol/L). Por lo demás, el recuento sanguíneo completo y los perfiles de coagulación estaban dentro de los valores normales. La radiografía de abdomen era consistente con una obstrucción del intestino delgado, mostrando valvas conniventes localizadas centralmente. La tomografía computarizada (TC) de abdomen (Fig. 1) mostró la intususcepción del íleon distal.

El paciente fue manejado en vista de la obstrucción intestinal clásica. Se le realizó reanimación con líquidos en vista del riesgo de pérdida del tercer espacio, descompresión intestinal con sonda nasogástrica y tabla de diuresis mediante tabla de drenaje vesical continuo. Posteriormente fue sometido a una laparotomía exploratoria ante tales hallazgos. Los hallazgos intraoperatorios revelaron una masa ileal dura, que se extendía telescópicamente hacia la luz intestinal distal, lo que sugería una intususcepción (Fig. 2A). Se encontraba a 120 cm de la válvula ileocecal. Se observó un único ganglio linfático mesentérico con mínima ascitis. Se procedió a la resección del intestino delgado y a la anastomosis primaria, además de la extirpación de la linfadenopatía mesentérica.

Macroscópicamente, hay una masa abultada/polipoidea que mide 40 × 40 ×36 mm y que causa obstrucción intestinal (Fig. 2B). Otras partes del intestino son normales. Microscópicamente, a partir de la tinción con hematoxilina y eosina (H&E), el tejido del intestino delgado muestra una masa fibroinflamatoria mal circunscrita centrada en la submucosa (Fig. 3A). La masa se compone de una mezcla de células inflamatorias fusiformes y mixtas, particularmente eosinófilos, en un fondo de capilares prominentes y fibromixoides, de granulación como el sarcoma tisular (Fig. 3B). Las células estromales fusiformes muestran núcleos vesiculares con pequeños nucleolos conspicuos y un citoplasma eosinófilo moderado. En algunas zonas, estas células suelen formar verticilos alrededor de los vasos, lo que da un aspecto de piel de cebolla. No se observan atipias citológicas ni figuras mitóticas. Las células fusiformes son inmunorreactivas para CD34 y negativas para CD117 (Fig. 3C y D). El ganglio linfático mesentérico muestra una arquitectura linfoide conservada con zona rica en linfocitos T por linfocitos maduros, histiocitos, células plasmáticas y tamaños variables de folículos B con centros germinales reactivos. No se observan células gigantes multinucleadas ni granulomas.

La recuperación postoperatoria fue sin incidentes. Fue dado de alta a los 3 días siguiendo el protocolo de recuperación mejorada tras la cirugía. En el seguimiento a las 6 semanas, se encontraba bien sin ninguna complicación quirúrgica ni recidiva.

DISCUSIÓN

El IFP se encuentra entre los tumores gastrointestinales (GI) benignos menos frecuentes, que fue descrito por primera vez por Vanek en 1949 . Representa el <3% de todos los pólipos gástricos . Puede encontrarse en todo el tracto gastrointestinal, principalmente en el antro gástrico o en el íleon, pero raramente en el duodeno y el yeyuno. Por término medio, el diámetro de los PFI encontrados es de 3 a 4 cm, pero el caso más grande de PFI tiene un tamaño de 18 cm, que ya se había comunicado anteriormente . La IFP afecta a ambos sexos, pero el sexo masculino muestra un predominio entre todos los casos. Los factores causales son inexplicables, pero algunas etiologías han sugerido desencadenantes químicos, físicos o metabólicos. Incluso, la genética también desempeña un papel en el que está implicada una mutación del receptor alfa del factor de crecimiento derivado de las plaquetas.

La PIF es mayoritariamente asintomática, pero puede manifestarse como dolor abdominal, vómitos, alteración de los hábitos intestinales, hemorragia digestiva y pérdida de peso. En comparación con los niños, la tríada de dolor abdominal cólico intermitente, heces de gelatina de grosella y masa palpable en forma de salchicha en el cuadrante inferior derecho no está presente en nuestro caso . Por lo tanto, el juicio clínico es limitado entre los adultos, requiriendo la ayuda de una imagen complementaria. Las modalidades de imagen son indudablemente triviales en el manejo del abdomen agudo. Causas como la obstrucción, la perforación y el absceso pueden visualizarse bien con la ayuda de la imagen. La radiografía abdominal y la ecografía son importantes, pero la TC es actualmente la modalidad confirmatoria para diagnosticar la intususcepción con una sensibilidad de entre el 86 y el 100%, especialmente en la TC multicorte. Las características que pueden visualizarse incluyen una masa de tejido blando en forma de diana o salchicha con un efecto de estratificación.

La evaluación histopatológica es crucial porque las presentaciones clínicas son equívocas. Entre los diagnósticos diferenciales en la invaginación se encuentran el tumor miofibroblástico inflamatorio (IMT), el schwannoma y el tumor del estroma gastrointestinal (GIST). El IMT se caracteriza por células fusiformes miofibroblásticas con infiltrados inflamatorios de células plasmáticas y mastocitos entremezclados. Produce una tinción citoplasmática difusa para la vimentina, la desmina y la actina, pero no para la miogenina, la mioglobina, el S100, el CD117 y el antígeno de la membrana epitelial . El schwannoma GI es un crecimiento anormal que se origina en las células de Schwann, que histológicamente muestran la presencia de áreas Antoni A y Antoni B de células fusiformes con formación de cuerpos de Verocay . Al tratarse de tumores neurogénicos, suelen ser positivos para la proteína S100 y la vimentina, mientras que son negativos para la desmina, la queratina, la actina del músculo liso y el CD34 . El GIST es otro tumor importante que surge de una célula mesenquimal o intersticial de Kajal, se desarrolla a partir de la capa submucosa, que es idéntica a la IFP. Tanto el IFP como el GIST muestran inmunopositividad para CD34 y vimentina, pero el IFP no expresa CD117 en comparación con el GIST . Las inmunotinciones para c-KIT, DOG-1, S100 y EMA son sistemáticamente negativas.

El tratamiento de la invaginación intestinal inducida por el IFP depende del tamaño del tumor y de su presentación clínica. Las IFP pequeñas pueden extirparse por vía endoscópica mediante resección submucosa endoscópica. La laparoscopia exploratoria o la laparotomía se realiza mejor en una IFP de mayor tamaño. Al ser de naturaleza benigna, la resección no sigue la vía oncológica. Sin embargo, en la intususcepción del intestino grueso, que en la mayoría de los casos se debe a un pólipo maligno, se requiere una cirugía que siga la resección oncológica siguiendo el suministro vascular. Por ejemplo, en los casos de pólipo maligno en el ciego o en el colon ascendente, la resección implica una hemicolectomía derecha; mientras que el tumor del lado izquierdo requiere una hemicolectomía izquierda. Además, la intususcepción colorrectal suele terminar con una resección anterior. La cirugía debe realizarse lo antes posible para evitar la isquemia, la necrosis y la posterior perforación del segmento intestinal invaginado.

En conclusión, la IFP puede manifestarse como intususcepción del intestino delgado. La tríada clásica de dolor abdominal cólico intermitente, heces de gelatina de grosella y masa palpable en forma de salchicha en el cuadrante inferior derecho está ausente en los adultos con invaginación. La resección intestinal no oncológica está justificada en un intestino no viable además de una anastomosis primaria.

Declaración de conflicto de intereses

No se ha declarado ninguno.

Financiación

No hay financiación.

Aprobación ética

No se requirió aprobación.

Consentimiento del paciente

Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este artículo y de las cifras relacionadas con él.

GUARANTE

Firdaus Hayati.

AGRADECIMIENTOS

Deseamos agradecer al Director General de Salud de Malasia su permiso para publicar este artículo como informe de caso.

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