Abstrakt
Úvod. Ageneze pravého jaterního laloku je vzácný nález a byla definována jako absence jaterní tkáně na pravé straně se zachováním střední jaterní žíly, bez předchozího onemocnění nebo operace. Obvykle se jedná o náhodný nález odhalený při zobrazovacích vyšetřeních nebo během břišní operace. Kazuistika. Dvaatřicetiletý pacient byl přijat do nemocnice pro břišní potíže a ztrátu chuti k jídlu. Zobrazovací vyšetření odhalila absenci pravého jaterního laloku a hypertrofované levé jaterní segmenty. Diskuse. Anomálie jaterní morfologie jsou vzácné a odpovídají vývojovým vadám během embryogeneze, jsou vzácnou diagnózou a obvykle jsou diagnostikovány náhodně na základě zobrazovacích metod. Ageneze nebo hypoplazie pravého laloku může pacienta predisponovat ke vzniku portální hypertenze a jícnových varixů. Chirurgická znalost takové anatomické ageneze je nezbytná pro plánování operace, pro vhodnou identifikaci intraoperačních chirurgických nálezů a pro návrh pooperačního přístupu k terapii. Závěr. Ageneze pravého jaterního laloku je vzácný stav. Chceme zdůraznit důležitost porozumění tomuto stavu. Chirurgové musí tuto jednotku rozpoznat, aby se mohli s nálezem náležitě vypořádat.
1. Úvod
Ageneze pravého jaterního laloku je vzácný nález . Je definována jako absence jaterní tkáně na pravé straně se zachováním střední jaterní žíly, bez předchozího onemocnění nebo operace . Obvykle se jedná o náhodný nález odhalený ultrazvukem (USG), počítačovou tomografií (CT) nebo magnetickou rezonancí (MR), protože stav je asymptomatický. Obecně je spojen s jinými anatomickými změnami, jako je hypertrofie jiných jaterních segmentů, interpozice tlustého střeva mezi játry a bránicí, pravá brániční kýla, portální hypertenze nebo anomálně umístěný žlučník .
2. Kazuistika
Dvaatřicetiletý muž s inzulin dependentním diabetes mellitus, který byl ambulantně vyšetřen endokrinologem, byl přijat do nemocnice pro břišní potíže a ztrátu chuti k jídlu. Příznaky začaly několik měsíců před návštěvou pacienta. Zobrazovací vyšetření (obr. 1 a 2) odhalila absenci pravého jaterního laloku, hypertrofované levé jaterní segmenty a žlučník umístěný vpravo od jater ve vertikální poloze vedle pravého kostního oblouku a tlustého střeva a také rozšíření sleziny a portální žíly a mírnou splenomegalii. Pacient byl k nám odeslán kvůli těmto anatomickým jaterním abnormalitám s hypotézou chronického jaterního onemocnění. Laboratorní testy a nádorové markery byly v normě. Endoskopie odhalila pouze mírnou gastritidu. Management pacienta po stanovení diagnózy ageneze pravého jaterního laloku zahrnoval pouze pozorování pomocí zobrazovacích vyšetření a symptomatických léků. Bylo navrženo povinné lékařské sledování s každoročními vyšetřeními: laboratorními, zobrazovacími a endoskopickými.
CT břicha: pravý lalok chybí. Střední jaterní žíla a cizí segmenty v levém jaterním laloku jsou viditelné.
Abdominální CT: hypertrofie levého jaterního laloku, žlučník je vpravo od jater ve vertikální poloze a mírná splenomegalie.
3. Diskuse
Vývojové anomálie pravého laloku jater poprvé popsal v roce 1870 Heller . Anatomické odchylky jsou běžné a vyskytují se během normálního vývoje orgánu. Odpovídají odchylkám v rozložení jaterních teritorií . Naopak anomálie jaterní morfologie jsou vzácné a odpovídají vývojovým vadám během embryogeneze . Podle Pagese et al. lze morfologické anomálie související s vývojovými vadami rozdělit do následujících kategorií: ageneze (absence laloku, který je nahrazen vazivovou tkání); aplazie (jeden z laloků je malý a jeho struktura je abnormální, s malým počtem jaterních trabekul, četnými žlučovody a abnormálními cévami) nebo hypoplazie (jeden z laloků je malý, ale má normální strukturu) . Podle této klasifikace by byl náš případ zařazen do kategorie ageneze.
Ageneze pravého jaterního laloku je vzácná diagnóza a obvykle se diagnostikuje náhodně na základě zobrazovacích vyšetření (USG, CT a MR) . Klasicky zobrazení odhalí absenci pravého laloku s hypertrofií levého a kaudálního laloku. Je třeba vyloučit diferenciální diagnózy, jako je postnekrotická cirhóza, obstrukce žlučových cest, venookluzivní onemocnění a hydatidóza (každá z nich může způsobit těžkou atrofii pravých jater) .
Rozpoznání této jednotky usnadňuje vyšetření pravé jaterní žíly, pravé portální žíly a jejích přidružených větví, pokud není přítomna dilatace pravého jaterního vývodu. Průkaz těchto struktur vylučuje možnost vrozené jaterní anomálie a tyto nálezy jsou nezbytné pro stanovení CT diagnózy .
V případech této vrozené jaterní anomálie je žlučník často umístěn vpravo od jater proti bránici ve vertikální poloze . Mohou se také vyskytnout malformace pravé hemidiafragmy, plicní změny a modifikace střevní rotace . Ageneze nebo hypoplazie pravého laloku může pacienta predisponovat ke vzniku portální hypertenze a jícnových varixů, zejména pokud není zvětšený levý lalok . V těchto případech se u pacientů mohou objevit epizody krvácení z jícnových varixů před dosažením 30 let věku. Pravděpodobná etiologie portální hypertenze je zřejmě způsobena snížením počtu intrahepatálních větví portální žíly, které není kompenzováno zvýšenou hustotou cévního řečiště levého laloku . Existují však zprávy o pacientech bez zvýšení vaskularizace levého jaterního laloku a bez známek portální hypertenze. Fyziopatologie portální hypertenze u pacientů s agenezí pravého jaterního laloku nebo hypogenezí tedy stále není objasněna .
Chirurgická znalost takové anatomické ageneze je nezbytná pro plánování operace, pro vhodnou identifikaci intraoperačních chirurgických nálezů a pro návrh pooperačního přístupu k terapii . Znalost diagnózy a odpovídající orientace jsou však mnohem důležitější pro samotného pacienta, protože pravděpodobnost, že se u něj objeví onemocnění související s touto anatomickou změnou, je poměrně vysoká. Problémy se žlučníkem, játry nebo tlustým střevem mohou vyžadovat biopsii nebo dokonce operaci. Sdílíme názor s Fuertesem et al. že tato jednotka není kontraindikací laparoskopické cholecystektomie, ale předchozí znalost stavu je skutečně na místě. Žlučník může vyžadovat jiné umístění laparoskopických nástrojů a může vyžadovat jinou strategii.
4. Závěr
Ageneze pravého jaterního laloku je vzácný stav. Chceme však zdůraznit důležitost pochopení tohoto stavu. Chirurgové musí tuto jednotku rozpoznat, aby mohli s nálezem vhodně naložit. Pacient musí být poučen o benigním vývoji stavu a budoucích důsledcích
.