Abstrakt
U 67letého muže, o němž bylo známo, že je hypertonik a diabetik, se náhle objevila silná bolest v dolní části zad a ochablá paraplegie bez senzorické úrovně nebo postižení močového měchýře, přičemž distální pulzace byly citelné. Akutní kompresivní myelopatie byla vyloučena pomocí MRI dorzální a bederní páteře. Studie nervového vedení a analýza mozkomíšního moku svědčily pro akutní demyelinizační polyneuropatii. U pacienta se objevily ischemické změny dolní končetiny a CT angiografie odhalila závažnou stenózu břišní aorty a obou společných ilických tepen. Zdůrazňujeme, že je důležité zahrnout akutní okluzi aorty do diferenciální diagnózy akutní ochablé paraplegie, zejména v přítomnosti silných bolestí zad, a to i v případě, že byly cítit distální pulzace.
1. Úvod
Akutní okluze aorty (AAO) je neobvyklá cévní příhoda, která se může projevovat převážně neurologickými příznaky v důsledku míšní ischemie. Často způsobuje úmrtí, pokud po urgentní a vhodné diagnóze ihned nenásleduje správná léčba . Byly zjištěny dvě primární příčiny: embolie (65 %) a trombóza (35 %). Rizikovými faktory embolie byly srdeční onemocnění a ženské pohlaví, zatímco rizikovými faktory trombózy hypertenze, kouření a diabetes . Klinický obraz se může lišit od akutní končetinové ischemie, neurologických příznaků dolních končetin, břišních příznaků a akutní hypertenze . U pacientů s bolestivou parézou nebo paraplegií musí mít kliničtí lékaři vysoký index podezření . Klinické vyšetření periferních pulzů je u těchto pacientů povinné . Za špatnou prognózu je zodpovědné především počáteční nediagnostikování okluze aorty s mezidobím od prezentace do stanovení diagnózy 24 hodin . Ani po stanovení diagnózy nebyla vždy rozpoznána nutnost urgentní revaskularizace, přičemž doba od stanovení diagnózy do revaskularizace činila 13 hodin. Diagnóza však může unikat odhalení, protože kolaterální cévy mohou udržovat bazální perfuzi a dlouho bránit projevům akutních ischemických jevů .
Předkládáme případ, který ukazuje obtížnost dosažení včasné přesné diagnózy vzhledem k četným etiologiím, které se mohou projevovat podobnými příznaky.
2. Prezentace případu
Náš případ je sedmašedesátiletý muž, o kterém je známo, že je silný kuřák, hypertonik, špatně kontrolovaný diabetik užívající perorální hypoglykemické léky a má dlouhodobou ischemickou chorobu srdeční a v anamnéze lymfom. Pacient si stěžoval na intenzivní bolesti v dolní části zad, necitlivost a silnou slabost obou nohou. Fyzikální vyšetření odhalilo těžkou a téměř symetrickou paraplegii s areflexií. Neměl však žádný zřetelný deficit senzorických úrovní a žádnou bodovou citlivost na hrudní ani bederní páteři. Na dolních končetinách byly oboustranně intaktní, ale slabé pulzy dorsalis pedis. Pacient rovněž neměl žádné známky motorického nebo senzorického deficitu horních končetin. Jinak byl při vědomí, bdělý a orientovaný v osobě, místě, čase a situaci.
Naléhavé vyšetření magnetickou rezonancí bez kontrastu hrudní a bederní páteře ukázalo široce průchodný páteřní kanál bez míšní komprese nebo vnitřní abnormality kaudy.
Dvakrát provedená studie nervového vedení odhalila prodloužené distální latence a sníženou rychlost vedení obou dolních končetin s prodlouženou latencí vlny F a oboustranně chybějícím H-reflexem svědčícím pro demyelinizaci a axonální poškození. Byla provedena lumbální punkce a vyšetření mozkomíšního moku prokázalo zvýšenou bílkovinu 764 mg/dl s normálními buňkami a glukózou. Pracovní diagnóza byla zpočátku akutní demyelinizační polyneuropatie a byla zahájena léčba IVIG. Stav pacienta se nezlepšil a nadále si stěžoval na silné bolesti zad, proto jsme se rozhodli pátrat po možné malignitě, zejména s ohledem na dostupnou anamnézu lymfomu. Byly provedeny nádorové markery, CT hrudníku, pánve a lumbosakrální páteře. CT hrudníku svědčilo pro karcinomatózu lymfatických uzlin a B2-mikroglobulin byl výrazně zvýšený (5,2 mg/l). Mělo být provedeno počítačové tomografické vyšetření břicha, pánve a dolních končetin, ale u pacienta se objevily typické bolesti na hrudi s EKG změnami a zvýšeným srdečním troponinem. Byla provedena urgentní koronarografie radiální punkcí a zavedeny dva koronární stenty. Během 2 dnů po propuštění z JIP jsme zaznamenali změnu barvy palce pravé nohy. Vzápětí byla provedena počítačová tomografie břicha, pánve a dolních končetin, která odhalila závažnou stenózu břišní aorty 25 mm nad bifurkací a obou společných ilických tepen (obr. 1-3). Pacient byl okamžitě odeslán na chirurgickou JIP k dalšímu řešení. Nabízené řešení mělo podobu oboustranné amputace nad kolenem, kterou pacient odmítl, nebo pokus o endovaskulární embolektomii s velmi vysokým rizikem úmrtí v důsledku reperfuzního syndromu. Během několika hodin se u pacienta rozvinula těžká acidóza a sepse s akutním selháním ledvin. Celkový stav pacienta se i přes agresivní antimikrobiální a renální substituční léčbu nadále zhoršoval a po 72 hodinách zemřel.
3. Diskuse
Klinický syndrom akutní paraplegie je způsoben traumatickým útlakem míchy, ischemickým poškozením míchy v důsledku okluze aorty nebo zásobujících tepen nebo útlakem míchy způsobeným hematomem nebo empyémem. Je známo, že k okluzi aorty dochází u pacientů se srdečním a/nebo aterosklerotickým onemocněním aorty . AAO je vzácná – většina dostupných literárních údajů jsou kazuistiky nechirurgických pacientů – ale katastrofická příhoda se 75% úmrtností a 20-50% i po revaskularizaci . Tento syndrom může být zaměněn za neurologické onemocnění a je přehlédnut až v 50 % případů projevujících se paraplegií . U našeho pacienta neúplná okluze ponechala distální pulzy neporušené, což dále zastřelo a oddálilo diagnózu . U AAO je paraplegie způsobena okluzí aorty buď nad úrovní Adamkiewiczovy tepny, nebo pod ní, což vede k závažné míšní ischemii a infarktu nebo způsobuje ischemii periferních nervů a svalstva distálně od okluze, v tomto pořadí . Ačkoli pacient neměl v anamnéze formální trombofilii, v minulosti prodělal nádorové onemocnění, které bylo léčeno chemoterapií, což ho může kromě ischemické choroby srdeční a kalcifikované aortoiliakální osy predisponovat k trombóze.
Spontánní okluze aorty se obvykle projevuje intenzivní ischemickou bolestí a hlubokou systémovou reakcí, včetně tachykardie, diaforézy a skvrnitosti končetin. Klasických pět P, tedy bolest, bledost, bez pulzu, paralýza a parestézie, může být diagnostickým vodítkem a CT angiografie zůstává zlatým standardem diagnostiky .
Littooy a Baker ve své klinické studii 18 případů aortální okluze uvádějí průměrný interval od vzniku příznaků do definitivní léčby přibližně 18 hodin. Uvedli vysokou perioperační mortalitu (40-62,5 %). Byly rovněž hlášeny různé komplikace, včetně selhání ledvin, kompartment syndromu, syndromu respirační tísně dospělých, infarktu myokardu a diseminované intravaskulární koagulace. V novější sérii 49 hlášených pacientů s akutní trombózou aorty se u 14 z nich vyskytl primární neurologický deficit. Z těchto pacientů devět zemřelo a pět přežilo. Výkony provedené u přeživších zahrnovaly tři rekonstrukce aortální trubice, jeden aortobifemorální bypass a jedno zavedení endovaskulárního stentu. Po stanovení diagnózy by měla být okamžitě zahájena antikoagulace a provedeny urgentní revaskularizační postupy zahrnující tromboembolektomii, rekonstrukci aorty, anatomický nebo extraanatomický bypass a trombolýzu. Volba přístupu závisí na etiologii, anatomii a faktorech pacienta .
Na základě tohoto případu zdůrazňujeme důležitost zvážení AAO v diferenciální diagnostice akutní paraplegie, zejména v přítomnosti silné bolesti na začátku. Auskultace ilických tepen a měření kotníkového tlakového indexu jsou spolehlivé a jednoduché nástroje pro včasnou detekci AAO. Rovněž zdůrazňujeme prvořadý význam CT angiografie pro vyloučení AAO, a to i v případě přítomnosti distálních pulzací, v těchto případech.
Konflikt zájmů
Autoři prohlašují, že v souvislosti s publikací tohoto článku nedošlo ke konfliktu zájmů.
.